prion病講座(完整版)
【正文】 臨床表現(xiàn)和病理特征 ， 稱為 nvCJD。 植物神經(jīng)癥狀包括多汗 、 呼吸和心率增快和發(fā)熱 。病程 2~10年，平均 4~5年。 單中心斑塊和 kuru 斑相似，中心部分呈均質(zhì)性，周邊為細(xì)絲狀結(jié)構(gòu)。 其基因突變位點(diǎn)與家族性 CJD 不同。 EEG 不同 ， 周期間隔為 4秒 ~8秒 。電鏡下可見空泡位于神經(jīng)細(xì)胞或膠質(zhì)細(xì)胞的突起內(nèi) ， 由單層膜包繞 。迄今為止，尚無(wú)證據(jù)表明單獨(dú) PRNP 突變可導(dǎo)致發(fā)病，是否存在其他因子尚待進(jìn)一步研究。 ?Alzheimer 病腦內(nèi)也是淀粉樣蛋白沉積，但其前體蛋白為 ? A4 蛋白，不具傳遞性。 CJD 的臨床表現(xiàn) ?發(fā)病年齡： 16~82歲 ， 平均 60歲 ， 家族性發(fā)病年齡較早 ?前驅(qū)癥狀：注意力不集中 ， 健忘 ， 易疲乏 …… ?早期癥狀：行為改變 ， 情感反應(yīng)異常 ， 持物走路不 穩(wěn) ， 視覺(jué)障礙 ， 幻覺(jué) 、 妄想 …… 繼而智能減退 、 癡呆 CJD 的臨床表現(xiàn) ?體征：錐體束征 ， 可輕偏癱； 錐體外系體征：手足徐動(dòng) ， 指劃動(dòng)作； 小腦體征：共濟(jì)失調(diào) ， 輪替運(yùn)動(dòng)不能； 90%有肌陣攣 。 治療與預(yù)防 ?本組疾病目前尚無(wú)特效治療 。據(jù)目前所知，有以下幾種突變位點(diǎn) ： ?密碼子 102 的 CCG?GTG (脯氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱涟彼?) ?密碼子 117 的 GCA?GTG (丙氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)槔i氨酸 )。 在密碼子 198和 217突變的家系中，淀粉樣斑塊中尚呈現(xiàn)軸突型老年斑伴有許多神經(jīng)原纖維纏結(jié)，很難與阿爾茨海默病鑒別。 致死性家族性失眠癥 ( fatal familial insomnia, FFI): 另外一種人類可傳遞性海綿狀腦病 ， 呈常染色體顯性遺傳 。 ?其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有共濟(jì)失調(diào) 、 肌陣攣 、 錐體束征和癡呆 。 ?1999年 12月 31日止 ， 已報(bào)道 52例 nvCJD(英國(guó) 49例 ， 法國(guó) 2 例 ， 愛(ài)爾蘭共和國(guó) 1例 )。 ? 臨床過(guò)程 早期多無(wú)明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 ， 僅少數(shù)早期出現(xiàn)健忘或步態(tài)不穩(wěn) 。 ?某些病例首發(fā)體征為錐體束征或不自主運(yùn)動(dòng) ， 數(shù)周內(nèi)可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn) 。 ? CSF: 無(wú) wbc 反應(yīng) ， 蛋白正?；蜉p度升高 ， 寡克隆區(qū)帶常陰性 。 以上現(xiàn)象在散發(fā) CJD 中未曾發(fā)現(xiàn) ， 在 scrapie 中曾被發(fā)現(xiàn)有 PrP 斑塊 。在密碼子 129 上是蛋氨酸 蛋氨酸基因型 ， 和 BSE 一致 。 其母系動(dòng)物必 須非 TSE 感染者 。繼續(xù)用不低于 140176。 I 級(jí) (高傳播性 )： 牛腦 、 脊髓 、 眼 II 級(jí) (中等傳播性 )： 回腸 、 淋巴結(jié) 、 近端結(jié)腸 ， 脾 、 扁桃體 、 硬腦膜 、 松果體 、 胎盤 、 腦脊液 、 垂體 、 腎上腺 III級(jí) (低傳播性 )： 遠(yuǎn)端結(jié)腸 、 鼻粘膜 、 周圍神經(jīng) 、 骨髓 、 肝 、 肺 、 胰腺 、 胸腺 IV級(jí) (未測(cè)出傳播性 )： 血凝塊 、 糞 、 心 、 腎 、 乳腺 、 乳汁 、 卵 巢 、 唾液 、 唾液腺 、 精囊 、 血清 、 骨骼肌 、 睪丸 、 甲狀 腺 、 子宮 、 胎兒組織 、 膽汁 、 骨骼 、 軟骨 、 毛髮 、 皮肢 、 尿液 我國(guó)對(duì)牛源制品進(jìn)口提出幾條要求：牛的來(lái)源 (無(wú) BSE 國(guó)家 )， 所用部位 ,取材工藝 ， 用藥途徑和劑量 ， 每批進(jìn)口藥品的去向 。 ? 原材料所采用的動(dòng)物部位 ， 參見附表 。 人們發(fā)現(xiàn) Scrapie 已有數(shù)百年之久 ， 但未發(fā)現(xiàn)人類被傳遞 ， 可能因種系屏障不同 。 PrPsc 沉積也見于細(xì)胞周圍及小腦分子層 ， 也可在空泡周圍
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