先天性心臟病分段診斷與治療-wenkub
2023-02-07 03:42:49 本頁面
【正文】 療方法及預(yù)后完全不同 。 雖然在先天性心臟病的順序分段診斷的命名方面還存在一些學(xué)術(shù)上的爭論 ， 分段診斷的概念已被普遍接受 。 1936年發(fā)表的 Abort對1000個畸形心臟分類成為先天性心臟病分類的里程碑 。 以后陸續(xù)發(fā)表的先天性心臟病臨床病例及尸解資料的分類及命名大多針對個別先天性心血管畸形 。 最初 ， 順序分段診斷方法用于病理解剖論斷分析 ， 以后也應(yīng)用于心血管造影診斷中 。 完整的先天性心臟病順序分段診斷包括：心房位置 、 心室位置 、房室連接 、 大動脈位置 、 心室大動脈連接 ，以及心臟位置及合并畸形的診斷等 。 絕大部分正常人的右側(cè)胸 、 腹腔器官在右側(cè) ， 左側(cè)器官在左側(cè) 。 先天性心臟病患者中 ， 約 2％ ～ 4％ 患者的胸腔 、 腹腔器官呈對稱分布 ， 此時二側(cè)心房的形態(tài)特點(diǎn) 相似 ， 稱為心房不定位 (Situs ambiguus， A） 。左心房 、 右心房的診斷和命名 不依據(jù)位置而定 ， 而是根據(jù)解剖形態(tài)的特點(diǎn) 。 右心房及左心房分別與腔靜脈及肺靜脈連接 。 一般情況下可根據(jù) X線胸片肝臟及胃泡位置確定心房位置正?；蚍次?。 一般認(rèn)為根據(jù)支氣管形態(tài)診斷心房位置較依據(jù)腹腔器官位置推測可靠 。 竇房結(jié)位于上腔靜脈與右心房連接處 。 心房對稱位時竇房結(jié)位置異常或發(fā)育不良可導(dǎo)致激動起始及傳導(dǎo)異常 ， 在左房對稱位患者中 ， P波電軸上偏者占 49％ ~75％ ，少量呈冠狀竇性節(jié)律 。 劍突下橫切面可顯示下腔靜脈與腹主動脈的橫斷面 ， 分別位于椎體前 ， 下腔靜脈腔徑隨呼吸變化 ， 腹主動脈有搏動故易區(qū)別 。 依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)確定 ， 心房位置異常的診斷敏感性為 100％ ， 特異性為 99％ 。 由于心室的流入道及流出道變化很多 ． 心室小梁部結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)是確認(rèn)左 、 右心室的重要 ， 依據(jù) 。 有時心房正常位 ， 右手型的右心室可位于左側(cè) ， 此時室間隔呈水平位 ． 右心室在上 ， 左心室在下 ，房室連接仍然一致 ， 這種情況稱 為十字交叉心臟 (Criss— CFOSS heart)。 當(dāng)二個心室腔有明顯大小區(qū)別時 ， 需根據(jù)其流入道的情況界定是心室或殘留心腔 。 單心室的解剖性質(zhì)確定常較困難 。 與大動脈連接的殘留心腔也稱為流出道腔 ． 其小梁結(jié)構(gòu)多為右室類型 。 房宣的連接關(guān)系即可確定 。 房室連接類型 有四種類型 （ 一 ） 房室連接一致：解剖右心房及解剖左心房分別與解剖右心室及解剖左心室連接 。 有兩種類型： （ 1） 雙流入道心室 ， 二側(cè)心房與唯一的心室連接 ， 或心室腔連接本身的流入道外 ， 尚連接另側(cè)流入道 〉 50%的口徑 。 （ 一 ） 二側(cè)開放的房室瓣 ， 存在左 、 右心室時 ， 分別為二尖瓣 、 三尖瓣 。 