神經(jīng)肌肉接頭疾病(文件)
【正文】 的時(shí)間（秒），左、右側(cè)分別計(jì)分，共 8分。 ______________________________ 絕對(duì) 記分標(biāo)準(zhǔn) 記分 ____ ________________________ 0 正常 2 輕微活動(dòng)時(shí)氣短 4 平地行走時(shí)氣短 6 靜坐時(shí)氣短 8 需用人工輔助呼吸機(jī) ______________________________ 相對(duì)評(píng)分法 相對(duì)評(píng)分 =（ 治療前總分－治療后總分 ） /治療前總分 首選： 胸腺摘除 ， 必要時(shí) ， 術(shù)后予以皮質(zhì)類(lèi)固醇沖擊及加用其它免疫抑制劑 。 五選： 不能用上述治療的患者可選用大劑量免疫球蛋白治療，該治療也可和上述治療合用。 (二 )沖擊治療方法 地塞米松 強(qiáng)的松 甲基強(qiáng)的松龍 1000mg/d， 靜點(diǎn)， 3天 甲基強(qiáng)的松龍 500mg/d， 2天 甲基強(qiáng)的松龍 250mg/d， 2天 地塞米松 20mg/d， 7－ 10天 強(qiáng)地松 100mg/d， 每日一次 , 每三日減量一次，每次減 10mg， 直到 60mg/d → 每三日減量一次，每次減 5mg， 直到 40mg/d → 每 2周減量一次，每次減隔日 5mg， 直到 40mg， 隔日一次 → 每 2周減量一次，每次減隔日 5mg， 直到完全停藥。 加重者中約 86％ 需用呼吸機(jī)輔助呼吸 。 若有感染 、 糖尿病 、 高血壓 、 潰瘍病等疾病， 應(yīng)慎用或禁用 。 腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇需要迅速減量者 。 若正常成年人的總血容量為 6000毫升 ， 每次置換 2022毫升 ， 則需 3次 。 置換時(shí)應(yīng)補(bǔ)充足夠的正常人血漿，以免因蛋白丟失過(guò)多而導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良及繼發(fā)感染。 用藥第一周內(nèi) ， 隔日查血常規(guī)一次 ， 正常者方可繼續(xù)應(yīng)用 。 當(dāng)血 WBC 109/L 時(shí) ， 減量 。 四 、 大劑量免疫球蛋白 丙種球蛋白 ， 靜滴 ， 每日一次 ， 5天為一療程 。 定期復(fù)查腎功能和環(huán)胞菌素 A血濃度 ， 使其血濃度保持在正常范圍內(nèi) ， 如肌酐增高 1倍以上則減量 。 成人 1000mg靜滴 ， 每 5天一次 ， 或 200mg靜滴每周 2－ 3次；或口服 50mg， 每日二次 ， 直到總量達(dá)到10g。 兒童 3－ 5mg/kg/d（ 不超過(guò) 100mg/d） ， 每日二次 ， 好轉(zhuǎn)后減量 。 八、未來(lái)的治療 針對(duì)抗原特異性 B細(xì)胞的治療 針對(duì)抗原特異性 CD4+T細(xì)胞的治療 干擾抗原提呈所需的協(xié)同刺激反應(yīng)的治療 誘導(dǎo) CD4+T細(xì)胞對(duì)自身抗原或 CD4+抗原表位耐受或無(wú)反應(yīng)性的治療 激活對(duì)由 CD4+細(xì)胞表達(dá)的活化抗原特異性的CD8+細(xì)胞 干預(yù)細(xì)胞因子功能、削弱自身免疫介導(dǎo)的炎性反應(yīng) 免疫親和吸附柱除去血中的 乙酰膽堿受體抗體 患者注意事項(xiàng) 首選應(yīng)避免勞累 。 臨床特征：肢體近端肌群的無(wú)力和易疲勞性 ， 但隨意收縮幾秒鐘后肌力有所恢復(fù) 。 分類(lèi)： 癌性：近 60%患者合并小細(xì)胞肺癌，均為中年以后發(fā)病，男性多于女性?？砂l(fā)生于任何年齡，女性多見(jiàn)。 多為對(duì)稱(chēng)性 。 P/Q 型電壓依賴(lài)性鈣通道 (VGCC)抗體陽(yáng)性 。 若特異性腫瘤治療未使癥狀緩解 ， 可考慮用強(qiáng)的松 。 治療要點(diǎn) 若無(wú)腫瘤，對(duì)癥治療效果不佳時(shí)，應(yīng)當(dāng)用免疫抑制劑治療。應(yīng)告訴病人需長(zhǎng)期用免疫抑制劑，因停用可能會(huì)致癥狀重現(xiàn)。 血漿交換是一種有用的輔助療法?？膳浜霞に厥褂谩? 。 靜脈用免疫球蛋白可作為替代血漿交換的一種手段。 2周作用達(dá)高峰，6周后作用消失。胃腸道外給鎂劑能阻滯乙酰膽堿的釋放可使肌無(wú)力加重。但其起效甚慢，至少 6個(gè)月才有好轉(zhuǎn)。 不論是否伴發(fā)惡性腫瘤均可使用增加神經(jīng)－肌肉接頭處突觸前膜乙酰膽堿釋放的藥物 。 診斷要點(diǎn) 治療方法的選擇依賴(lài)于癥狀的嚴(yán)重程度 、 對(duì)癥治療的反應(yīng)以及是否有惡性腫瘤 。 若波幅增高超過(guò) 25%應(yīng)高度懷疑 ， 若超過(guò) 100%則可確診 。 肌無(wú)力的特點(diǎn)是近端的肌無(wú)力 ， 下肢為重 。呈急性進(jìn)行性病程。 疾病概述 電生理：高頻重復(fù)電刺激神經(jīng)時(shí)可見(jiàn)相應(yīng)肌肉動(dòng)作電位波幅遞增。 禁用有害藥物如鏈霉素 、 卡那霉素 、 奎寧 、 心得安 、 安定 、 度冷丁等 。 副作用有血白細(xì)胞和血小板減少 、 脫發(fā) 、 胃腸道反應(yīng) 、 出血性膀胱炎 。 繼以口服 50mg， 隔日一次 ， 直至總量 30g。 其它副作用包括：惡心 、 厭食 、 腹瀉 、 嗜睡 、 多毛征 、 震顫 、 齒齦增生等 。 起效時(shí)間： 24周 。 起效時(shí)間 4－ 26周 。 只有正常者方可繼續(xù)應(yīng)用 。 服藥前應(yīng)查血白細(xì)胞 。 可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，致血容量不足或心力衰竭，經(jīng)治醫(yī)師應(yīng)全程在場(chǎng)監(jiān)護(hù)。 為盡量減少新輸入的血漿被交換出來(lái) ， 故每次交換開(kāi)始時(shí)給予 706代血漿500ml靜脈點(diǎn)滴 ， 然后給予血漿 1400－ 1600ml靜脈點(diǎn)滴 。 二 、 血漿交換 (一 )適應(yīng)癥 重癥肌無(wú)力各型危象 。 在治療期間 ， 為防止引起或加重應(yīng)激性潰瘍之可
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1