ttp發(fā)病機制及診療進展(文件)
【正文】 １３ 活 性， 小 鼠 模 擬 的 遺 傳 性 ＴＴＰ可 被 輸 注 ｒＡＤＡＭＴＳ１３ 治 療。 25 第二十五頁，共三十二頁。 ? 脾切除用于 治 療 ＴＴＰ 是 有 爭 議 的， 其 機 制 可能與減少 自 身 抗 體 及 ＶＷＦ 合 成 有 關。 28 第二十八頁，共三十二頁。因此積極尋找病因， 及時 ＰＥ 治療，輔以糖皮質(zhì)激素、 免疫抑制劑 以 及 ＮＡＣ 等 藥 物 治療減少ＰＥ 次數(shù)， 延長緩解時間。 內(nèi)容總結 血栓性血小板減少性紫癜發(fā)病機制及治療進展。２ ＴＴＰ的治療 第三十二頁，共三十二頁。１ .３ .２抗ＡＤＡＭＴＳ１３自身抗體生成及補體的激活。 30 第三十頁，共三十二頁。 29 第二十九頁，共三十二頁。 27 第二十七頁，共三十二頁。該藥物主要有二 價 納 米 抗 體 ＡＬＸ －００８１， 其 Ⅰ 期 臨 床試驗證實平安、 有 效， 目 前 已 進 入 Ⅱ 期 臨 床 試 驗 階段； ＤＮＡ ／ＲＮＡ 核 酸 適 配 體 ＡＲＣ１５１０５， 目 前 臨 床前研 究 已 完 成， 尚 未 有 臨 床 試 驗 的 研 究； ＲＮＡ ／ＤＮＡ 核酸適配體 ＡＲＣ１７７９， 在非盲隨機對照試驗中表現(xiàn)出良好前景， 由于經(jīng)濟原因已停止研發(fā)。 因 此 推 測 ｒＡＤ ＡＭＴＳ１３對遺傳性和獲得性 ＴＴＰ 均有 治 療 作 用。 24 第二十四頁，共三十二頁。 總 體 而 言， 目 前 認 為 臨 床 中ＮＡＣ 治療 ＴＴＰ 利大于弊， 對于難治性 ＴＴＰ， 尚可作為 ＰＥ 時暫時性用藥或輔助用藥， 是一種低本錢、平安、 有 效、 有 前 景 的 新 藥。尚 有 ＮＡＣ 成 功 救 治 難 治 性 ＴＴＰ的報道。近年來噻吩并吡啶衍生物如氯吡格雷、 噻氯 匹 定 的 使 用 存 在 爭 議， 均 有 報 道 使用后可降低疾病復發(fā)，但也發(fā)現(xiàn)有誘發(fā) ＴＴＰ 的 風險。 近 期 研 究 發(fā) 現(xiàn)， 環(huán) 孢 素 可 以 影 響ＡＤＡＭＴＳ１３的分泌和活性。 通 過 抗補體治療途徑來治療 ＴＴＰ是一種值得探討的新方案。硼替佐米 不 僅 作 用 于 體 內(nèi) 過 量 的 自 身 激 活Ｂ細胞和漿細胞， 有效降低 ＴＴＰ 患 者 自 身 抗 體濃度， 提高 ＡＤＡＭＴＳ１３活性， 而且減少活化 ＣＤ４ ＋Ｔ 細胞的生成。療效欠佳 者 可 延 長 利 妥 昔 單 抗 療 程， 早 期 使 用 〔 前３天〕 可 增 加 獲 益， 對 難 治 性、 慢 性 復 發(fā) 性 獲 得 性ＴＴＰ有顯著優(yōu)勢。 ? ２． ２． １ 糖皮 質(zhì) 激 素 ? 糖 皮 質(zhì) 激 素 具 有 免 疫 抑 制、改善受損內(nèi)皮細胞等作用， 常與ＰＥ 聯(lián)用以減少ＰＥ次數(shù)及 ＴＴＰ 復發(fā)， 適用于嚴重 ＡＤＡＭＴＳ１３缺乏、高滴度抗體的特發(fā)性 ＴＴＰ患者， 繼發(fā)性 ＴＴＰ 患者〔 如藥物、 細菌感染等〕 那么不建議使用。 ? 遺 傳 性 ＴＴＰ 由 于 本 身 ＡＤ ＡＭＴＳ１３缺乏， 首選血漿 輸 注。難治性及合并多器官受累患者， 可增加 ＰＥ 量或頻次。 14 第十四頁，共三十二頁。如抗 ＣＤ３６抗體可損傷內(nèi)皮細胞， 同時也 活 化 血 小 板 導 致 血 小 板 異 常 聚 集； 血小板聚集因子〔 ＰＡＦ〕 增多及 ＰＡＦ 抑制蛋白缺乏或功能障礙， 可 介 導 內(nèi) 皮 細 胞 損 傷 及 血 小 板－內(nèi) 皮 細胞相互作用。最新發(fā)現(xiàn)， 補體途徑在 ＴＴＰ 的發(fā)生開展中起重要 作 用。ＩｇＧ４ 缺 如 且 合 并 其 他 類
小學相關推薦
鄂ICP備17016276號-1