【正文】 改變）、肝肺綜合征（進(jìn)展性肝病，肺內(nèi)血管擴(kuò)張，低氧血癥 PaO270mmHg 或肺泡－動(dòng)脈氧梯度增加 20mmHg）、肝性腦病（撲翼樣震顫，譫妄，昏迷）、酸堿電解質(zhì)紊亂、血栓栓塞。首先要熟悉肝硬化的 10 大病因，書上寫的很清楚。臨床表現(xiàn)我認(rèn)為不要死記，關(guān)鍵是理解，但是并發(fā)癥是一定要掌握的，是很重要的內(nèi)容。關(guān)于治療，不是內(nèi)科學(xué)的重點(diǎn)。 肝性腦病的臨床分期： 0 期（潛伏期， SHE） 無行為性格異常，無神經(jīng)系統(tǒng)病理征，腦電圖正常，僅心理 /智力測試有輕微異常； 1 期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常，有撲翼樣震顫； 2 期（昏迷前期）意識錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常 ； 有明顯神經(jīng)體征，腦電圖有特征性異常，肝臭； 3期 （ 昏睡期 ） 以昏睡和精神錯(cuò)亂為主，可以喚 醒應(yīng)答對話。 HE治療： ① 消除誘因（控制消化道出血和感染，禁用鎮(zhèn)靜麻醉藥，糾正水電紊亂，謹(jǐn)慎利尿和放腹水，防治頑固性便秘） ② 營養(yǎng)支持治療 （限制蛋白攝入） ③ 減少腸道毒物生成與吸收（清潔腸道，口服乳果糖和抗生素，益生菌） ④ 促進(jìn)氨的清除（鳥氨酸門冬氨酸 OA、鋅制劑） ⑤ 拮抗神經(jīng)毒素（氟馬西尼拮抗 BZ受體，支鏈氨基酸） ⑥ 基礎(chǔ)疾病治療（阻斷肝外門 體分流，人工肝，肝移植） 熟悉其發(fā)病機(jī)制（幾個(gè)學(xué)說），因?yàn)橹委煻际歉鶕?jù)這些學(xué)說來的。 急性胰腺炎 acute pancreatitis 胰酶激活。 SAP診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①臨床癥狀：煩躁不安，四肢厥冷，皮膚斑點(diǎn)，休克征 ②體征：腹強(qiáng)直，腹膜刺激， GreyTurner, Cullen征 、腸鳴音減弱或消失、黃疸、手足低鈣抽搐 ③實(shí)驗(yàn)室 檢查： 血鈣 2mmol/L，血糖 mmol/L,血尿淀粉酶突然下降 ④腹腔診斷性穿刺：高淀粉酶活性腹水、血性腹水 Ranson評分標(biāo)準(zhǔn) ：（這個(gè)書上沒有但實(shí)驗(yàn)室檢查很實(shí)用，老師說是見實(shí)習(xí)重點(diǎn)，可以看看，理論課大概不會(huì)考） 入院時(shí)： ＞ 55歲 ＞ 16 109/L ＞ LDH＞ 350IU/L AST＞ 250IU/L （全部指標(biāo)≥ 3個(gè)提示重癥，符合越多預(yù)后越差。診斷： 2448小時(shí)急診胃鏡檢查確診。個(gè)人認(rèn)為在臨床表現(xiàn)里面最重要的是出血量的判斷（如OB陽性、黑便、嘔血分別代表出血量達(dá)到多少？）和出血是否停止的判斷。關(guān)于發(fā)病機(jī)制有時(shí)會(huì)考填空，不過也許是因?yàn)樘^于簡單，考的幾率也不是很大。還要注意一下腎性高血壓和高血壓腎損害的鑒別。另外 ，要注意急性腎炎和慢性腎炎急性發(fā)作的區(qū)別。至于病理類型，主要是為了幫助判斷激素治療的敏感性的，知道一下哪些類型是激素敏感的就差不多了。 補(bǔ)充兩條臨床常用診斷思路： ↗真性血尿（三標(biāo)準(zhǔn)） →腎小球性（ RBC位相標(biāo)準(zhǔn)；容積偏態(tài)；伴管型、蛋白尿） 血尿 診斷思路： 紅色尿→血尿→假性血尿 ↘非球源性 ↘非血尿（月經(jīng)污染？