20xx年醫(yī)學(xué)專題—特異性心肌病(已修改)
2024-11-12 01:24 本頁面
【正文】 特異性心肌病,主講人：鄭勇副主任醫(yī)師 2016.6.16,第一頁，共五十九頁。,心肌病定義(d236。ngy236。)的變遷,1968diseases of different and often unknown etiology in which the dominant feature is cardiomegaly and heart failure 1980heart muscle diseases of unknown cause 1995diseases of myocardium associated with cardiac dysfunction,WHO心肌病定義(d236。ngy236。),第二頁，共五十九頁。,一 定義(d236。ngy236。),除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、肺心病和先心以外，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病(j237。b236。ng)。伴有心功能障礙的心肌疾病。,第三頁，共五十九頁。,二 心肌疾病(j237。b236。ng)分類,（一）原發(fā)性心肌病(Primary Cardiomyopathy)又稱病因未明的心肌病(idiopathic Cardiomyopathy) （二）特異性心肌病（Specific Cardiomyopathy）又稱繼發(fā)性心肌病(Secondary Cardiomyopathy ) 病因已明的心肌病或?qū)儆谌硇约膊?j237。b236。ng)的一部分表現(xiàn)。,第四頁，共五十九頁。,根據(jù)病理生理(shēnglǐ)和臨床表現(xiàn)分類,Ⅰ擴張型心肌病 dilated cardiomyopathy Ⅱ 肥厚型心肌病 hypertrophicardiomyopathy Ⅲ 限制型心肌病 restrictive Cardiomyopathy Ⅳ 致心律失常(xīn lǜ shī ch225。nɡ)型右室心肌病 ARVD/C Ⅴ 未分類的心肌病,第五頁，共五十九頁。,Ⅰ擴張型心肌病 dilated cardiomyopathy,主要特征 心腔明顯擴大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。室壁變薄，纖維瘢痕形成，常常伴有各種心律失常及附壁血栓(xu232。shuān)形成。 病因 原因尚不清楚 A 急性病毒性心肌炎發(fā)展所致 病毒直接損害 體液、細胞免疫介導(dǎo) B 遺傳、中毒、代謝異常等因素,第六頁，共五十九頁。,這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。 是擴張型心肌病的典型特征。 很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能(kěn233。ng)與長期酗酒有關(guān)。,第七頁，共五十九頁。,心臟很大呈球狀，各房室(f225。nɡ sh236。)都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。 心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學(xué)改變。,第八頁，共五十九頁。,第九頁，共五十九頁。,病理(b236。nglǐ),普遍性心腔擴張，以左室為甚；一定(yīd236。ng)程度的心肌增厚；附壁血栓。 心肌細胞肥大、間質(zhì)纖維化、灶性壞死。,第十頁，共五十九頁。,臨床表現(xiàn) 1. 左心或右心功能不全的臨床表現(xiàn) （勞累性呼吸困難、氣急、陣發(fā)性 夜間呼吸困難、水腫(shuǐzhǒng)、肝脾腫大 呈進行性發(fā)展） 2. 栓塞和猝死 3. 各種類型的心律失常,第十一頁，共五十九頁。,實驗室和器械檢查 胸部X線： 心影增大，心胸比例(bǐl236。)60％， 肺淤血，肺水腫 心 電 圖：多見竇速、房顫、室性心律失常 廣泛ST－T異常 心室傳導(dǎo)異常 病理性Q波 核素檢查: 心腔擴大 心搏量降低,第十二頁，共五十九頁。,X
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