《系統(tǒng)性紅斑狼瘡》ppt課件(文件)
【正文】 ? 抗細胞漿成份的抗核糖體抗體、抗心脂抗體等 ? 抗細胞膜成份的抗淋巴細胞抗體、抗紅細胞抗體、抗血小板抗體等 致病性自身抗體 IgG型 ,與自身抗原有很高的親和力 抗血小板抗體 血小板減少 抗紅細胞抗體 紅細胞破壞 ,溶貧 抗 SSA抗體 (Ro) 新生兒心臟傳導阻滯 抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征 抗核糖抗體 神經精神狼瘡 致病性免疫復合物 增高的原因有 : 清除 IC的 機制如補 體受體或 Fcγ 受體 異常或早 期補體成 分低下 IC形成 過多（抗 體量多） 因 IC的 大小不 當而不 能被吞 噬或排 出 ?細胞免疫的異常 ? 有 T細胞數量下降 ? Th/Ts的比值下降 ? 某些細胞因子如 IL IL2濃度下降等 三、病理 病理改變 炎癥反應和血管異常 免疫復合物的沉積 抗體的直接侵襲 血管壁 的炎癥 和壞死 繼發(fā)血栓 局部組 織缺血 和功能 障礙 受損器官的特征性改變 ? 蘇木紫小體 細胞核受抗體作用 變性為嗜酸性團塊 ? 洋蔥皮樣改變 小動脈周圍有顯著向心 性纖維增生 ,明顯表現(xiàn) 于脾中央動脈 消化系統(tǒng) 眼 抗磷脂抗 體綜合征 血液系統(tǒng) 神經系統(tǒng) 肺臟 心血管 肌肉骨骼 皮膚粘膜 漿膜炎 腎臟 全身癥狀 干燥 綜合征 SLE 發(fā)熱 ,乏力、疲倦、消瘦 臨床表現(xiàn) 起病情況 ?暴發(fā)性 ?急性 ?隱匿性 ?常先累及一兩個系統(tǒng)，然后擴展到多系統(tǒng) ?發(fā)病前常有誘因存在 ㈠ 全身癥狀 ?約 90%的患者有發(fā)熱，以長期低、中度發(fā)熱為多見 ?常伴有周身不適、乏力、食欲不振、消瘦等 ?偶有無痛性淋巴結腫大 ?蝶形紅斑 —— 最典型的皮損 ?盤狀紅斑 皮膚與粘膜病變㈠ ?廣泛或局限性斑丘疹 —— 見于約60%患者，多見于日曬部位 ?光過敏現(xiàn)象 ——見于約 40%患者 皮膚與粘膜病變㈡ ?口、鼻腔潰瘍 —— 無痛或有輕微 痛感 30%左右曾有 皮膚與粘膜病變㈢ ?脫發(fā) —— 發(fā)生于約 40%的患者 ?雷諾氏現(xiàn)象 ?甲周血管炎 皮膚與粘膜病變㈣ 關節(jié)痛 肌痛 股骨頭 壞死 肌肉骨骼 漿膜炎 并發(fā)癥： 腎損害 ? 初診病人約 50%有尿檢異常 ? 腎活檢 80%～ 90%有異常 ? 尸檢幾乎 100%有異
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