獲得性血友病分析-wenkub
2024-11-04 05 本頁面
【正文】 ； 2022.9.26：血友病篩查+vwf： APTT 84.7sec↑〔參考值：31.543.5sec〕， Fib 4.01g/L↑， Ⅷ因子〔Ⅷ：C〕 1%↓↓〔參考值60.0150.0%〕， Ⅸ因子〔Ⅸ：C〕 117%， 血管性血友病因子〔VWF：Ag〕 112%〔參考值50.0160.0%〕； 2022.9.26：因子Ⅷ抑制(y236。ngch225。ngch225。ngch225。ngch225。,第五頁，共四十六頁。,第四頁，共四十六頁。各關節(jié)無紅腫，活動正常。全身淺表淋巴結未捫及。n)查左小腿軟組織CT提示“左小腿后中上段肌群挫傷伴血腫〞，凝血因子Ⅷ活性比率：1%； 診斷：左小腿血腫伴感染、獲得性凝血因子Ⅷ缺乏癥 予血漿輸注、維生素K補充凝血Ⅷ因子等治療 左小腿腫脹稍緩解，進一步治療來我院,第二頁，共四十六頁。ngl236。tu225。n)〕臺州醫(yī)院,獲得性血友病診斷(zhěndu224。),患者、女、76歲，因“左小腿腫脹伴疼痛20天，下肢瘀斑10天〞于2022.7.7入院。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,既往體健，30年前因子宮肌瘤于當?shù)蒯t(yī)院行“子宮全切術〞，4年前車禍外傷史。咽無充血，雙側扁桃腺無腫大。,第三頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,入院診斷： 獲得性凝血因子Ⅷ缺乏癥 左小腿血腫 入院后即予輸注新鮮冰凍血漿、止血敏等止血治療(zh236。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,2022.9.17血常規(guī)：WBC 8.4109/L，RBC 2.631012/L ，Hgb 79g/L，PLT 270109/L，ESR 57mm/h，RRC 0.039；凝血功能：PT 12.4sec，APTT 82.4sec↑〔參考值：28.043.0sec〕，F(xiàn)IB 4.94g/L↑，TT 15.5sec； 空腹血糖、腎功能、電解質均正常(zh232。ng)；甲功七項、腫瘤三項、貧血三項均正常(zh232。ng)，IgA 1.2g/L，IgG 4.0g/L↓，IgM 0.24g/L↓，CC4正常(zh232。ng)；ENA抗體全套、ANCA、ACA均正常(zh232。ng)；,第六頁，共四十六頁。zh236。n)、腫瘤、藥物、家族遺傳等原因致凝血功能異常，考慮患者第二次妊娠產生Ⅷ抑制物致使Ⅷ因子缺乏， 診斷：獲得性血友病A。o)觀察表 1,第十頁，共四十六頁。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,體內產生的具有滅活凝血因子VIII促凝活性〔FVIII:C〕的抗體 〔即中和抗體〕引起FVIII水平降低，包括兩大類： 同種免疫抗體〔allo antibodies〕: 血友病〔HA〕患者輸注FVIII制品(zh236。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,二、獲得性血友病A (AH〕,非血友病A患者體內自發(fā)性產生針對FVIII的特異性自身免疫性抗體, 中和或滅活FⅧ活性，引起FⅧ水平降低，導致臨床嚴重(y225。,第十三頁，共四十六頁。 其中IgG4主要抑制FVIII，抗體的結合位點為FVIII： A2區(qū)(454~509位AA)、 A3區(qū)(1804~1819AA)、 C2區(qū)(2173~2332AA)。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,0,3,6,9,12,15,1,10,100,剩余(c225。zh236。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,病因(b236。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,〔一〕FVIII自身抗體(k224。shēn)免疫病,抗體產生機制：免疫病相關炎性反響會導致(dǎozh236。,2014.08,臺州恩澤醫(yī)療中心（集團）臺州醫(yī)院,〔二〕妊娠/分娩(fēnmiǎn)后FVIII抗體,據(jù)6組854例統(tǒng)計，占6.0%~21%。 機制: 胎兒FVIII進入母體，導致母體產生針對FVIII的抗體； 母體自身免疫病出現(xiàn)的先兆； 與胎盤分泌的因子有關。ng zhǒng li,第二十二頁，共四十六頁。) 854例統(tǒng)計,占5.5%~18% FVIII抗體的惡性腫瘤,第二十三頁，共四十
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