住院醫(yī)師風(fēng)濕性疾病夜班臨床處理手冊-全文預(yù)覽
【正文】 0%），男性最常見于肺癌 ? 治療： NSAIDs、關(guān)節(jié)內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素、治療潛在腫瘤 4. 淀粉樣變關(guān)節(jié)炎 ? 最常見于多發(fā)性骨髓瘤（ MM） ? 滑液特點：非炎性， WBC20xx，可見 AL 淀粉樣物質(zhì)（剛果紅染色陽性） ? 關(guān)節(jié) 炎特點：對稱性，無痛性 ? 其他臨床表現(xiàn)：周圍神經(jīng)疾病、腕管綜合征、腎病、心肌病等等 ? 診斷依據(jù)滑膜液、骨髓活檢、免疫電泳 ? 治療同 MM 5. 繼發(fā)性痛風(fēng) ? 見于骨髓增殖性疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤以及溶瘤綜合征等 ? 與高水平的尿酸相關(guān) 6. 皮肌炎 ? 皮肌炎診斷 3年后腫瘤發(fā)生率最高，老年病人（ 65歲）最高危 ? 常見腫瘤：卵巢癌、肺癌、胃癌、淋巴瘤等 ? 臨床表現(xiàn)：近端肌無力、 CK高、皮肌炎典型皮疹 ? 治療：腫瘤相關(guān)的皮肌炎對糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑反應(yīng)差，治療潛在腫瘤可改善癥狀 7. LambertEaton綜合征 ? 抗鈣離子通道的抗體造成 神經(jīng)末稍釋放的乙酰膽堿（ Ach）減少 ? 運動后乏力、腱反射弱、近端肌無力（下肢常見） ? 與重癥肌無力的鑒別診斷：重復(fù)電刺激后早期肌力增加，但連續(xù)運動后肌力減弱 ? 與 SCLC 相關(guān)（ 60%），常在肌無力發(fā)病后 12年發(fā)現(xiàn) ? 增加 ACh釋放的藥物有效 8. 副腫瘤性血管炎 ? 壞死性血管炎常見于骨髓增生性和淋巴增生性疾病、骨髓增生異常綜合征（ MDS）；可見于惡性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直腸癌和卵巢癌 ? 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎可表現(xiàn)為可觸及的紫癜、蕁麻疹和或關(guān)節(jié)炎，是最常見的癌相關(guān)性血管炎 ? 結(jié)節(jié)性多動脈炎可見于毛細(xì)胞白血病 ? 治療：糖皮質(zhì)激素可緩解癥狀，但容易復(fù)發(fā) 9. Jaccoud樣關(guān)節(jié)病 ? 多見于肺癌 ? 急性發(fā)病的無痛性、非侵蝕性類似于 RA的關(guān)節(jié)畸形 10. 其它 ? 冷球蛋白血癥：見于漿細(xì)胞病、單克隆球蛋白增多癥；可表現(xiàn)為頑固的雷諾現(xiàn)象 ? 血清?。阂娪诨羝娼鹆馨土?；可表現(xiàn)為腎病綜合征 ? 反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良綜合征：可表現(xiàn)為肩手綜合征或掌跖筋膜炎伴多關(guān)節(jié)炎；多見于卵巢癌 ? 硬皮?。撼Ｒ娪谙侔┖皖惏慌园l(fā)病率是男性的 3倍 ? 風(fēng)濕性多肌痛 ? 脂膜炎：可表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)炎和嗜酸性粒細(xì)胞增多；常見于胰腺癌 ? 復(fù)發(fā)性多軟骨炎（ RP）：較少與腫瘤相關(guān)，有時可見 于霍奇金淋巴瘤 ? 化膿性關(guān)節(jié)炎：可見于結(jié)腸癌和 MM，前者可在關(guān)節(jié)液中培養(yǎng)出腸道寄生菌 ? 紅斑肢痛病：可表現(xiàn)為嚴(yán)重的燒灼痛、紅斑和皮溫升高，足部尤其多見；常見于骨髓增生性疾病 。肺病 ? 30%40%皮肌炎（ DM）病人合并有 ILD，合并肺動脈高壓常見 ? 病理多為 NSIP 和 COP，也可為 UIP ? 抗 Jo1抗體陽性的 DM病人合并 ILD更常見 ? 合 并 ILD的 DM預(yù)后更差，肺病是皮肌炎死亡的首位原因 ? 所有 DM病人都需 HRCT 和肺功能檢查 ? 治療同 DM 5. 干燥綜合征 amp。有礦物粉塵接觸史的RA病人雙側(cè)快速進(jìn)展的多發(fā)胸膜下結(jié)節(jié)。肺病 1. CTDamp。每小時服用 ，直至疼痛緩解、出現(xiàn)胃腸道中毒癥狀（如腹瀉等）、或達(dá) 6mg的最大劑量 ? 糖皮質(zhì)激素：關(guān)節(jié)內(nèi)注射或口服激素，可用于嚴(yán)重的急性發(fā)作或無法耐受 NSAIDs 的病人 ? 急性發(fā)作時服用別嘌呤醇會使痛風(fēng)癥狀惡化 6. 預(yù)防 ? 改變生活方式：改變飲食；水化；戒酒和停用誘發(fā)痛風(fēng)的藥物 ? 控制危險因素：高血壓、肥胖、高脂血 癥和酗酒者 ? 別嘌呤醇：用于尿酸產(chǎn)生過多、痛風(fēng)石形成和腎結(jié)石的病人；300mg口服 Qd，根據(jù)腎功能不全和年齡對調(diào)整劑量 ? 丙磺舒：用于腎小球濾過濾正常、尿酸排泄減低、無腎結(jié)石病史的病人；起始劑量為 500 毫克口服 Bid，逐漸加量至控制尿酸濃度到 45mg/dl ? NSAIDs：在降尿酸治療的初期，可用于預(yù)防復(fù)發(fā)。例如痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎可出現(xiàn)骨缺損如同穿鑿或蟲蝕狀，邊緣骨質(zhì)硬化 ? 軟組織（ Soft tissue）和指甲： 注意腫脹軟組織的分布，有無銀屑病常見的指甲甲板肥厚，硬皮病常見的硬指征象 ? 病變的發(fā)展速度（ Speed）： 化膿性關(guān)節(jié)炎可迅速破壞受累關(guān)節(jié)，而 RA平均需 23年方出現(xiàn)骨質(zhì)破壞 經(jīng)驗： 給關(guān)節(jié)炎病人開影像學(xué)檢查時，不要忘了行下肢承重關(guān)節(jié)（髖、膝和踝關(guān)節(jié)）的 X片檢查以了解有無關(guān)節(jié)間隙變窄。對既往有精神意識狀態(tài)異常史的病人更應(yīng)如此 SLE 大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療 1. 適應(yīng)癥： 原則上 SLE導(dǎo)致的任何嚴(yán)重急性內(nèi)臟功能損害都是沖擊治療的適應(yīng)癥，以下情況應(yīng)考慮沖擊治療 ? 狼瘡腦病 ? 急性腎功能衰竭（除外腎前和腎后因素） ? 急性狼瘡肺炎 ? 大量心包積液 ? 重度血小板減少癥 ? 急性重 度溶血 2. 相對禁忌癥 ? 活動性感染 ? 活動性消化道出血 ? 青光眼 ? 未控制的糖尿病 ? 嚴(yán)重心力衰竭 3. 沖擊治療的相關(guān)準(zhǔn)備工作 ? 了解有無禁忌 ? 向家屬交待病情 ?
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