服用利福平、大黃后？食用某些紅色蔬菜后？） ↗腎前性：有效血容量 ↓ or心排↓ or腎 A窄？少見完全無尿。病理分型微小病變腎?。▽に孛舾校?、系膜增生性腎小球腎炎（對激素敏感），其余對激素不敏感。膀胱炎 cystitis（尿液混濁惡臭，尿后尿道滴血），尿道炎（女性），急性腎盂腎炎 pyelonephritis（尿路刺激征，全身癥狀，尿白細(xì)胞增多，尿細(xì)菌檢查陽性，藥物首選 G桿菌抗生素，根據(jù)藥敏試驗(yàn)換藥 ），慢性腎盂腎炎（反 復(fù)尿感史，腎小管功能損傷，形態(tài)改變 —— 畸形、萎縮、表面凹凸、兩側(cè)大小不一，抗生素長期、聯(lián)合應(yīng)用），無癥狀性菌尿（無癥狀，不同兩次中段尿培養(yǎng)計(jì)數(shù) 105/ml）。其實(shí)我認(rèn)為這部分內(nèi)容還是比較重要的，因?yàn)樵趯?shí)習(xí)中也遇到過不少這樣的病人。原因：腎前性血容量減少，腎后性尿路梗阻，腎性常見 ATN，缺血 性和腎毒性。 h)，時(shí)間＞ 6h 2期 Scr增至基線的 200～ 300%(2～ 3倍 ) 尿量＜ ，時(shí)間＞ 12h 3期 Scr增至基線的 300%以上 (＞ 3倍 ) 或 Scr≥ 354umol/l(4mg/dl), 且急性增加≥ 44umol/l() 尿量＜ ，時(shí)間＞ 24h， 或無尿 12h 高鉀血癥（ ）的搶救措施： ① 葡萄糖酸鈣靜脈注射 ② 乳酸鈉或碳酸氫鈉靜脈注射，糾正伴隨的酸中毒。 缺鐵性貧血 iron deficiency anemia： 一般貧血表現(xiàn)（頭暈、面白、乏力、心悸等）、反甲、光滑舌、異食癖、 吞咽困難 (Plummer— Vinson綜合征 )。忌與茶同時(shí)服用。 ④ 治療后無網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)，血紅蛋白不增高應(yīng)考慮：藥量不足？吸收不良？失鐵大于補(bǔ)鐵？藥物含鐵量不足？診斷是否有誤？ 再障 aplastic anemia： RBC、 中性粒 、 血小板全部減少 。 AA的診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①貧血出血感染（臨表） ②三系減少，網(wǎng)織紅 %,淋巴細(xì)胞比例↑ ③骨髓抑制，造血組織均勻減少 ④肝脾不大 ⑤一般抗貧治療（補(bǔ)鐵， VitB12）無效 ⑥除外其他全血細(xì)胞減少的疾病 SAA的標(biāo)準(zhǔn)： ①網(wǎng)織紅 15 109/L ② 中性粒 109/L(同粒細(xì)胞減少標(biāo)準(zhǔn) ) ③骨髓抑制，血小板 20 109/L（同 ITP急癥標(biāo)準(zhǔn)） 溶血性貧血 hemolytic anemia： 血管外溶血（慢性，貧血、黃疸、脾大， 高膽紅素血癥、糞膽原 和 尿膽原排出增多 ），血管內(nèi)溶血（急性，血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿、 血清結(jié)合珠蛋白降低 、血漿游離血紅蛋白升高、 含鐵血黃素尿 ）。知道關(guān)于貧血的幾個(gè)基本概念 :如大細(xì)胞貧血、小細(xì)胞貧血等。重點(diǎn)是治療，尤其是鐵劑治療的療效判斷，常會(huì)考問答題的。治療方面主要是了解有哪些治療的方法，具體內(nèi)容會(huì)在各個(gè)章節(jié)分別討論的。Coombs 試驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)，陽性見于溫抗體型自 身免疫性溶血性貧血）。