20xx年醫(yī)學(xué)專題—皮質(zhì)醇增多癥-(2)-wenkub
2024-11-12 13 本頁面
【正文】 頁。nzhě) 參考值 ACTH 4pm70.03pg/ml ACTH 0am97.85pg/ml 10ng/l ACTH 8am98.34pg/ml 560ng/l 69.67pg/ml 患者皮質(zhì)醇增高且ACTH增高，排除了非ACTH依賴型cushing綜合征,第三十五頁，共六十七頁。,第三十四頁，共六十七頁。清晨68時(shí)的正常值40pmol/l,甚或可110pmol/L，垂體(chu237。zhēng) 午夜(sleeping)血F更有意義 血F 1.8ug/dl(50nmol/L)時(shí)，診斷敏感性100％,第三十三頁，共六十七頁。jiāng)總皮質(zhì)醇測(cè)定 正常人存在明顯的皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律性，即清晨醒后最高，后逐漸降低，在午后4點(diǎn)左右可有一個(gè)小高峰，后減低，至午夜時(shí)最低。,第三十一頁，共六十七頁。ng),第二十八頁，共六十七頁。,第二十六頁，共六十七頁。 幾乎所有的異位ACTH綜合征都有低血鉀的現(xiàn)象,第二十三頁，共六十七頁。ngh233。,第二十一頁，共六十七頁。guǎn)系統(tǒng)對(duì)血管(xu232。j236。,第十九頁，共六十七頁。)紊亂,皮質(zhì)醇促進(jìn)蛋白質(zhì)分解加速(jiā s249。 特征性表現(xiàn)：滿月臉、鯉魚嘴、水牛背、鎖骨上窩脂肪墊和懸垂腹，而四肢相對(duì)瘦小。,脂肪(zhīf225。ng)和體征,第十三頁，共六十七頁。,糖皮質(zhì)激素作用于全身(qu225。) 藥物性水腫：與水鈉潴留有關(guān),第十頁，共六十七頁。,第九頁，共六十七頁。d236。),第四頁，共六十七頁。在某些特殊人群如2型糖尿病、高血壓病、骨質(zhì)疏松、多囊卵巢綜合征、不孕/不育和腎上腺瘤患者中庫欣綜合征的比例較高。n ku224。,又名庫欣綜合征（Cushing syndrome）,是一組體內(nèi)糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期(ch225。ngqī)過度增加導(dǎo)致以向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松癥等癥狀為表現(xiàn)的臨床綜合征。nɡ),患病率為39/100萬人；本征可發(fā)生于任何年齡(ni225。 。,第五頁，共六十七頁。ng)是否為皮質(zhì)醇增多癥 病因診斷明確屬于ACTH依賴型cushing綜合征和非ACTH依賴型cushing綜合征 定位診斷明確病變部位是在垂體、垂體以外的其它組織起源腫瘤還是腎上腺本身,第六頁，共六十七頁。,水腫(shuǐzhǒng),心源性水腫：主要為右心衰竭的表現(xiàn)，先出現(xiàn)在下垂部位，伴體循環(huán)淤血的其他表現(xiàn)。,乏力特異性不強(qiáng) 高血壓最高達(dá)150/90mmhg 無高血壓病史，時(shí)間(sh237。n shēn)各個(gè)統(tǒng),第十二頁，共六十七頁。,多血質(zhì),第十四頁，共六十七頁。ng)代謝紊亂,皮質(zhì)醇增多，脂肪動(dòng)員和分解均增加，且脂肪從新分布，使面部、軀干和腹部脂肪堆積，呈向心性肥胖。,第十六頁，共六十七頁。)，合成減少，機(jī)體處在負(fù)氮平衡狀態(tài)。,糖代謝(d224。n)肝糖異生；拮抗胰島素，減少葡萄糖的利用；使糖耐量降低甚至引起類固醇性糖尿??；cushing綜合征會(huì)導(dǎo)致胰腺病變，胰島素分泌降低，血糖升高。guǎn)活性物質(zhì)（兒茶酚胺、血管(xu232。,高血壓機(jī)理(jī lǐ),皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對(duì)心血管的收縮作用 中間代謝產(chǎn)物如11去氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮及18羥去氧 皮質(zhì)酮分泌↑→鈉、水潴留 皮質(zhì)醇可加強(qiáng)心肌收縮力，提高搏出量和左心指數(shù) 促進(jìn)肝臟制造血管緊張素原→血管緊張素Ⅰ→血管緊 張素Ⅱ→ BP↑
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