兒童甲低和甲亢yjs-wenkub
2024-10-01 17 本頁面
【正文】 CH的病因 甲狀腺發(fā)育不全 (原發(fā)性甲低 )80% 甲狀腺素合成缺陷 (原發(fā)性甲低 )10% 下丘腦 垂體性甲低 (中樞性甲低 )少見 甲狀腺素抵抗 (周圍性甲低 ),罕見 碘缺乏 (地方性甲低 ) 第二十四頁，共七十二頁。 垂體柄中斷綜合征 第二十頁，共七十二頁。 CH的病因 1/500001/150000(新生兒 ) FT4↓T4↓,TSH↓or N 新生兒篩查常漏診 常合并其他垂體激素缺乏 (GH,PRL,GnRH) MRI和 TRH興奮試驗有助于診斷 第十六頁，共七十二頁。 CH的病因 甲狀腺發(fā)育不全 (原發(fā)性甲低 )80% 下丘腦 垂體性甲低 (中樞性甲低 )少見 甲狀腺素抵抗 (周圍性甲低 ),罕見 暫時性甲低 碘缺乏 (地方性甲低 ) 第十二頁，共七十二頁。 甲狀腺激素與中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育 胎兒期 CNS發(fā)育相對獨立于胎兒甲狀腺 ,而與母體甲狀腺功能密切相關(guān) 無甲狀腺胎兒出生時根本正常 孕母甲低 (嚴(yán)重缺碘 ,甲炎 ),胎兒 CNS受損嚴(yán)重 胎兒期 CNS發(fā)育的保護(hù)機(jī)制 母源性 T4可通過胎盤 胎腦富含二型脫碘酶 ,甲低時活性上調(diào)使 T4→T3 第八頁，共七十二頁。 先天性甲狀腺功能低下癥 (CH) 最常見的小兒內(nèi)分泌疾病之一 :1/35004000 最嚴(yán)重的后果 → 終生不可逆智力低下 可預(yù)防性智力低下的最常見原因 早期治療可防止智力低下 新生兒篩查使早期診斷治療成為可能 大多數(shù)為散發(fā)性 ,少數(shù)為家族遺傳性 ,可為地方性 (缺碘 ) 最常見病因是甲狀腺發(fā)育不良 第四頁，共七十二頁。 甲狀腺功能低下癥 甲狀腺功能亢進(jìn)癥 甲狀腺炎 第一頁，共七十二頁。 胎兒的甲狀腺素分泌與生后變化 甲狀腺胚胎發(fā)育 舌下的中央原基 +兩側(cè)的第 4咽囊移行致頸前 (57周 ) 甲狀腺形成于 12周 , 并開始攝碘 甲狀腺 1820周產(chǎn)生甲狀腺素 下丘腦 垂體 甲狀腺軸建立并分泌 TSH于18周 第五頁，共七十二頁。 甲狀腺激素與中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育 生后及時替代治療 ,可防止患兒的智力低下 早期診斷治療的重要性 孕母甲狀腺功能對胎兒腦發(fā)育的重要性 對患甲狀腺疾病孕母的甲狀腺功能檢查的重要性 第九頁，共七十二頁。 甲狀腺激素合成過程 第十三頁，共七十二頁。 CH的病因 多見于早產(chǎn)兒的暫時性甲低 (持續(xù) 610W自行糾正 ) 下丘腦 垂體發(fā)育不全 : 垂體柄中斷綜合征 Pit1(GH,PRL,TSH) Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH) 產(chǎn)傷 單純性 TSH缺乏 :TSHβ 基因突變 TRHR基因突變 第十七頁，共七十二頁。 CH的病因 多見于早產(chǎn)兒的暫時性甲低 下丘腦 垂體發(fā)育不全 : 垂體柄中斷綜合征 Pit1(GH,PRL,TSH) Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH) 產(chǎn)傷 單純性 TSH缺乏 :TSHβ 基因突變 TRHR基因突變 第二十一頁，共七十二頁。 CH的病因 早產(chǎn)兒 ,持續(xù) 610W,應(yīng)治療 母源性 TRBAb,T1/2=2w,持續(xù) 14月 ,母患甲低對胎兒 CNS損害嚴(yán)重 母源性抗甲狀腺藥物 ,致甲狀腺腫物質(zhì) ,多持續(xù) 12W 碘缺乏 ,碘過量 第二十五頁，共七十二頁。 臨床表現(xiàn) 低體溫，生理性黃疸延長， 消化系統(tǒng)：便秘，少吃，吃奶慢，喂養(yǎng)困難 前囟 ,少哭，多睡 各種肌張力低下，腹脹，臍疝 第二十九頁，共七十二頁。 特殊面容體態(tài) 第三十三頁，共七十二頁。 骨齡〔 6月〕 第三十七頁，共七十二頁。 g ） 每日每公斤體重（ 181。 橋本甲狀腺炎 病理特征 :彌漫性淋巴細(xì)胞 ,漿細(xì)胞 ,巨噬細(xì)胞侵潤和髓質(zhì)纖維化萎縮 兒童 ,青春期甲狀腺腫和甲低的最常見病因。 小兒甲狀腺功能亢進(jìn)癥 第四十六頁，共七十二頁。 先天性甲亢的表現(xiàn)
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1