通常房間隔與室間隔是對線的 ， 當(dāng)存在室間隔缺損時房室孔及瓣膜可跨越 （ Override）室間隔超過 50%的口徑則屬于心室雙流入道的房室連接類型 。 房室瓣騎跨影響室間隔缺損的修補(bǔ) 。 動脈性質(zhì)的確認(rèn)不及確認(rèn)心房或心室困難 。 雖然肺動脈發(fā)出狹窄的機(jī)會很多 。 主動脈及肺動脈可完全起始于同一心室腔 。 主動脈與肺動脈在瓣膜及動脈干水平的相互位置關(guān)系與心室大動脈的連接關(guān)系并沒有必然的聯(lián)系 ， 不能互相準(zhǔn)確的推測 ， 主動脈與肺動脈在瓣膜水平的相互位置可有 8種組合 。 通常房室連接一致 ， 心室大動脈連接不一致 （ 完全性大動脈轉(zhuǎn)位 ） 時 ， 主動脈在肺動脈的右前方； 房室連接和心室大動脈連接不一致 （ 矯正性大動脈轉(zhuǎn)位 ） 時 ， 主動脈在肺動脈的左前方 ， 但是例外的情況并不少見 。 右室雙出口常伴有雙側(cè)漏斗部 ， 主動脈瓣 、肺動脈瓣與房室瓣之間均有漏斗部 。 二 維超聲心動圖檢查方法簡便 ， 綜合應(yīng)用心尖， 胸骨旁及劍突下等切面可分析診斷心室大動脈的連接關(guān)系 。 應(yīng)用超 聲心動圖或磁共振顯象的二維圖象進(jìn)行三維重構(gòu)有可能更清晰地顯示心室與大動 脈連接的空間關(guān)系 。 特別是在異常情況下 ， 需要描述心臟位置和心尖指向 。當(dāng)右側(cè)肺發(fā) 育不良或左側(cè)氣胸時也可使心臟移至右側(cè)胸腔 ， 但心尖仍指向左側(cè) 。 很多復(fù)雜型先天性心臟病可呈中位心 。 右房對稱位幾乎全都合并心血管畸形 ， 而且多為復(fù)雜畸形 ， 常見的組合為單心房 、 大血管異位及肺動脈狹窄：右室雙出口及肺動脈狹窄 。腔靜脈及肺靜脈畸形常見于右房對稱位及左房對稱位 。 上腔靜脈畸形有左側(cè)上腔靜脈殘存即雙側(cè)上腔靜脈 ， 右側(cè)上腔靜脈缺如等 。 雙側(cè)上腔靜脈可分別見于 ％ 一 86％ 的右房劉稱性 ， 44％ ～ 70％ 的左房對稱位 ， 分別與二側(cè)心房頂部連接 ． 或與共同心房的左右側(cè)連接 。右房對稱位常合并肺靜脈畸形 ， 完全回流至休靜脈的可占 ％ 一 88％ 的病 例 。 八 、 先天性心臟病分段診斷方法及命名的比較 Van Praagh分段診斷方法及命名中將心房、 心室 、 大動脈 (瓣膜水平 )位置三段分別以字母表示 ． 例如正常心恥可以為 [S、 D、 S)即心房位置正常 (S)． 右襻心室 (D)， 大動脈位置正常 (S)， 主動脈位于肺動脈右后方 ， 反位時則為 [I、 L、 I)即心房反位 (I)， 左襻心室 (L)．大動脈反位 (I)， 主動脈位于肺動脈 左后方，以上各段連接均正常。 分段診斷概念對推動和提高先天性心臟病診斷和治療水平發(fā)揮了非常重要的作用 。 09:34:0209:34:0209:342/6/2023 9:34:02 AM 1以我獨(dú)沈久，愧君相見頻。 2023年 2月 6日星期一 上午 9時 34分 2秒 09:34: 1比不了得就不比，得不到的就不要。 上午 9時 34分 2秒 上午 9時 34分 09:34: 沒有失敗，只有暫時停止成功！。 09:34:0209:34:0209:34Monday, February 6, 2023
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