下丘腦綜合征(文件)
【正文】 狀與體征 ] ? 下丘腦僅重 4克，長約 ，因此該部分病變主要表現(xiàn)為綜合征。 ? 少見的首發(fā)癥狀有：發(fā)熱、智力減退、攝食異常（多食、厭食）、精神或情緒紊亂、昏迷。常見的嗜睡有下列類型： ? 發(fā)作性睡?。翰环謺r(shí)間場地隨時(shí)睡眠，數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。 ? 周期性嗜睡強(qiáng)食癥 患者出現(xiàn)不可控制的發(fā)作性睡眠，每次睡眠時(shí)間持續(xù)數(shù)小時(shí)，數(shù)日，醒后暴飲暴時(shí)，食量增加數(shù)倍以上。 ? B、病變累及下丘腦外側(cè)，腹外側(cè)核： 常厭食、消瘦、毛發(fā)脫落、皮膚萎縮、肌肉軟弱、心動(dòng)過緩、畏寒、基礎(chǔ)代謝率降低，甚至惡液質(zhì)。 ? （ 3) 高熱：呈弛張型或不規(guī)則型高熱，可達(dá) 41度以上。物理降溫也有效。 ? （ 3） 下丘腦前部受損時(shí)，亦可引起躁狂癥，可見于顱腦手術(shù)、外傷。 （ 1） 下丘腦病變：周期性低血壓，陣發(fā)性高血壓，陣發(fā)性室上速，竇性心動(dòng)過速，心動(dòng)過緩等。以上改變與體溫、血電解質(zhì)無明顯關(guān)系。 下丘腦 垂體 靶腺內(nèi)分泌功能紊亂 ? 下丘腦綜合征時(shí)可引起下丘腦釋放（抑制）激素分泌障礙、垂體及靶腺內(nèi)分泌功能紊亂。 ? 催乳素釋放激素 (PRF)分泌缺乏：可引起催乳素分泌減少。 Kallmam 綜合征。 ? 促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（ CRH）分泌缺乏：引起腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。 ? 其他具有下丘腦癥狀的一些疾病 ? 已公認(rèn)有些肥胖、性發(fā)育不全、骨發(fā)育異常、糖耐量異常（或糖尿病）與下丘腦病變有關(guān)： PraderWilli syndrome（低肌張力 低智能 性腺發(fā)育低下 肥胖綜合征） Albright’s syndrome（骨纖維異常增殖癥） KleineLevin syndrome（周期性嗜睡 饑餓綜合征） Frohlich syndrome（肥胖 生殖無能綜合征）） 診斷 ? 本病診斷應(yīng)注意其病史中主要的、特殊性的、且具有定位意義的診斷。 ? ２、內(nèi)分泌紊亂癥狀伴有肥胖、多食、消瘦、厭食、嗜睡、精神失常及體溫異常等，不能用其他疾病解釋者。 下丘腦前部、視前區(qū)受損：高熱。 下丘腦中部外側(cè)區(qū)受損：厭食、體重下降。 一） 體格檢查 ? １、 精神、神志、智力狀態(tài)。 二） 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? １、腦脊液 腫瘤引起者：腦脊液中蛋白含量可增高，腦脊液壓力可升高。 ? ２、垂體及靶腺內(nèi)分泌功能測(cè)定 （１）性腺：可測(cè)定ＦＳＨ、ＬＨ、睪酮、雌二醇。將TRH溶于 2ml生理鹽水中，靜脈注射。 ? 峰時(shí)延遲： TSH峰值出現(xiàn)時(shí)間大于或等于 60分。少數(shù)可見于正常人和甲亢。 ? 結(jié)果： ? 正常反應(yīng)： LH峰值在 1530分，青春期峰值 基礎(chǔ)值 3倍。 ? 病變?cè)诖贵w： LH基值低，注射 LHRH后低弱反應(yīng)（不同程度的垂體促性激素功能缺陷）或無反應(yīng)（垂體促性激素缺乏）。 ? ＣＲＨ ，溶于 1毫升生理鹽水，于上午 9時(shí)靜脈注射。 ? 病變?cè)诖贵w， ACTH、皮質(zhì)醇均無增高反應(yīng)。 注射 GHRH后垂體無應(yīng)答反應(yīng)， GH無升高： 病損在垂體（垂體性 GHD患兒 GH峰值皆 10ng/ml）。 [鑒別診斷 ] ? 要注意與原發(fā)性甲狀腺、性腺、腎 上腺、垂體后葉受損、垂體前葉功能低下 、神經(jīng)衰弱、精神分裂癥等相鑒別。 ? 感染性炎癥引起者：選用適當(dāng)?shù)目股胤e極控制感染。 ? 二） 內(nèi)分泌治療 垂體 靶腺功能減退時(shí)，采用 相應(yīng)的激素補(bǔ)充治療。 病例 ,女 ,13歲 ? : 發(fā)熱 8個(gè)月 ,有暈厥史兩次 ,發(fā)作前有心慌 ,胸悶 .1年來頭痛 ,記憶力減退 ,學(xué)習(xí)進(jìn)步 ,反應(yīng)慢 .視力下降 .一直未來月經(jīng) . 輕度勻稱性肥胖 .乳腺發(fā)育停滯 (III期 ). ? 2. 有關(guān)檢查： 眼科檢查 :視神經(jīng)萎縮 . ACTH正常 ,節(jié)律紊亂 .F低于正常 . 盆腔 B超 :子宮卵巢發(fā)育不良 . ? 甲狀腺功能 :T3,T4,FT4低于正常 ,TSH輕度增高 , FT3正常 . ? PRL :50(525)ng/ml ? 血生化 :血鈉 (160mmol/L),血氯明顯高于正常 . ? 頭顱 MRI增強(qiáng) :腦室前部 ,視交叉后方可見不規(guī)則形狀異常軟組織影占位信號(hào) ,伴顯著快速對(duì)比增強(qiáng) ,垂體形態(tài)正常 . ? 印象 :生殖細(xì)胞瘤 . ? 病例 2:張蕭月 ,女 ,3歲半 . ? 臨床特點(diǎn) :
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