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cushing綜合征文檔(文件)

2025-06-25 13:32 上一頁面

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【正文】 異生加強(qiáng) BG升高 INS分泌(軀干、面部) 促進(jìn)脂肪合成和重新分布2) 蛋白質(zhì)代謝紊亂: 皮膚菲薄 皮膚彈性纖維斷裂 可見微血管的紅色 — 紫紋 毛細(xì)血管脆性增加易有皮下淤血 肌萎縮及無力,影響發(fā)育 骨質(zhì)疏松 病理性骨折 Cortisol: 蛋白質(zhì)分解 生糖氨基酸至糖異生 負(fù)氮平衡 3) 糖代謝紊亂 外周組織葡萄糖利用減少 肝糖輸出增多 糖異生增加 糖耐量受損 胰腺病變 繼發(fā)性 (類固醇性) 糖尿病4) 電解質(zhì)紊亂 Cortisol: 潴鈉排鉀 高血壓 低血鉀 高尿鉀 堿血癥( DOC) 水腫及夜尿增加 明顯低血鉀性堿中毒 (異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌)5) 心血管病變 導(dǎo)致高血壓的原因 n Cortisol:血容量增加 ,對縮血管反應(yīng)增加 n DOC n renin n ATII 血栓 凝血異常:RBC增加、凝血因子增加、內(nèi)皮細(xì)胞 脂代謝紊亂6)對感染抵抗力下降 免疫功能抑制: n 抗體形成受阻 n 中性粒細(xì)胞吞噬減弱 易感染、不易局限、不典型7) 血液改變 n 多血質(zhì)(RBC WBC增多) n 淋巴組織萎縮 n 淋巴細(xì)胞百分比率減少8) 性腺功能障礙 n 腎上腺弱雄激素過多,外周轉(zhuǎn)化為睪酮 n 雄激素及/或皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素 n 正常:- (F: 5-) n 異常: 55μmol(20mg)/24hU 尤其≧ 75μmol(25mg)(3) 24h U 17KS(17ketosteroid) 睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產(chǎn)物 男性尿17KS 1/3睪丸 2/3腎上腺; 女性主要來自腎上腺以及卵巢 異位ACTH綜合癥和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高(4) 24hU 游離皮質(zhì)醇(free cortisol )(24hUFF) 皮質(zhì)醇腎小球濾過,小部隨尿排出, 即尿游離皮質(zhì)醇,腎功能正常時、最敏感最具診斷價值 n 異位ACTH綜合癥和腎上腺皮質(zhì)癌明顯升高 n 庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高 n 正常值: n 130-304nmol/24hU n 連續(xù)3次正常, 可排除庫欣綜合征(4) 地塞米松(dexamethasone, dxm)抑制試驗 同時于8am開始留24h尿測17OH, FF 第4天,8am結(jié)束留尿并采血測皮質(zhì)醇、ACTH 結(jié)果 n 正常人 皮質(zhì)醇140nmol/L(5μg/dl), ACTH (20pg/ml), 24hU17OH, 24hUFF抑制到對照值的50%以下
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