【正文】 嚴重的營養(yǎng)不良可以用苯丙酸諾龍促進蛋白質(zhì)合成 。 第四十一頁，共九十九頁。 ? 加強體格鍛煉，增強體質(zhì)、提高免疫能力、預防各種感染。 ? 維生素 D缺乏性佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素 D缺乏致使鈣、磷代謝失常的一種慢性營養(yǎng)性疾病。 ? 維生素 D是一組具有生物活性的脂溶性類固醇衍生物〔維生素 D2和維生素 D3〕 ? 維生素 D2存在于植物中；維生素 D3是由人體或動物皮膚中的 7脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線的化學作用轉(zhuǎn)變而來 ? 維生素 D2和維生素 D3在體內(nèi)無生物活性，須經(jīng)過 2次羥化作用才能發(fā)揮生物效應。常作為評價個體維生素 D營養(yǎng)狀況的檢測指標。 3. 1 25 〔 OH〕 2D3自身：過高時可以通過負反響機制減慢 1a羥化過程。 ? 促進成骨細胞的增殖和堿性磷酸酶的合成，促進骨鈣素的合成、與羥磷灰石分子牢固結(jié)合構(gòu)成骨實質(zhì)。 第五十頁，共九十九頁。 ? 對腸的作用：促進腸鈣的吸收。 ? 主要作用為抑制骨鹽溶解，使鈣含量降低 ? 抑制腎近曲小管對磷的重吸收。假設(shè)日照缺乏或在冬季紫外線較弱，容易導致維生素 D缺乏?！? (五 )、藥物因素〔抗驚厥藥物如苯巴比妥、苯妥英鈉可提高肝細胞微粒體氧化酶系統(tǒng)的活性，使維生素 D和 25 〔 OH〕 D 加速分解為無活性的代謝產(chǎn)物；糖皮質(zhì)激素影響維生素 D對鈣的轉(zhuǎn)運。 五 、病理 第五十八頁，共九十九頁。骨質(zhì)鈣化的最主要條件是骨樣組織周圍鈣磷的正常濃度，如鈣磷乘積缺乏那么發(fā)生佝僂病。 第六十頁，共九十九頁。 常出現(xiàn)易激惹、煩躁不安、夜驚、夜哭、多汗等 第六十二頁，共九十九頁。多見于 1歲左右的兒童。 運動功能：重癥患兒運動功能會受到影響。 〔三〕恢復期：臨床病癥和體征逐漸減輕。無臨床病癥，血生化正常。 七、診斷與鑒別診斷 第六十六頁，共九十九頁。 X 片 表 現(xiàn) ? 常規(guī)攝片部位為手腕。 第六十八頁，共九十九頁。血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加?；純汗趋阑物@著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀也低，血氯增高，并常有低鉀病癥。 Ⅰ 型患兒還可有高氨基酸尿癥， Ⅱ 型患兒的一個重要特征為脫發(fā)。 〔二〕方法： 口服維生素 D： 50100 ug〔 20244000IU〕或 〔 OH〕 D3〔羅鈣全〕 ug ,情況改善后 24周改為預防量。 ? 恢復期的治療：在夏秋季多曬太陽，冬季出生的小兒應添加維生素 D制劑，以防佝僂病。 九、預 防 第七十六頁，共九十九頁。 ? 新生兒期：母乳喂養(yǎng)；盡早戶外活動。補充維生素 D制劑。 應用維生素 D治療佝僂病時使鈣沉積于骨骼，但腸道吸收鈣相對缺乏造成血鈣降低。 第八十頁，共九十九頁。 ? 本病的主要表現(xiàn)為手足抽搐、喉痙攣、驚厥。 第八十六頁，共九十九頁。 五、鑒別診斷 第八十九頁，共九十九頁。 〔二〕、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染〔腦炎、腦膜炎、腦膿腫等〕 第九十一頁，共九十九頁。 第九十二頁，共九十九頁。 第九十四頁，共九十九頁。 第九十五頁，共九十九頁。 ?謝 謝 第九十八頁，共九十九頁。血漿白蛋白〔或總血漿蛋白〕 g/dl。 。常伴智力異常，腦電圖有高幅異常節(jié)律。 2 脂肪：脂肪發(fā)動消耗后引起血清膽固醇降低。 預防原那么與維生素 D缺乏性佝僂病相同。 病癥改善后可改為口服鈣劑。 〔一〕、對癥處理 由于嬰幼兒手足抽搐癥可以表現(xiàn)為驚厥、喉痙攣，能引起兒童死亡，因此需要緊急處理。后者常伴有上呼吸道感染病癥，以吸氣困難為主要表現(xiàn)。 第九十頁，共九十九頁。 嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥、且反復發(fā)作、發(fā)作后神志清楚、無神經(jīng)系統(tǒng)體征。 第八十四頁，共九十九頁。 維生素 D缺乏 血鈣下降 甲狀旁腺分泌缺乏 血鈣不能恢復正常 手足抽搐 第八十二頁，共九十九頁。 人工喂養(yǎng)兒長期以含磷過高的奶制品喂養(yǎng)會導致高磷、低鈣血癥。 維生素 D缺乏性手足抽搐癥 第七十八頁，共九十九頁。 ? 嬰幼兒的預防：母乳喂養(yǎng)、及時添加輔食。 ? 胎兒期的預防：鼓勵孕婦經(jīng)常到戶外活動。 ? 對已有嚴重骨骼畸形的患兒可考慮進行手術(shù)治療。 23個月后改口服。 八、治 療 第七十三頁，共九十九頁。 〔 3〕維生素 D依賴性佝僂病 為常染色體隱性遺傳，分為兩型：Ⅰ 型為腎臟 1羥化酶缺陷，使 25〔 OH〕D轉(zhuǎn)變?yōu)?1， 25 〔 OH〕 2D3 的過程發(fā)生障礙，血中 25〔 OH〕 D濃度增高； Ⅱ 型為靶器官 1， 25 〔 OH〕 2D3 受體缺陷，血中 1， 25 〔 OH〕 2D3 濃度增高。 第七十頁，共九十九頁。 〔 1〕家族性低磷血癥 本病多為 X連鎖遺傳病，亦可為常染色體隱性遺傳，也有散發(fā)病例。 干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷狀，杯口樣改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離加大。 血清生化：早期： 25〔 OH〕 D降低，低于 8 ug/ml可診斷〔正常為 25125nmol/ L或 1050ug/ml)；血磷降低〔正常 ~ mmol/L〕；血鈣降低〔正常 ~ mmol/ L〕；鈣磷乘積降低〔正常 40〕；堿性磷酸酶〔 AKP〕增高〔正常 15~30金氏單位〕。輕 中度患兒經(jīng)治療后很少留有骨骼畸形。 AKP 12個月恢復，骨骺 X線 23個月好轉(zhuǎn)。 大腦功能：患兒表情冷淡、語言發(fā)育緩慢。多見于會走路的小兒。 骨骼的病變：根據(jù)年齡不同表現(xiàn)不一。 〔一〕初