msa多系統(tǒng)萎縮(ppt45頁)-wenkub
2023-03-02 18:56:38 本頁面
【正文】 dysfunction impotence ?urinary symptoms ? urinary urgency or retetion, urinary or fecal incontinence ?Other symptoms ? loss of sweating,dry mouth, miosis, ? Vocal cord palsy is an important and sometimes initial manifestation of the disorder。 ?肌電圖 ： MSA患者的尿道括約肌或肛門括約肌EMG檢查發(fā)現(xiàn)為神經(jīng)元性受損。 Company Logo MRI Company Logo 三、診斷 (Diagnosis) ?臨床上根據(jù)成年期緩慢起病、無家族史、臨床表現(xiàn)為進展的小腦性共濟失調(diào)、自主神經(jīng)功能不全和帕金森樣等癥狀及體征，應(yīng)考慮本病。 Company Logo 鑒別診斷 ?（ PSP） ?肢體僵硬，活動減少，肢體及軀干的肌張力增高，站立及行走易摔倒； 雙眼注視性麻痹 ，以下視麻痹多見；語言含糊 ,吞咽困難 ,可合并 認知功能障礙 。 ?頭顱 CT或 MRI：非對稱性的皮層萎縮。 Company Logo 五、預(yù)后 ?由于直立性低血壓，可反復(fù)發(fā)生暈厥，導(dǎo)致頭及四肢的外傷和骨折； ?由于肢體僵硬，活動受限，生活不能自理； ?后期睡眠呼吸暫停，導(dǎo)致突發(fā)呼吸、心跳驟停，危及生命； ?平均存活時間 56年（ 39年）； ?MSA對自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害越重，對黒質(zhì)紋狀體系統(tǒng)的損害越輕，患者的預(yù)后越差。 ?，目前只能對癥治療，預(yù)后不良。 ?指標(biāo)。 ?運動障礙的治療： ? 左旋多巴 (美多芭 /息寧 )； ? 多巴胺受體激動劑 (吡唄地尓 )； ? 單胺氧化酶抑制劑 (司來吉林 )。 Comparison ?PD ?PSP Company Logo Company Logo 鑒別診斷 ?4. 皮層基底節(jié)變性（ CBD） ?好發(fā)于 6080歲。 ? 2. 癥狀性、直立性低血壓 ?老年人常見 ,為單純的自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 ,不伴有帕金森樣癥狀和小腦癥狀。 Company Logo 影像學(xué)檢查 ?頭顱 CT和 MRI：可見腦干、小腦萎縮，環(huán)池及第 四腦室擴大； ?MRI有相對特征的表現(xiàn)： ? T1像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍低信號； ? T2像殼核、小腦、腦干萎縮，呈稍高信號； ?腦橋十字征：是在 T2WI上腦橋十字形異常高信號影，其出現(xiàn)機制可能與腦橋核及腦橋橫行纖維變性，膠質(zhì)增生致含水量增加，而由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未損害有關(guān)。 up to 30% of patients show a clinically significant, but usually waning； The lack of Ldopa effect is probably attributable to the loss of striatal dopamine receptors. Company Logo Cerebellar ataxia ?Ataxia of gait ?limb ataxia ?cerebellar dysarthria ?cerebellar
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