全國血液細胞形態(tài)學-wenkub
2024-10-03 14 本頁面
【正文】 27 第二十七頁，共一百一十頁。 WHO分型標準 難治性貧血，僅有紅系病態(tài)造血〔 RA〕伴環(huán)形鐵粒幼紅細胞增多〔 RARS〕 難治性血細胞減少癥，有多個細胞系病態(tài)造血〔 RCMD〕伴環(huán)形鐵粒幼紅細胞增多〔 RCMDS〕 難治性貧血伴原始細胞過多型〔 RAEB1 RAEB2〕 5q－綜合征 無法歸類的 (MDSU) 23 第二十三頁，共一百一十頁。 討論 20 第二十頁，共一百一十頁。 16 第十六頁，共一百一十頁。 12 第十二頁，共一百一十頁。 8 第八頁，共一百一十頁。 ? 化驗檢查 ? 血常規(guī) WBC 109/L、 HGB 68g/L、PLT 173 109/L、 NEU %、 MCV 114fl，Ret %； ? 尿常規(guī)：尿膽原 8mg/dl、余正常，尿含鐵血黃素試驗陰性； ? ESR 16mm/h； ? 血生化 TBIL 、 DBIL 、 LDH 1665U/L ? 血清鐵蛋白 ； ? 凝血三項： DDimer 、余正常； ? 糖水試驗〔 〕、酸溶血〔 〕、Coombs〔 〕。 病例 1 ? 病歷資料 患者男性， 75歲。貧血、 MDS〔二〕 全國血液細胞形態(tài)學學習班讀片會 1 第一頁，共一百一十頁。因全身乏力、食欲減退 3月余，加重 20天，伴面色發(fā)黃 1周而就診。 5 第五頁，共一百一十頁。 9 第九頁，共一百一十頁。 13 第十三頁，共一百一十頁。 病例 4 17 第十七頁，共一百一十頁。 附： 骨髓增生異常綜合征的形態(tài)學 進展及鑒別診斷 21 第二十一頁，共一百一十頁。 MDS診斷及分型歷史 診斷及分型的依據(jù) 形態(tài)學 染色體 免疫學 分子生物學 血細胞減少 輸血 FAB標準(1982) + WHO標準(2024) + + 維也納標準(2024) + + + + IPSS系統(tǒng)(1997) + + + WPSS系統(tǒng)(2024) + + + 24 第二十四頁，共一百一十頁。 分型 血象 骨髓象 5q綜合征 貧血 巨核細胞數(shù)正?；蛟? 多 ,核低分葉 原始細胞 5% 原始細胞 5% 血小板數(shù)正?；蛟龈? 無 Auer小體 單純 del(5q) MDSU 細胞減少 粒系或巨核系一系 發(fā)育不良 (不能分類 ) 原始細胞無或少見 原始細胞 5% 無 Auer小體 無 Auer小體 28 第二十八頁，共一百一十頁。 ? 如骨髓原始細胞比例小于 5%，但血液中有 2%4%，那么診斷為 RAEB1。 一、 A 必要標準 A1+A2 （二個條件必須同時具備，缺一不可） A1 持續(xù)（ ≥6月）一系或多系血細胞減少： Hb110g/L； ANC109/L；BPC100109/L A2 排除其他可以導致血細胞減少或發(fā)育異常的造血及非造血系統(tǒng)疾患 二、 B MDS相關標準 （確定標準） （ A1+A2） +B1/B2/B3177。 How to Deal with Uncertainty ? 1 定義 ? 持續(xù)〔 ≥6 個月〕一系或多系血細胞減少： Hb110g/L，中性粒細胞 109/L， PLT100 109/L ? 排除 MDS〔見 2， 3局部〕 ? 排除其他能看出的導致血細胞減少的原因〔見 2， 3局部〕。 ? 診斷指標分為必要條件、確定條件、輔助條件，將 MDS診斷分為了確定 MDS和疑似 MDS。 35 第三十五頁，共一百一十頁。 原粒 I型 ： 核圓形 平坦，染 色質(zhì)疏松 核仁明
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