20xx年醫(yī)學(xué)專題—神經(jīng)肌接頭及肌肉病變-中國醫(yī)科大學(xué)-wenkub
2024-11-15 13 本頁面
【正文】 。jīng)前后, 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞,避免使用(shǐy242。,奎寧(ku237。繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡,嚴(yán)重(y225。i t243。,皺紋減少, 表情(biǎoq237。復(fù)視(diplopia) 眼球運(yùn)動(dòng)受限 瞳孔(t243。n x236。發(fā)病(fā b236。)：MG為自身免疫性疾病,第十九頁，共一百零三頁。增生的胸腺可發(fā)現(xiàn)“肌樣細(xì)胞(x236。其他非 特異性因子感染胸腺, 導(dǎo)致“肌樣細(xì)胞”表面AChR構(gòu)型改變, 刺激(c236。ngtǐ)(MuSK), 也可能是免疫介導(dǎo)的,病因(b236。ngyīn)amp。ng)機(jī)制,第十五頁，共一百零三頁。,正常(zh232。)實(shí)驗(yàn),MG動(dòng)物模型自身(z236。nɡ b236。n),第十二頁，共一百零三頁。ng)后加重, 休息后減輕, 晨輕暮重,臨床(l237。n),第十一頁，共一百零三頁。nd236。i)Ca++內(nèi)進(jìn)入神經(jīng)末稍：肉毒桿菌中毒、高M(jìn)g++血癥 b.Ach合成與釋放減少：氨基糖甙類藥物、癌性類肌無力綜合征 c.膽堿脂酶活性被抑制：有機(jī)磷中毒 d.競爭抑制AchR：美洲箭毒 e.突觸后膜AchR破壞：重癥肌無力 f. 肌細(xì)胞膜電位異常：周期性癱瘓、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良和先天性肌強(qiáng)直癥 g.某些酶或載體缺乏ATP合成↓：線粒體疾病 h.肌細(xì)胞膜病變：肌炎、肌營養(yǎng)不良,不同疾病可能(kěn233。,→1/3突觸前膜再吸收利用 神經(jīng)遞質(zhì)Ach的去向→1/3膽堿脂酶水解滅活 →1/3與突觸后膜AchR結(jié) 合 →肌興奮收縮 —興奮傳遞通路的完整 肌纖維活動(dòng)的條件 —肌纖維結(jié)構(gòu)(ji233。n)神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿(ACh)囊泡 ACh釋放至突觸間隙 ACh與突觸后膜(肌膜)皺摺內(nèi)乙酰膽堿受體 (acytylcholine receptor, AChR)結(jié)合,運(yùn)動(dòng)單位(dānw232。,NMJ傳遞是復(fù)雜(f249。,→錐 體 外 系 意志性指令→皮層錐體細(xì)胞興奮→皮質(zhì)脊髓束 →小 腦 系統(tǒng) →前角細(xì)胞(x236。n),神經(jīng)肌肉(jīr242。y224。),神經(jīng)肌肉接頭疾病是指神經(jīng)肌肉接頭間傳 遞障礙所引起的疾病，主要包括重癥肌無力 和LambertEaton綜合征等 肌肉疾病是指骨骼肌本身病變(b236。njīng)肌肉接頭和肌肉疾病,中國醫(yī)科大學(xué)附屬(f249。shǔ)一院神經(jīng)內(nèi)科 王曉宏,第一頁，共一百零三頁。ngbi224。n) 3.MG危象的概念、類型及臨床表現(xiàn)、 鑒別診斷及搶救原則,第三頁，共一百零三頁。u)接頭,電沖動(dòng)(chōngd242。bāo)→周圍神經(jīng)→神經(jīng)肌接頭→肌纖維 收縮或舒張,主動(dòng)運(yùn)動(dòng)(y249。z225。i): 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及支配的肌纖維,概念,第六頁，共一百零三頁。g242。ng)牽涉的環(huán)節(jié),第九頁，共一百零三頁。)障礙的(transmission dysfunction) 獲得性(acquired) 自身免疫病(autoimmune disease)—定性,神經(jīng)肌肉(jīr242。,部分 amp。n chu225。,人群發(fā)病率8~20/10萬 患病率約50/10萬 20~40歲常見, 40歲女性(nǚx236。nɡ xu233。shēn)免疫性重癥肌無力(EAMG)的 Lewis大鼠可測到AChRAb, 與突觸后膜結(jié)合,病因(b236。ngch225。,正常(zh232。發(fā)病機(jī)制,第十六頁，共一百零三頁。ngyīn)amp。