結(jié)締組織病與發(fā)熱(文件)
【正文】 疹 ?活動(dòng)性神經(jīng)精神病變 ?尿蛋白、血尿出現(xiàn)或增加 ?抗 dsDNA抗體滴度增高 ?補(bǔ)體下降 ?白細(xì)胞或血小板下降 ?口腔潰瘍或大量脫發(fā) 成人 Still病 ? 是一組病因和發(fā)病機(jī)制不明，臨床以 高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎 (痛 )和白細(xì)胞升高 為主要表現(xiàn)的綜合征 ? 通常是突然高熱，一天一個(gè)高峰，偶爾兩個(gè)高峰 ? 熱型以弛張熱多見，也可為不規(guī)則熱和稽留熱等 ? 超高熱和持續(xù)性高熱具有特征性 ? 一般情況好，無明顯中毒癥狀，熱退后如同常人 RA ? 以緩慢而隱匿的方式起病，在出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)癥狀前可有數(shù)周的低熱 ? 少數(shù)患者可出現(xiàn)高熱 ? 發(fā)熱同時(shí)多伴有關(guān)節(jié)外癥狀如類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、肺間質(zhì)病變、類風(fēng)濕血管炎等 系統(tǒng)性血管炎 ? 血管炎是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質(zhì)性疾病 ? 其臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而不同， 但都常伴有發(fā)熱 系統(tǒng)性血管炎 ?大血管的血管炎 ?巨細(xì)胞動(dòng)脈炎與風(fēng)濕性多肌痛 ?大動(dòng)脈炎 ?中等大小血管的血管炎 ?結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 ?川崎病 ?小血管的血管炎 ： ?韋格納肉芽腫 ?ChurgStrauss綜合征 ?顯微鏡下多血管炎 ?過敏性紫癜 ?原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 ?皮膚 白細(xì)胞破碎性血管炎 ? 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 (GCA) 和風(fēng)濕性多肌痛(PMR) 是導(dǎo)致 老年人 不明原因發(fā)熱的常見疾病 ? 兩者都可出現(xiàn)發(fā)熱，一般為低熱，偶可達(dá)40℃ ，部分患者可以有盜汗 Zenone T. Scand J Infect Dis， 2022， 38(8)： 632638. Chen Y. J Am Geriatr Soc， 2022， 56(1)： 182184. 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎 血管炎小結(jié) ?多系統(tǒng)損害 ?進(jìn)行性腎小球腎炎或血肌苷和尿素氮進(jìn)行性升高 ?肺部多變陰影或固定的陰影 /空洞 ?多發(fā)性單神經(jīng)根炎或多神經(jīng)根炎 ?缺血性或淤血性癥狀 ?紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑 ?結(jié)節(jié)性壞死性皮疹 ?無脈或血壓升高 ?不明原因的耳鼻喉或眼部病變 ?抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性 ?在發(fā)熱性疾病中如出現(xiàn)無法解釋的下列情況時(shí)，應(yīng)考慮血管炎的可能： CTD合并感染導(dǎo)致的發(fā)熱 ? 合并感染是導(dǎo)致 CTD發(fā)熱的常見原因 ? 各結(jié)締組織病感染發(fā)生率 ?SLE： 40%～ % ?RA ： 20%～ 64% ?PM/DM： 33%
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