大皰性皮膚病(本)-wenkub
2024-10-03 23 本頁面
【正文】 BPAg1 的大皰性類天皰瘡抗原 ， 1988年又首先別離出 BPAg1 的CDNA 第九頁，共五十九頁。 1967年又首先發(fā)現(xiàn)在大皰性類天皰瘡患者的血清中存在有抗基底膜帶抗體 ， 從而揭開了獲得性大皰性皮膚病自身免疫的根本性質(zhì) 第六頁，共五十九頁。1958年首先將皮質(zhì)類固醇用于天皰瘡及大皰性類天皰瘡的治療，使大皰病患者的預(yù)后大為改善 三 個 里 程 碑 第三頁，共五十九頁。大皰性皮膚病 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 宋繼權(quán) 第一頁，共五十九頁。 1949年第一版 1953年第二版 天皰瘡 類天皰瘡 ? BP 1118 ? 1949 ? BP 1119 ? 1953 2ban 第四頁，共五十九頁。 天皰瘡棘細(xì)胞間熒光 ? 臨床 ? 熒光 第七頁，共五十九頁。 ? 胞漿蛋白包括橋斑蛋白〔 desmoplakin〕和斑珠蛋白 (plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括橋芯蛋白(desmoglein, Dsg)和橋粘蛋白 (desmocollin, Dsc) 橋 粒 結(jié) 構(gòu) 第十頁，共五十九頁。累及皮膚和粘膜。 ? 一、尋常型天皰瘡 Pemphigus Vulgaris ? 最常見 ? 好發(fā)年齡：中年人，兒童罕見 ? 發(fā)病部位：口腔、胸背、頭頸部，嚴(yán)重者可泛發(fā)全身， 60%患者初發(fā)損害為口腔粘膜，表現(xiàn)為水皰和糜爛。 ?尼氏征〔 Nikolsky 〕征：又稱棘層松解征，指在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點向四周擴(kuò)散 ?(1)推壓水皰一側(cè)，水皰沿推力方向移動 ?(2)加壓皰頂，皰液四周圍移動 ?(3)推擦外觀正常皮膚，表皮剝離或起水皰 ?(4)牽扯水皰壁，外觀正常的皮膚一同剝離 第十九頁，共五十九頁。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。在紅斑根底上出現(xiàn)淺表水皰，壁薄易破，上覆有鱗屑、結(jié)痂。 五、皰疹樣天皰瘡 Pemphigus herpetiformis 好發(fā)于中老年人 軀干及四肢近端發(fā)生環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，外表有緊張性水皰或丘皰疹，尼氏征陰性 瘙癢明顯，病程慢性，預(yù)后好，多數(shù)病例用藥物長期控制，少數(shù)可轉(zhuǎn)變成尋常型、落葉型天皰瘡。 裂隙或水 皰位于棘層上 部或顆粒層。 尋常 型天皰瘡主要沉積 在棘層的中下方； 落葉型天皰瘡主要 沉積在棘層的上方 至顆粒層 第三十一頁，共五十九頁。組織病理為表皮下大皰。一旦確診盡早應(yīng)用。也可單獨應(yīng)用于病情較輕的及激素治療抵抗的病人 ?應(yīng)用免疫抑制劑應(yīng)注意副作用，如骨髓抑制、肝腎功能損害等。 第三十六頁，共五十九頁。有些病人抗核抗體也可以呈陽性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎 第三十八頁，共五十九頁。 第四十一頁，共五十九頁。 免疫病理 ? 基底膜帶 IgG和 /或 C3沉積。 治 療
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