20xx年醫(yī)學(xué)專題—腦淀粉樣血管病-wenkub
2024-11-18 23 本頁(yè)面
【正文】 其淀粉樣蛋白為半胱氨酸蛋白酶抑制劑胱抑蛋白C 的一種突變體。,第四頁(yè)，共五十二頁(yè)。,遺傳型CAA,荷蘭型HCHWA 是一種具有完全外顯率的常染色體顯性遺傳病。 CAA 是Alzheimer 病(AD)的一種形態(tài)學(xué)標(biāo)志，但也經(jīng)常見于神經(jīng)功能正常的老年患者中。淀粉樣蛋白(d224。腦淀粉(di224。nb225。,第二頁(yè)，共五十二頁(yè)。 該型患者的皮質(zhì)和髓質(zhì)血管(xu232。,遺傳型CAA,冰島型HCHWA也是一種常染色體顯性遺傳病。,第五頁(yè)，共五十二頁(yè)。,CAA 相關(guān)性ICH病因(b236。 在抗凝藥和溶栓藥引起的出血中起一定的作用。 血管本身可產(chǎn)生Aβ。 老年時(shí)，局部腦血流變慢，血管變性，促進(jìn)Aβ沉積。guǎn)的中層和外膜，使基底膜增厚、血管(xu232。淀粉樣蛋白的清除能力減弱和堆積可能是CAA 潛在的發(fā)病機(jī)制,第九頁(yè)，共五十二頁(yè)。,引起(yǐnqǐ)缺血的機(jī)制,血管淀粉樣侵潤(rùn)可致血管腔嚴(yán)重(y225。nglǐ)分型,出血型(xu232。diǎn)（剛果紅染色，200,第十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。)為蘋果綠色（剛果紅100）,第十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。n)、智力及行為障礙,CAA患者約30%有明顯的進(jìn)行性老年性癡呆的癥狀和臨床經(jīng)過，多以精神障礙和行為異常為首發(fā)臨床表現(xiàn)： 嚴(yán)重的記憶力減退 定向力障礙(zh224。n)、智力及行為障礙,可伴有神經(jīng)系統(tǒng)多種局限性綜合征： ?構(gòu)音障礙 ?言語(yǔ)(y225。,精神(jīngsh233。,第十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。,第二十頁(yè)，共五十二頁(yè)。,第二十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。,腦出血常見(ch225。 2.嘔吐：(占30％~40％)多在早期發(fā)生。 4.昏迷：少數(shù)病例(0.4％~19％)表現(xiàn)為昏迷。nzhě)并不少見。使用抗凝劑和抗血小板,易誘發(fā)出血.,第二十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。 這些表現(xiàn)可能是即將發(fā)生較大出血的先兆。,輔助(fǔzh249。jīn)尚無(wú)用于確診CAA 的特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。),血管病的嚴(yán)重程度與apoE 多態(tài)性有關(guān)(yǒuguān)，AopE ε4 和ε2 等位基因均為CAA 的危險(xiǎn)因素： ?ApoEε2 等位基因可增加CAA 患者發(fā)生ICH 的危險(xiǎn)性 ?ApoEε4 等位基因與首次出血的早期發(fā)病有關(guān)，同時(shí)還使伴發(fā)AD 的危險(xiǎn)性顯著增加。),腦CT 掃描是檢查可疑的急性ICH 患者的首選(shǒu xuǎn)方法。b236。,第三十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。iy237。,組織學(xué)表現(xiàn)(biǎoxi224。 在用剛果紅染色并在偏振光下觀察時(shí)，呈現(xiàn)出一種特征性的黃綠色(即蘋果綠)雙折射。n),波士頓腦淀粉樣血管病研究組詳細(xì)制定了有關(guān)(yǒuguān)伴有ICH 的CAA 的診斷指南。ngqu232。zh236。 無(wú)其他可診斷的病變,第三十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。 jiǎn)標(biāo)本)證實(shí)有出血， 同時(shí)伴有CAA的特征 不同程度的血管淀粉樣蛋白沉積。,可能(kěn233。,診斷(zhěndu224。)診斷,對(duì)于無(wú)出血表現(xiàn)(biǎoxi224。,鑒別(ji224。,鑒別(ji224。ng)黑色素瘤、腎細(xì)胞癌、吸毒及血管畸形。ikē)治療,大多數(shù)CAA 是無(wú)法治療(zh23
合同協(xié)議相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1