住院醫(yī)師風濕性疾病夜班臨床處理手冊(參考版)
2024-08-28 09:21本頁面
【正文】 ? 鑒別診斷包括腫瘤對關節(jié)的直接侵犯和 HOA ? 女性最常見于乳腺癌（ 80%），男性最常見于肺癌 ? 治療： NSAIDs、關節(jié)內注射糖皮質激素、治療潛在腫瘤 4. 淀粉樣變關節(jié)炎 ? 最常見于多發(fā)性骨髓瘤（ MM） ? 滑液特點：非炎性， WBC20xx，可見 AL 淀粉樣物質（剛果紅染色陽性） ? 關節(jié) 炎特點：對稱性，無痛性 ? 其他臨床表現(xiàn)：周圍神經疾病、腕管綜合征、腎病、心肌病等等 ? 診斷依據(jù)滑膜液、骨髓活檢、免疫電泳 ? 治療同 MM 5. 繼發(fā)性痛風 ? 見于骨髓增殖性疾病，如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤以及溶瘤綜合征等 ? 與高水平的尿酸相關 6. 皮肌炎 ? 皮肌炎診斷 3年后腫瘤發(fā)生率最高，老年病人（ 65歲）最高危 ? 常見腫瘤：卵巢癌、肺癌、胃癌、淋巴瘤等 ? 臨床表現(xiàn)：近端肌無力、 CK高、皮肌炎典型皮疹 ? 治療：腫瘤相關的皮肌炎對糖皮質激素和免疫抑制劑反應差，治療潛在腫瘤可改善癥狀 7. LambertEaton綜合征 ? 抗鈣離子通道的抗體造成 神經末稍釋放的乙酰膽堿（ Ach）減少 ? 運動后乏力、腱反射弱、近端肌無力（下肢常見） ? 與重癥肌無力的鑒別診斷：重復電刺激后早期肌力增加，但連續(xù)運動后肌力減弱 ? 與 SCLC 相關（ 60%），常在肌無力發(fā)病后 12年發(fā)現(xiàn) ? 增加 ACh釋放的藥物有效 8. 副腫瘤性血管炎 ? 壞死性血管炎常見于骨髓增生性和淋巴增生性疾病、骨髓增生異常綜合征（ MDS）；可見于惡性黑色素瘤、肺癌、前列腺癌、乳腺癌、直腸癌和卵巢癌 ? 皮膚白細胞破碎性血管炎可表現(xiàn)為可觸及的紫癜、蕁麻疹和或關節(jié)炎，是最常見的癌相關性血管炎 ? 結節(jié)性多動脈炎可見于毛細胞白血病 ? 治療：糖皮質激素可緩解癥狀，但容易復發(fā) 9. Jaccoud樣關節(jié)病 ? 多見于肺癌 ? 急性發(fā)病的無痛性、非侵蝕性類似于 RA的關節(jié)畸形 10. 其它 ? 冷球蛋白血癥：見于漿細胞病、單克隆球蛋白增多癥；可表現(xiàn)為頑固的雷諾現(xiàn)象 ? 血清病：見于霍奇金淋巴瘤；可表現(xiàn)為腎病綜合征 ? 反射性交感神經營養(yǎng)不良綜合征：可表現(xiàn)為肩手綜合征或掌跖筋膜炎伴多關節(jié)炎；多見于卵巢癌 ? 硬皮?。撼Ｒ娪谙侔┖皖惏慌园l(fā)病率是男性的 3倍 ? 風濕性多肌痛 ? 脂膜炎：可表現(xiàn)為皮下結節(jié)、關節(jié)炎和嗜酸性粒細胞增多；常見于胰腺癌 ? 復發(fā)性多軟骨炎（ RP）：較少與腫瘤相關，有時可見 于霍奇金淋巴瘤 ? 化膿性關節(jié)炎：可見于結腸癌和 MM，前者可在關節(jié)液中培養(yǎng)出腸道寄生菌 ? 紅斑肢痛?。嚎杀憩F(xiàn)為嚴重的燒灼痛、紅斑和皮溫升高，足部尤其多見；常見于骨髓增生性疾病 。肺病 ? 30%40%皮肌炎（ DM）病人合并有 ILD，合并肺動脈高壓常見 ? 病理多為 NSIP 和 COP，也可為 UIP ? 抗 Jo1抗體陽性的 DM病人合并 ILD更常見 ? 合 并 ILD的 DM預后更差，肺病是皮肌炎死亡的首位原因 ? 所有 DM病人都需 HRCT 和肺功能檢查 ? 治療同 DM 5. 干燥綜合征 amp。肺病 ? 最常見的是胸膜病變（ 50%）：胸腔積液，滲出液，糖低，補體低，淋巴細胞為主 ? SLE 肺炎（ 10%）：急性呼吸困難、咳嗽、咯血，雙肺彌漫性肺泡侵潤影，肺底為主，病理為急性肺泡損傷，診斷需除外感染 ，大劑量糖皮質激素和免疫抑制劑治療 ? 彌漫性肺泡出血（ DAH）：繼發(fā)感染（如病毒）、藥物和 SLE 都可引起；表現(xiàn)為急性呼吸困難，血紅蛋白下降，雙肺彌漫性病變；BAL 為血性液體；除外感染后，大劑量糖皮質激素和免疫抑制劑治療有效。有礦物粉塵接觸史的RA病人雙側快速進展的多發(fā)胸膜下結節(jié)。肺病 ? 流行病學： ? 最常見：間質性肺病（ ILD）和胸腔積液 ? 對預后影響最大： ILD、閉塞性細支氣管炎（ BO）、藥物反應和感染 ? RA相關性肺病 ? ILD：病理可為尋常型間質性肺炎（ UIP）或非特異型間質性肺炎（ NSIP） ? 閉塞性支氣管炎和機化性肺炎（ COP） /隱源性機化性肺炎（ COP）：常表現(xiàn)為反復的難治性肺炎，抗生素無效，糖皮質激素有效 ? 胸膜病變：胸腔積液常見，滲出液，葡萄糖低。肺病 1. CTDamp?？梢允嵌鄠€神經（ 多發(fā)性單神經炎），感覺重于運動 ? 精神病表現(xiàn)（ 40%）：精神病、焦慮、抑郁和癡呆；要注意與糖皮質激素相關性精神病鑒別 ? 橫貫性脊髓炎：突發(fā)的肢體無力或感覺丟失，和 /或大小便失禁或便秘、尿潴留 ? 視神經炎和其他顱神經異常 ? 腦膜炎：注意與感染性腦膜炎鑒別 4. 診斷 ? 診斷較難，臨床癥狀 +腦脊液 ? 血清學指標無助于診斷，抗 rRNP 抗體可能與 SLENP 相關 ? 及時評價腦脊液除外感染 ? 腦脊液大多數(shù)表現(xiàn)為壓力或蛋白升高，也可有白細胞輕度到中度升高（多數(shù) 1000/?l），糖和氯化物很少降低（ 3%），且病原學檢查應為陰性 ? MRI有 助于診斷 CVA 5. 治療 ? 大劑量糖皮質激
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