【正文】 M2 膽堿能受體抗體、抗熱休克蛋白抗體、抗肌球蛋白重鏈抗體、抗支鏈α酮酸脫氫酶(branched chain alpha ketoacid dehydrogenase，BCKD)復(fù)合體抗體和抗層粘連蛋白(laminin)抗體等，這些自身抗體在本病發(fā)病中起重要作用。其危害不在于對(duì)心肌的直接侵襲，而在于激發(fā)(jīfā)機(jī)體的免疫反應(yīng)；同時(shí)持續(xù)存在的病毒RNA 仍可復(fù)制，產(chǎn)生無(wú)侵襲性但具有抗原性的大量病毒RNA，誘發(fā)機(jī)體的免疫反應(yīng)，引起心肌損傷。當(dāng)病毒RNA 持續(xù)存在于心肌時(shí)，T 淋巴細(xì)胞可浸潤(rùn)心肌組織。此外，許多損傷還會(huì)累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)展。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對(duì)某些心肌細(xì)胞來(lái)說(shuō)可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會(huì)因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。以往曾被稱為充血性心肌病。兩者極易相互混淆和誤診。,強(qiáng)調(diào)一下，缺血性心肌病是冠心病的晚期階段，是由于冠關(guān)動(dòng)脈粥樣病變引起的心肌氧供和氧需之間不平衡而導(dǎo)致心肌細(xì)胞缺血壞死，心肌細(xì)胞減少和心肌纖維化，心肌瘢痕形成，最終導(dǎo)致心肌擴(kuò)大(ku242。,特異性心肌病 是指與特異心臟病或系統(tǒng)性疾病有關(guān)的心肌疾病。i)。nqīng)患者。ng)或減低、左室流出道收縮期壓力差加大。ng)有心臟機(jī)能障礙的心肌疾病，其類型包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病限制型心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不全心肌病、未分類的心肌病。,心肌病的定義(d236。ngy236。,第二頁(yè)，共五十八頁(yè)。 限制型心肌病（RCM）RCM以一側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張期容量降低為特征，收縮功能和室壁厚度正常或接近正常，可見(jiàn)間質(zhì)纖維化。臨床表現(xiàn)為右心室進(jìn)行性擴(kuò)大，難治性右心衰和/或室性心動(dòng)過(guò)速。有些疾病可以表現(xiàn)為多種類型心肌病的特征，如淀粉樣變性，系統(tǒng)性高血壓。如缺血性心肌病，瓣膜性心肌病、高血壓性心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、系統(tǒng)性疾病、神經(jīng)肌肉(jīr242。d224。鑒別病史，年齡、心電圖變化，冠心病的易發(fā)因素，心肌酶譜、超聲心動(dòng)圖。 本病常伴有心律失常，病死率較高。,第八頁(yè)，共五十八頁(yè)。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體(zhěngtǐ)功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。,第九頁(yè)，共五十八頁(yè)。研究表明，病毒基因的低水平表達(dá)可引起慢性進(jìn)行性心肌損傷，當(dāng)病毒RNA在心肌持續(xù)存在90 天以上時(shí)，心肌可呈現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病的病理變化。,第十頁(yè)，共五十八頁(yè)。,第十一頁(yè)，共五十八頁(yè)。擴(kuò)張型心肌病病人外周血總T 細(xì)胞(CD3)、抑制性/細(xì)胞毒性T 細(xì)胞(CD8)明顯降低，輔助性/誘導(dǎo)性T 細(xì)胞(CD4)無(wú)明顯變化。,第十二頁(yè)，共五十八頁(yè)。bāo)間黏附分子1(ICAM1)，后者在心肌細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的聯(lián)結(jié)中發(fā)揮作用。)連鎖比通常意識(shí)到的更為多見(jiàn)。,光鏡下：心肌纖維常明顯變粗、變性、壞死及纖維化。,第十六頁(yè)，共五十八頁(yè)。)心腔極度擴(kuò)張，房室瓣環(huán)周徑增大引起房室瓣關(guān)閉不全并產(chǎn)生相應(yīng)的收縮期雜音。,臨床表現(xiàn) 起病緩慢，可在任何年齡(ni225。,第十八頁(yè)，共五十八頁(yè)。 主要體征是心臟擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征。i chū)量不足及(或)心室充盈壓過(guò)度增高所致。 3.栓塞 可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。tā)不明因素有關(guān)。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過(guò)重。肺動(dòng)脈壓顯著(xiǎnzh249。,輔助檢查 1.擴(kuò)張型原發(fā)性心肌病心電圖表現(xiàn) a.心律失常 b.第一(d236。)，心胸比＞0.6，肺淤血征，有時(shí)伴胸腔積液。并可測(cè)定左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）與舒張功能、肺動(dòng)脈高壓，也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。,５.磁共振成像（ＭＲＩ）：可見(jiàn)受累心臟擴(kuò)大，相應(yīng)心房心室收縮功能(gōngn233。 ６.電子束ＣＴ：能準(zhǔn)確的測(cè)量心臟經(jīng)線，對(duì)心功能進(jìn)行定量分析，觀察室間隔和室壁運(yùn)動(dòng)情況，并可進(jìn)行冠狀動(dòng)脈平掃以鑒別缺血性心肌病。冠脈造影常正常(zh232。近年來(lái)在臨床上開(kāi)展心內(nèi)膜心肌活組織檢查，由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進(jìn)行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對(duì)病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問(wèn)題待解決。 2.抗心肌抗體和病毒檢測(cè)非常必要，可能檢測(cè)出多種抗心肌自身抗體；病毒滴度的連續(xù)(li225。,第三十頁(yè)，共五十八頁(yè)。 4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。?，包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。超聲檢查有助于區(qū)別。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。收縮時(shí)間間期在心肌病時(shí)明顯異常，心包病則正常。與高血壓(xu232。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于診斷(zhěndu224。,5.先天性心臟病 多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。慢性心肌炎若無(wú)明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來(lái)，即所謂“心肌炎后心肌病”。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。治療目標(biāo)是有效(yǒuxi224。ow249。,第三十九頁(yè)，共五十八頁(yè)。,第四十頁(yè)，共五十八頁(yè)。,3.防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥 對(duì)于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。房顫病人如需行電復(fù)律必須行食管超聲檢查，在排除心臟內(nèi)血栓或者有效抗凝治療至少4 周后，才能進(jìn)行電復(fù)律。