【正文】 m243。ngbi224。雙 眼發(fā)病，早期混濁位于上下方，逐漸發(fā)展為環(huán)形。,第九十七頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。n)狀混濁,第九十九頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。nzhuī)角膜,病因 先天性角膜發(fā)育異常，為常染色體隱性遺傳(y237。n)。,圓錐(yu225。,第一百零三頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。nzhuī)角膜,診斷 視力下降，高度近視(j236。nzhuī)角膜,治療 ?硬性角膜接觸鏡:早期及中期(zhōngqī)，提高視力，防止發(fā)展。nzhuī)角膜,病因 先天性角膜發(fā)育異常，為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。,第一百零八頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。)注視時(shí)，下瞼緣出現(xiàn)錐形彎曲 Vogt條紋：圓頂?shù)幕|(zhì)為許多約2mm長(zhǎng)的呈垂直分布、互相平行的細(xì)線 Fleischer環(huán)：為直徑56mm，寬約0.5mm的褐色環(huán)，位于圓錐基底部的上皮區(qū)。,第一百一十二頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,圓錐(yu225。,第一百一十四頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,第四節(jié)、角膜(jiǎom243。,上皮基底膜營(yíng)養(yǎng)不良 （地圖點(diǎn)狀指紋狀營(yíng)養(yǎng)不良） 在前部營(yíng)養(yǎng)不良中最常見(jiàn) 為常染色體顯性遺傳。上皮可出現(xiàn)反復(fù)糜爛。)營(yíng)養(yǎng)不良（CDGGⅠ）,童年(t243。)，邊緣清晰，呈面包屑樣，點(diǎn)狀混濁(h249。,。,第一百二十三頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。裂隙燈下表現(xiàn)為顆粒狀小滴及塵埃狀色素小點(diǎn)，亦稱角膜小滴。 晚期患者視力受到嚴(yán)重?fù)p害，治療以PK為主，部分病人可行LK。)狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良,角膜營(yíng)養(yǎng)不良 遺傳因素相關(guān)的原發(fā)性、具有病理(b236。)營(yíng)養(yǎng)不良,角膜基質(zhì)(jī zh236。nl225。,第一百三十頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,角膜(jiǎom243。n)。,第一百三十四頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。)交界處，灰白色半透明隆起，界限清楚，不向深部組織浸潤(rùn) 治療：部分板層角膜移植術(shù),第一百三十五頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。)鱗狀上皮癌,好發(fā)于角膜緣部，外觀呈菜花狀，新生血管豐富，臨近球結(jié)膜充血明顯，可向深部侵犯，由小梁入眼內(nèi)，也可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 治療(zh236。,角膜(jiǎom243。)及行板層角膜移植。病變一般侵及角膜實(shí)質(zhì)淺層，偶爾可達(dá)角膜全層甚至前房(qi225。,第一百四十頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。n)干燥及易受機(jī)械性損傷。ngguāng)素染色下見(jiàn)：淺層點(diǎn)狀角膜上皮著染，繼而片狀上皮缺損，甚至大片無(wú)上皮區(qū)域出現(xiàn)； 發(fā)射性瞬目減少； 化膿性角膜潰瘍，極易穿孔。li225。,第七節(jié) 暴露(b224。ol249。ngyīn)病理,眼瞼(yǎnjiǎn)缺損、眼球突出、瘢痕性眼瞼(yǎnjiǎn)外翻、 上瞼下垂矯正術(shù)后上瞼滯留，瞼閉合不全。ji224。li225。)軟化癥,第一百五十一頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。結(jié)膜上皮角化，表現(xiàn)為Bitot斑 消瘦，精神萎靡，皮膚粗糙干燥，哭聲嘶啞 治療：迅速補(bǔ)充大量維生素A、D，糾正水、電解質(zhì)失調(diào)，治療全身疾病，眼部滴抗生素眼液/膏，阿托品散瞳，維生素A油劑滴眼,第一百五十二頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。njīng)系統(tǒng)疾病 死亡原因或診斷不明者 眼部疾病 相對(duì)禁忌癥 多發(fā)性硬化、帕金森氏病、肌萎縮性側(cè)索硬化、非病毒性黃疸性肝炎、慢性淋巴性白血病、糖尿病、梅毒（無(wú)眼部表現(xiàn)者）、長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑者、惡性腫瘤長(zhǎng)期放療、化療者、近期多次接受輸血者、翼狀胬肉、有內(nèi)眼或眼前段手術(shù)史者（可根據(jù)角膜情況而定）。)的時(shí)間 供體死亡后，供體的采集越快越好。),保存方法 短期保存：濕房保存 保存時(shí)間：48小時(shí)內(nèi)使用。,第一百五十五頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,眼庫(kù)(yǎn k249。 制作帶25mm鞏膜的角膜片。,眼庫(kù)(yǎn k249。,眼庫(kù)(yǎn k249。),角膜組織干燥保存法 干燥保存是通過(guò)(tōnggu242。ngm243。i),取剖腹產(chǎn)胎盤（孕婦HBV、HCV、HIV及梅毒、淋病陰性） 無(wú)菌條件下沖洗、鈍性分離(fēnl237。