20xx年醫(yī)學(xué)專題—皮質(zhì)醇增多癥-(2)(文件)
【正文】 廣泛小動(dòng)脈硬化，可能是高血壓的后果(h242。ng)紊亂,異位ACTH綜合征、AIMAH（ACTH非依賴性腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生）和腎上腺癌由于皮質(zhì)醇分泌顯著增多，同時(shí)(t243。,第二十四頁(yè)，共六十七頁(yè)。,第二十七頁(yè)，共六十七頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室和輔助(fǔzh249。,皮質(zhì)醇測(cè)定(c232。 清晨醒后：275550nmol/L(1020ug/dl)27.9ug/dl、 下午四時(shí)：85275nmol/L(310ug/dl)19.36ug/dl 午夜： 14nmol/L(50ug/l)24.97ug/dl 升高、失去正常節(jié)律,第三十二頁(yè)，共六十七頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室和輔助(fǔzh249。tǐ)微腺瘤時(shí)ACTH可輕度升高也可正常，多在630pmol/L。,ACTH測(cè)定(c232。,實(shí)驗(yàn)室和輔助(fǔzh249。,功能(gōngn233。 最有用的最初檢查方法 結(jié)果的判定(p224。)檢查,24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇（17OHCS） 參考值：2282umol/L 尿17OHCS在所有類型(l232。)檢查,24小時(shí)17酮類固醇（17ks） 參考值：女性：1752umol/L 男性：3469umol/L 1.當(dāng)腎上腺癌伴或不伴cushing綜合征時(shí)，其值比17OHCS增高顯著，而腎上腺皮質(zhì)瘤卻傾向(qīngxi224。y232。)檢查,CRH興奮試驗(yàn) 靜脈推注hCRH1ug/kg，然后分別于注射前后0、130和60分鐘采血測(cè)定ACTH和皮質(zhì)醇值。,第四十二頁(yè)，共六十七頁(yè)。)試驗(yàn) 先留24小時(shí)尿和血F作為對(duì)照 DX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天 每天測(cè) 24h UFC和血F 正常：抑制率 50% 庫(kù)欣：抑制率 50%,第四十三頁(yè)，共六十七頁(yè)。sh236。,第四十四頁(yè)，共六十七頁(yè)。n)為cushing病，本試驗(yàn)的特異性為100%，敏感性約92%。d236。)強(qiáng)化CT檢查：頸部CT掃描未見異常；前上縱膈占位性病變，符合胸腺瘤的表現(xiàn)；左肺纖維化；右肺鈣化灶。,第四十七頁(yè)，共六十七頁(yè)。zh236。,病因(b236。,原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)(p237。 x236。ngyīn)分類ACTH依賴型,Cushing 病 （70%） ACTH 垂體ACTH瘤80%微腺瘤，10%大腺瘤 雙腎上腺?gòu)浡栽錾⒋蠼Y(jié)節(jié)樣增生 非完全自主性的 可被大劑量地塞米松抑制，可受CRH興奮 異位ACTH綜合征（10％） 垂體外腫瘤分泌ACTH 肺癌(f232。tǐ)ACTH瘤引起的Cushing綜合征,第五十五頁(yè)，共六十七頁(yè)。nbi233。痤瘡、多毛、女性有月經(jīng)稀少(xīshǎo)、閉經(jīng)但是皮膚變薄、肌病、瘀斑、骨質(zhì)疏松不常見 雖然對(duì)地塞米松抵抗，但皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律正常,鑒別(ji224。nbi233。,與DM2的鑒別 以臨床(l237。)診斷,第五十九頁(yè)，共六十七頁(yè)。nbi233。停用激素時(shí)必須密切觀察病人是否出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀。li225。,第六十三頁(yè)，共六十七頁(yè)。o)、化療。ch233。 氨魯米特：抑制膽固醇轉(zhuǎn)變(zhuǎnbi224。,Thank You,第六十六頁(yè)，共六十七頁(yè)。造血系統(tǒng)：刺激造血系統(tǒng)。nghu224。3 不依賴ACTH小結(jié)節(jié)性或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生。,。羥化酶，從而抑制皮質(zhì)醇的生物合成。垂體ACTH瘤80%微腺瘤，10%大腺瘤。即地塞米松8mg,24:00時(shí)頓服，服藥前、后8:00抽血測(cè)皮質(zhì)醇。ir243。 酮康唑：使類固醇產(chǎn)生量降
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