【正文】 抗體可使心肌細胞損傷減輕。此外，自然殺傷細胞尚可分泌一種穿孔素(perforin)，使心肌細胞形成孔狀損傷。,第十二頁，共五十八頁。,③細胞因子的作用： DCM 患者血清中炎癥因子水平顯著增高，腫瘤壞死因子(TNF)α/白細胞介素(IL)10 比值與血漿腎上腺素水平呈正相關(guān)；血清TNF 受體(sTNFR)水平與左心室大小相關(guān)；白介素含量與心肌重量的增加及心肌纖維化的程度呈正相關(guān)。干擾素γ和TNFα可誘導(dǎo)心肌細胞(x236。bāo)表面產(chǎn)生細胞(x236。bāo)間黏附分子1(ICAM1)，后者在心肌細胞和淋巴細胞的聯(lián)結(jié)中發(fā)揮作用。,第十三頁，共五十八頁。,3.遺傳 擴張型心肌病的家族(jiāz)遺傳傾向不及肥厚型心肌病，但遺傳因素仍起一定作用，擴張型心肌病的家族(jiāz)連鎖比通常意識到的更為多見。有20%的病人其一級親屬也呈現(xiàn)擴張型心肌病的證據(jù)，提示家族遺傳相對常見,第十四頁，共五十八頁。,病理及病理生理 DCM 的心臟擴大常兩倍于正常人，且均有一定程度的心肌(xīnjī)肥厚，心臟擴張為普遍性，即各房室腔均擴張，二尖瓣和三尖瓣瓣環(huán)增大，偶爾有瓣葉邊緣增厚，因心肌(xīnjī)及心內(nèi)膜都有纖維化，故心臟外觀呈蒼白色，心腔內(nèi)有附壁血栓。,第十五頁，共五十八頁。,光鏡下：心肌纖維常明顯變粗、變性、壞死及纖維化。 電鏡下：心肌細胞內(nèi)肌原纖維含量減少，線粒體增大，增多，嵴斷裂或消失，肌漿網(wǎng)擴張，糖原增多。 組織化學(xué)檢查：琥珀酸脫氫酶、膦酸酯酶和糖原不同程度減少，鈣依賴性ATP 酶、馬來酸脫氫酶、谷氨酸脫氫酶和5核苷酸酶減少，LDH 和LDH5 升高，可能(kěn233。ng)與血流動力學(xué)失代償有關(guān)。,第十六頁，共五十八頁。,DCM 病人因心肌病變，使心臟收縮功能障礙，心排血量減少，心臟殘余血量增多，左室舒張末壓升高，心腔被動擴張，肺循環(huán)與體循環(huán)淤血，產(chǎn)生頑固性心力衰竭的表現(xiàn)。由于(y243。uy)心腔極度擴張，房室瓣環(huán)周徑增大引起房室瓣關(guān)閉不全并產(chǎn)生相應(yīng)的收縮期雜音。歷久，左心房、肺動脈壓力相繼升高，最后出現(xiàn)右心衰，心室腔擴大，心壁內(nèi)張力增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速導(dǎo)致心肌相對缺血，而心肌攝取氧的能力已達極限，因而可發(fā)生心絞痛。心肌病變累及起搏和傳導(dǎo)系統(tǒng)時可引起各種心律失常。,第十七頁，共五十八頁。,臨床表現(xiàn) 起病緩慢，可在任何年齡(ni225。nl237。ng)發(fā)病，但以30~50歲多見，遺傳性DCM發(fā)病更早。DCM病程可分為三個階段： 1.無癥狀期 體檢可以正常，X線檢查心臟輕度擴大，心電圖非特異性改變，超聲心動圖測量左室舒張末期內(nèi)徑為5~6.5cm，射血分?jǐn)?shù)40%~50%之間。,第十八頁，共五十八頁。,2.有癥狀期 主要表現(xiàn)為極度疲勞、發(fā)力、氣促、心悸等癥狀，舒張早期(zǎoqī)奔馬律，超聲心動圖測量左室舒張末期內(nèi)徑為6.5~7.5cm，射血分?jǐn)?shù)20%~40%之間。 3.病情晚期 肝腫大，水腫，腹水等充血性心力衰竭的表現(xiàn)，可相對穩(wěn)定，反復(fù)心衰數(shù)年至十余年，也可進行性加重，短期內(nèi)死亡。 多數(shù)患者合并有各種心律失常，部分患者發(fā)生血栓栓塞或猝死。 主要體征是心臟擴大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征。,第十九頁，共五十八頁。,癥狀 1.充血性心力衰竭 為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出(p225。i chū)量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。可出現(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。,第二十頁，共五十八頁。,2.心律失常 可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。 3.栓塞 可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。 4.胸痛 雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3 的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他(q237。tā)不明因素有關(guān)。,第二十一頁，共五十八頁。,體征 (1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)；心尖搏動常彌散；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。 (2)常可聽到第三、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負(fù)荷過重。 (3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。 (4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著(xiǎnzh249。)增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。 (5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。,第二十二頁，共五十八頁。,輔助檢查 1.擴張型原發(fā)性心肌病心電圖表現(xiàn) a.心律失常 b.第一(d236。yī)度房室傳導(dǎo)阻滯 c.非特異性STT異常Q波 d.室性早博 e.心房肥大 f.左束支后分支阻滯,第二十三頁，共五十八頁。,第二十四頁，共五十八頁。,2.Ｘ線檢查：心影增大(zēnɡ d224。)，心胸比＞0.6，肺淤血征，有時伴胸腔積液。,第二十五頁，共五十八頁。,3.超聲心動圖： 常示以下幾項特點(t232。diǎn)：“一大”：全心腔擴大，尤以左心室擴大為顯著，左室舒張期抹內(nèi)徑50~55mm,或=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室間隔變薄，7~11mm；“三弱”：室壁、室間隔運動普遍性減弱；“四小”：瓣膜口開放幅度小