診斷依據(jù)：藥物接觸史、貧血感染出血、外周全血細(xì)胞減少、骨髓增生不良、脾不大、排除其他 疾病（ 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 PNH、 骨髓增生異常綜合征 MDS、自身抗體介導(dǎo)全血細(xì)胞減少、非白血性白血病、急性造血停滯、惡性組織細(xì)胞?。?。 ③ 注射鐵劑：右旋糖酐鐵、山梨醇鐵。生化檢查： 血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高 ，運(yùn) 鐵蛋白飽和度降低 ， 血清鐵蛋白降低 。要重點(diǎn)掌握的是腎功能不全的分期和促使腎功能惡化的因素。全身并發(fā)癥（消化、呼吸、循環(huán)、神經(jīng)、血液各系統(tǒng)尿毒癥癥狀，感染， MODS），水電酸堿紊亂（代酸、高鉀、低鈉）。關(guān)于治療，我認(rèn)為知道抗生素選用原則就可以了，具體到各種療法和治療方案掌握起來還是有些難度，考試時(shí)也很少涉及到。 菌尿 標(biāo)準(zhǔn)：①新鮮中段非離心尿革蘭染色后油鏡觀察 1個(gè) /視野②細(xì)菌培養(yǎng)計(jì)數(shù) 105/ml③膀胱穿刺尿培養(yǎng)陽性。一般治療（臥床休息，適當(dāng)活動(dòng)防栓），利尿消腫（限制水鹽攝入，利尿劑），免疫治療（激素、細(xì)胞毒藥物 —— 烷化劑環(huán)磷酰胺副作用骨髓抑制、肝毒性） 激素的使用原則 How to use glucosteroids： ① 初始足量，足療程 Sufficient initial dose and Long course 1mg/（ top to 60mg） 8w12w （激素可以配合鈣 劑和抑酸劑一起服用，減輕副反應(yīng)） ↓ 10% off per 23 weeks ② 緩慢減藥 Slow tapering 20mg/ d ↓ slow more ③ 小劑量長期維持 Low dose maintenance 10mg/ d at least 1/2 year IgA腎病 反復(fù)發(fā)作肉眼血尿或鏡下血尿，以 IgA沉積為主要特征?；謴?fù)快 ,好 少尿無尿診斷思路 ：少 /無尿 →腎后性 : 梗阻、外壓導(dǎo)致？突發(fā)性完全無尿。本人建議，就算大家再不愿意背書，這一段文字也最好能背下來，考試中往往會(huì)以簡答題的形式出現(xiàn)，在實(shí)習(xí)的時(shí)候，老師查房最喜歡問這個(gè)問題了，由此 可以看出其重要性。重點(diǎn)是其基本特征，是一定要掌握的，這也是臨床診斷的基本條件。其他內(nèi)容熟悉一下即可，考試很少出這部分的題目。關(guān)于治療，由于沒有特殊治療，所以只要知道原則就可以了。治療原則是要重點(diǎn)掌握的，緊急輸血的指征也最好記一下。 持續(xù)出血征： ①反復(fù)嘔血，黑便加重，腸鳴音亢進(jìn) ② Hb， RBC↓，網(wǎng)織紅↑ ③ 充分補(bǔ)液輸血后仍有周圍循環(huán)衰竭征 ④尿量足，但尿素氮↑ 緊急輸血征： ①平臥→坐位， Bp下降超過 1520mmHg， HR上升超過 10次 /min ②伴 失血性休克表現(xiàn) ③ Hb70g/L或血 細(xì)胞比容 25% 消化道出血的治療原則： ①急救（臥位，通氣道，監(jiān)護(hù)生命體征） ②輸血（掌握緊急輸血指征） ③ 止血（ RABSDIS原則 :R 休息 A暢通氣道 B輸血 S阻塞 D藥物 I介入 S手術(shù)） 重點(diǎn)是上消化道出血。 ] MAP治療：禁食，輸液， 胃腸道減壓，抑酸，止痛 SAP治療： ICU監(jiān)護(hù)，生長抑素（抑胰液分泌），預(yù)防感染，手術(shù)治療（或內(nèi)鏡 EST），營養(yǎng)支持 消化道出血： 四大病因（原位，臨近，全身性出血，門脈高壓并發(fā)）。 