【正文】
氧化碳和水,并釋放大量能量。 R C H 2 C H 2 C H 2 COS C oAF A D F A D H 2R C H 2 C CHHCOS C oA脂酰 C oA 脫氫酶R C H 2 C CHHCOS C oA R C H 2 C H C H COS C oAO HH 2 O烯脂酰 C o A 水合酶( 3)脫氫 Lβ 羥脂酰 CoA在 Lβ 羥脂酰CoA脫氫酶催化下,脫去 β 碳原子與羥基上的氫原子生成 β 酮脂酰 CoA,該反應的輔酶為 NAD+。 B. 乙酰乙酰 CoA與另一分子乙酰 CoA縮合成羥甲基戊二酸單酰 CoA( HMG CoA),并釋放 1分子 CoASH。 ( 2)酮體的分解 肝臟是生成酮體的器官,但不能使酮體進一步氧化分解,而是采用酮體的形式將乙酰 CoA經(jīng)血液運送到肝外組織,作為它們的能源,尤其是腎、心肌、腦等組織中主要以酮體為燃料分子。 ? β 羥丁酸在 β 羥丁酸脫氫酶作用下,脫氫生成乙酰乙酸,然后再轉變成乙酰 CoA而被氧化。 ? 酮體合成的場所是在肝臟和反芻動物的瘤胃壁細胞中 。 第三節(jié) 脂肪的生物合成 生物機體內(nèi)脂類的合成是十分活躍的,特別是在高等動物的肝臟、脂肪組織和乳腺中占優(yōu)勢。 1. 飽和脂肪酸的生物合成 組 織:肝(主要) 、脂肪等組織 亞細胞: 胞液:主要合成 16碳的軟脂酸(棕櫚酸) 肝線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng):碳鏈延長 合成部位 合成原料 乙酰 CoA、 ATP、 HCO3﹣ 、 NADPH、 Mn2+ 乙酰 CoA的穿膜轉運: 檸檬酸穿梭系統(tǒng) 脂肪酸合成 肉毒堿轉運 脂肪酸分解 線 粒 體 膜 胞液 線粒體基質(zhì) 丙酮酸 丙酮酸 蘋果酸 草酰乙酸 檸檬酸 檸檬酸 乙酰 CoA NADPH+H+ NADP+ 蘋果酸酶 CoA 乙酰 CoA ATP AMP PPi ATP檸檬酸裂解酶 CoA 草酰乙酸 H2O 檸檬酸合酶 蘋果酸 CO2 CO2 檸檬酸-丙酮酸穿梭 合成過程可以分為三個階段: ( 1)原料的準備 ——乙酰 CoA羧化生成丙二酸單酰 CoA(在細胞液中進行),由乙酰CoA羧化酶催化,輔基為生物素,是一個不可逆反應。 ( 3)延長階段(在線粒體和微粒體中進行) 生物體內(nèi)有兩種不同的酶系可以催化碳鏈的延長,一是線粒體中的 延長酶系 ,另一個是粗糙內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的 延長酶系 。 負責比 16C更長的脂肪酸延長和不飽和脂肪酸的合成。 7FADH2及 7NADH2ATP 產(chǎn)物 16碳酸以內(nèi)的脂肪酸 18碳酸可徹底降解 。人體內(nèi)含有的不飽和脂肪酸主要有棕櫚油酸( 16C,一個不飽和鍵)、油酸( 18C,一個不飽和鍵)、亞油酸( 18C,兩個不飽和鍵)、亞麻酸( 18C,三個不飽和鍵)以及花生四烯酸( 20C,四個不飽和鍵)等,前兩種單不飽和脂肪酸可由人體自己合成,后三種為多不飽和脂肪酸,必須從食物中攝取,因為哺乳動物體內(nèi)沒有△ 9以上的去飽和酶。只到 16C。催化該合成反應的是一個多酶體系,共有七種蛋白質(zhì)參與反應,以沒有酶活性的脂?;d體蛋白( ACP)為中心,組成一簇。脂肪酸合成步驟與氧化降解步驟完全不同。 酮體分解在肝臟以外的組織中進行 , 這些組織有酮體分解的關鍵酶 。 ( 3) 酮體生成的生理意義 ? 酮體是脂肪酸分解代謝的正常產(chǎn)物 , 是 肝臟輸出能源 的一種形式 。 ? 乙酰乙酸在肌肉線粒體中經(jīng) 3酮脂酰 CoA轉移酶催化,能被琥珀酰 CoA活化成乙酰乙酰CoA。乙酰乙酸在線粒體內(nèi)膜 β 羥丁酸脫氫酶作用下,被還