兒童肝功能衰竭(文件)
【正文】 氨基酚過(guò)量）使用，但在非對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量引起的肝衰竭中尚未證實(shí)六、凝血障礙的處理ALF病人存在凝血機(jī)制障礙，促凝血蛋白和抗凝血蛋白均減少。不推薦預(yù)防性使用新鮮冷凍血漿（FFP）或重組凝血因子Ⅶ糾正凝血障礙。因?yàn)閺?fù)合凝血酶原復(fù)合物制劑中含有少部分活化的凝血酶，由于肝功能的障礙不能將其及時(shí)有效清除，因此可誘發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）的發(fā)生。由于患者存在嚴(yán)重的凝血功能障礙，放置顱內(nèi)壓檢測(cè)儀有較大風(fēng)險(xiǎn)，可進(jìn)行血漿置換糾正凝血功能障礙后再放置顱內(nèi)壓檢測(cè)儀。八、人工肝支持治療肝衰竭時(shí)大塊肝壞死，藥物治療常難以奏效，人工肝技術(shù)可暫時(shí)替代肝臟功能，可使部分急性或亞急性肝衰竭時(shí)肝細(xì)胞有機(jī)會(huì)再生，同時(shí)也可為肝細(xì)胞不能再生者進(jìn)行肝移植爭(zhēng)取時(shí)間?？筛鶕?jù)病情不同選用不同技術(shù)聯(lián)合應(yīng)用，個(gè)性化治療。連續(xù)性血液濾過(guò)透析（CHDF)與分子吸咐再循環(huán)系統(tǒng)(MARS)是近年先后用于A(yíng)LF治療的新型血液凈化技術(shù)。有關(guān)兒童的資料非常有限，仍處于臨床研究階段。目前肝移植是兒科病人實(shí)體器官移植后存活率最高者。1993年以后進(jìn)行肝移植者的存活率高于1993年以前進(jìn)行移植者。輔助性肝移植即保留患者原來(lái)的部分肝臟，另外再移植一個(gè)或部分肝臟暫時(shí)替代原肝臟的功能。通過(guò)HT增加存活的或有功能的肝細(xì)胞數(shù)量，也可作為肝移植前的過(guò)渡措施或肝臟自身恢復(fù)的過(guò)渡措施。比如King’s在診斷為特發(fā)性ALF前常規(guī)進(jìn)行骨髓檢查，因?yàn)楣撬铏z查對(duì)診斷噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥、白血病、淋巴瘤、某些類(lèi)型的貯積性疾病、線(xiàn)粒體病具有非常重要的意義。隨腦病程度的加重，死亡率升高。處理ALF需在病因?qū)W指導(dǎo)下采用多學(xué)科的綜合治療方法，并對(duì)多系統(tǒng)并發(fā)癥進(jìn)行監(jiān)控、預(yù)測(cè)和治療。肝衰竭診療指南。Results of a prospective study of acute liver failure at 17 tertiary care centers in the United States. Ann Intern Med 2002。14（9）：643646。參考文獻(xiàn)[1] Polson J, Lee WM. American Association for the Study of Liver Disease. AASLD position paper: the management of acute liver failure. Hepatology, 2005。一歲以?xún)?nèi)嬰兒的主要病因是感染性和代謝性疾病，青少年時(shí)期A(yíng)LF病因包括對(duì)乙酰氨基酚過(guò)量或肝豆?fàn)詈俗冃?，尚?0%ALF患者病因尚不明確。十、預(yù)后ALF患兒的近期預(yù)后因病因、年齡、腦病的程度不同而不同。肝細(xì)胞移植和干細(xì)胞移植可成為未來(lái)治療ALF的一種有前途的方法。希望通過(guò)移植足夠的肝臟使患者的肝臟有充分的時(shí)間恢復(fù)，是自體肝臟功能完全恢復(fù)的橋梁。使發(fā)生多器官功能障礙和不可逆性肝功能衰竭以前進(jìn)行肝移植成為可能。移植后存活率的高低取決于三個(gè)因素：一是受者的年齡，二是實(shí)施手術(shù)的年代，三是移植物的大小。近年活體肝移植、劈離式肝移植、部分輔助肝移植等技術(shù)的發(fā)展有效緩解了肝源短缺問(wèn)題，大大增加了需要肝移植的兒科病人的數(shù)量。分子吸附再循環(huán)系統(tǒng)（MARS），利用有白蛋白相關(guān)結(jié)合位點(diǎn)的膜，將患者血與白蛋白透析液分離開(kāi)來(lái)。生物型人工肝是目前國(guó)內(nèi)外研究的熱點(diǎn)，通過(guò)使用外源性肝細(xì)胞生物反應(yīng)器可較全面代替
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