n) 結(jié)膜囊狹窄 復(fù)發(fā)性翼狀胬肉 角膜潰瘍,第一百六十四頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。ng)，生理鹽水沖洗、浸泡于0.20.3%慶大鹽水后可應(yīng)用 手術(shù)：顯微鏡下取下羊膜，上皮向上平鋪于所需修補(bǔ)之眼表，固定縫合（8/0或10/0線），置眼膜或瞼裂縫合，涂抗生素眼膏、加壓包扎,第一百六十五頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。)HLA，無(wú)排斥反應(yīng) 術(shù)后感染少 抗粘連性強(qiáng),第一百六十六頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。ir243。腸道桿菌(變形桿菌、 棒狀桿菌。)基質(zhì)炎和葡萄膜炎。供體死亡后，供體的采集越快越好。謝謝,第一百六十八頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。)保存液。先天性角膜(jiǎom243。Ⅱ型侵犯生殖器，偶可侵犯眼部。角膜(jiǎom243。 xie),第一百六十七頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。ngm243。ngm243。低溫保存,第一百六十三頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,制備(zh236。包括： 甘油保存法 無(wú)水氯化鈣干燥保存法 其他：蜂蜜等,第一百六十一頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。n)法 組織器官培養(yǎng)法 深低溫冷凍法 角膜組織干燥法 其他,第一百六十頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。n)法 保存方法： 制作角膜片 保存在4℃下。,Optisol角膜(jiǎom243。n)沖洗 浸泡在1：5000 硫酸汞或0.06%尼泊金 溶液中 510 分鍾。),二、中期保存(bǎoc 缺點(diǎn)：保存時(shí)間短，需急診手術(shù)；無(wú)法(w,第一百五十四頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,眼庫(kù)(yǎn k249。),一、供體年齡： 最理想的供體年齡為5~60歲。)軟化癥,病因：維生素A缺乏(quēf225。)，保護(hù)和維持角膜的濕潤(rùn)狀 態(tài),第一百五十頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,第一百四十九頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,第一百四十八頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,第一百四十七頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。)性角膜炎,第一百四十六頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。)上皮：人工淚液、潤(rùn)滑劑； ?預(yù)防感染； ?戴角膜接觸鏡或包扎； ?瞼緣縫合術(shù)； ?積極治療三叉神經(jīng)損害的原發(fā)疾病。,第一百四十四頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,第一百四十二頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。njīng)麻痹性角膜炎,第一百四十一頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。nɡ)內(nèi)。,角膜(jiǎom243。病變一般侵及角膜實(shí)質(zhì)淺層，偶爾可達(dá)角膜全層甚至前房?jī)?nèi)。o)：早期徹底切除病灶+板層角鞏膜移植術(shù)結(jié)合冷凍治療 如侵犯小梁及鞏膜主層，可在冷凍治療同時(shí)聯(lián)合放療，有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移行化療,第一百三十七頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,角結(jié)膜(ji233。)原位癌（Bowen?。?好發(fā)于角結(jié)膜(ji233。 治療：手術(shù)切除及行部分板層角鞏膜移植。多發(fā)于顳下方角膜緣，腫物表面覆蓋上皮，內(nèi)由纖維組織和脂肪組織組成，可含有毛囊、毛發(fā)及皮脂腺、汗腺(h224。,第五節(jié)、角膜(jiǎom243。 上皮基底膜營(yíng)養(yǎng)不良 顆粒狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良 Fuch角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良,第一百二十八頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,角膜(jiǎom243。,第一百二十六頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。,第一百二十五頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。 中晚期為角膜基質(zhì)及上皮水腫。,Fuchs角膜(jiǎom243。,第一百二十一頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。)間及角膜周邊部保持清亮。n)發(fā)病,裂隙燈檢查：可發(fā)現(xiàn)在前彈力層下有細(xì)小白點(diǎn)狀混濁(h249。,第一百一十九頁(yè)，共一百六十八頁(yè)。jī)癥狀和間斷性視力下降。)組織炎癥或系統(tǒng)疾病無(wú)關(guān)。,四、Terrien角膜(jiǎo