SAP呈急腹癥，移動(dòng)性濁音（血性腹水）， 麻痹性腸梗阻 ，并發(fā)假性囊腫， GreyTurner征 （血液、胰酶、壞死組織 液滲入腹壁， 兩側(cè)肋腹部皮膚 灰紫 色 ） ， Cullen征 （ 臍周皮膚青紫 ）， 血鈣 2mmol/L， 腹水高淀粉酶活性 ， 血尿淀粉酶 突然 下降 ， 肢體出現(xiàn)脂肪壞死 ，并發(fā)“二腫三衰大出血，腦病感染高血糖”（胰腺膿腫，假性囊腫， ARF， ARDS,AHF,消化道大出血→ DIC休克，胰性腦病，感染，高血糖）。花些時(shí)間看一下。撲翼樣震顫無法引出。可逆轉(zhuǎn)，易反復(fù)。而治療方面，根據(jù)我個(gè)人經(jīng)驗(yàn)，重點(diǎn)是腹水的治療，基本措施要掌握，其他的最好也能熟悉一下。 至于病理生理改變，我認(rèn)為還是要理解一下，這對于了解 其臨床表現(xiàn)是很有幫助的（特別是門脈高壓的病理生理改變以及腹水形成的機(jī)制，也是教授們青睞的問題。 肝硬化失代償期表現(xiàn)： . 肝功減退 門脈高壓 ：乏力、低熱、消瘦、體重↓、肌萎縮，水腫 ：食管胃底靜脈曲張，痔 2.消化系統(tǒng)表現(xiàn)：食欲減退，腹瀉，腹脹，腹痛 核，腹壁靜脈曲張呈水母頭狀 ：牙齦，鼻腔出血，皮膚黏膜紫癜 ：三系減少，出血貧血感染 ： ①肝 病面容與皮膚色素沉著（黑色素） ：腹脹，移動(dòng)性濁音 ②蜘蛛痣 ,肝掌 ,性功減退 ,男性乳房 ,閉經(jīng) ,不育（雌激素） ③血糖異常：高血糖（胰島素） or低血糖（肝糖原儲備↓） 腹水形成機(jī)制： ① 門靜脈高壓 ② 血清白蛋白減少 ③ 淋巴液生成過多 ④ 肝對醛固酮和抗利尿激素滅活作用減弱導(dǎo)致鈉水潴留 ⑤ 有效循環(huán)血容量不足，腎 素 血管緊張素系統(tǒng)激活。 UC診斷標(biāo)準(zhǔn)： 首先排除消化道其他相關(guān)疾病，再符合以下條件 ① 典型臨床表現(xiàn)＋結(jié)腸鏡特征至少一項(xiàng) or粘膜活檢 or鋇劑灌腸特征至少一項(xiàng)＝確診 ② 不典型臨床表現(xiàn)＋典型結(jié)腸鏡 or粘膜活檢 or鋇劑灌腸特征＝確診 ③ 典型臨床表現(xiàn)或典型既往史＋無典型結(jié)腸鏡 or 鋇劑灌腸特征＝疑診隨訪 UC診斷內(nèi)容（格式要求四項(xiàng)）： ①初發(fā)型 ②慢性復(fù)發(fā)性 ③慢性持續(xù)型 ④急性暴發(fā)型 ①輕型：腹瀉 4次 /日，無炎癥反應(yīng)和全身癥狀 ② 中型：腹瀉 4次 /日 ,輕重之間，輕度全身癥狀 ③重型：腹瀉 6次 /日，明顯粘液血便，全身癥狀顯著：持續(xù)發(fā)熱，脈速，貧血，血沉↑，體重↓ ：直腸炎，乙狀結(jié)腸炎，左結(jié)腸炎，全結(jié)腸炎等 ：活動(dòng)期，緩解期 UC和 CD的鑒別： （八版五年制課本 P388） 項(xiàng)目 潰瘍性結(jié)腸炎 結(jié)腸 Crohn病 癥狀 膿血便多見 膿血便較少見 病變分布 連續(xù) 節(jié)段性 直腸受累 絕大多數(shù) 少見 腸腔狹窄 少見、中心性 多見、偏心性 潰瘍及粘膜 潰瘍淺，黏膜彌漫性充血水腫、顆粒狀，脆性增加 縱行潰瘍、黏膜呈 卵石樣，病變間黏膜正常 病理改變 固有膜全層彌漫性炎癥、隱窩膿腫、隱窩結(jié)構(gòu)明顯異常，杯狀細(xì)胞減少 裂隙狀潰瘍、非干酪性肉芽腫、黏膜下層淋巴細(xì)胞聚集 肝硬化 hepatic cirrhosis 病因：“病毒酒精膽汁積，營養(yǎng)循環(huán)血蟲吸，免疫代謝藥物毒，還有原因搞不清”： ① 病毒性肝炎 ② 酒精 ③ 膽汁淤積