jī)免疫系統(tǒng)產(chǎn)生AChRAb,15%的MG患者合并胸腺瘤, 約70%的MG患者 胸腺肥大(f233。bāo)”(myoid cell), 具有橫紋并載有AChR,病因amp。,MG患者HLA(B8, DR3, DQB1)基因型頻率 較高, 提示可能與遺傳(y237。ng)機(jī)制,第二十頁，共一百零三頁。)加寬, AChR密度減少,病理(b236。ngkǒng)括約肌不受累,臨床表現(xiàn),MG典型臨床(l237。ng)困難, 閉眼amp。u)困難,2. 臨床特征,90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,頸肌受累,飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞amp。nzh242。 n237。ng)的藥物,病情加重原因amp。ng)導(dǎo)致暫時(shí)性肌無力加重, 短期休息后好轉(zhuǎn)是MG特征性表現(xiàn),3. 臨床(l237。ng)凝視2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休息后肌力改善,受累肌無力不符合任一神經(jīng)\神經(jīng)根amp。ich237。系統(tǒng)性疾病(j237。nɡ) (Cholinergic crisis),肌無力危象(wēi xi224。n chu225。,1. Osserman分型被國內(nèi)外廣泛(guǎngf224。u lěi),ⅡA型:30%, 進(jìn)展緩慢, 無危象, 眼肌， 骨骼 肌受累,對(duì)藥物(y224。延髓(y225。ng)同Ⅲ型,Ⅲ 型:15%, 癥狀(zh232。,①具有HLAA1\A8\B8\B12 amp。n chu225。n chu225?；純憾寄軝z出AChRAb, 新生兒癥狀隨抗體 滴度降低(ji224。nɡ)分型,第三十五頁，共一百零三頁。o)綜合征: 離子通道開放期異常延長，對(duì)ACh反應(yīng)增強(qiáng) 奎尼丁有效,快通道綜合征: 對(duì)ACh反應(yīng)減弱，抗膽堿酯酶藥可能有效,臨床分型,3. 其他類型,第三十六頁，共一百零三頁。)X線 amp。)遞減 (5HZ, 右面神經(jīng)),輔助檢查,第三十八頁，共一百零三頁。ngku224。n),根據(jù)病變(b236。鑒別診斷(zhěndu224。u)肌無力明顯加重,AChRAb滴度測定(c232。,疲勞(p237。ng)后受累肌肉肌無力明顯加重,診斷(zhěndu224。,新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善(gǎish224。sh232。,騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml, i.v注射2mg, 如可耐受30s內(nèi)i.v注射8mg30s內(nèi)肌力改善(gǎish224。n)amp。高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)amp。n)amp。nbi233。n)amp。ngqu232。nd236。n),2. 鑒別診斷,第四十七頁，共一百零三頁。n)amp。)診斷,(3)其他肌無力,第四十八頁，共一百零三頁。shǔ)一院神經(jīng)內(nèi)科 王曉宏,第五十頁，共一百零三頁。)患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射,可改善癥狀(zh232。出汗等,毒蕈堿樣副作用,預(yù)先(y249。o),1. 抗膽堿酯酶藥,第五十二頁，共一百零三頁。 療程個(gè)體化,Cushing綜合征, 高血壓, 糖尿病, 胃潰瘍,白內(nèi)障, 骨質(zhì)疏松(shū sōnɡ), 戒斷綜合征等,副作用,病因治療,治療,2.皮質(zhì)類固醇,第五十三頁，共一百零三頁。ng)3~5d, 1~3個(gè)療程,用于反復(fù)發(fā)生危象amp。肝、腎功能, 白細(xì)胞3?109/L停用,治療,3.免疫抑制劑,病因治療,第五十五頁，共一百零三頁。)T amp。水腫等),第五十六頁，共一百零三頁。ngq237。,劑量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 連用3~5d 用于各種類型危象(wēi xi224。)球蛋白,病因治療,第五十八頁，共一百零三頁。),第五十九頁，共一百零三頁。li22
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