20xx年醫(yī)學(xué)專題—特異性心肌病-全文預(yù)覽
【正文】 （ICD） 心臟移植,第三十九頁(yè)，共五十九頁(yè)。,治療(zh236。ngyīn)診斷,表現(xiàn)為右心室功能及結(jié)構(gòu)異常，家族性發(fā)病約占30%~50% 已發(fā)現(xiàn)的突變基因包括心肌雷諾丁受體基因(RYR2) 、desmoplakin(ARVC8)、plakophilin(ARVC9)、盤(pán)狀球蛋白以及β型轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(ARVC9) 炎癥(y225。n),右心室擴(kuò)大 發(fā)作(fāzu242。d224。nx237。i)脂肪變， 多為常染色體顯性遺傳病,第三十三頁(yè)，共五十九頁(yè)。,鑒別診斷(zhěndu224。,臨床表現(xiàn) 持續(xù)靜脈壓增高 水腫(shuǐzhǒng) 腹水 肝臟腫痛 頸靜脈怒張 體征 心音遙遠(yuǎn) 第三、四心音多見(jiàn),第三十頁(yè)，共五十九頁(yè)。,第二十八頁(yè)，共五十九頁(yè)。,治療 A. 原則(yu225。xi232。,體征,梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左緣有粗糙的收縮期雜音，收縮力加強(qiáng)（運(yùn)動(dòng)）或前負(fù)荷下降（擴(kuò)血管藥）使雜音增強(qiáng)(zēngqi225。,無(wú)自覺(jué)癥狀 肥厚型心肌病家屬或體檢發(fā) 現(xiàn)嚴(yán)重的，往往首發(fā)癥狀是 猝死。,病理 左室形態(tài)學(xué)改變 不均等的心室間隔變化 組織學(xué)特征(t232。)左室流出道有無(wú)梗阻）,特征 左室肥厚不伴心腔擴(kuò)大 舒張(shūzhāng)期順應(yīng)性下降,第十九頁(yè)，共五十九頁(yè)。,治療(zh236。 4.心臟再同步化起搏器，CRTICD。h242。 shuāi ji233。xi232。,超聲心動(dòng)圖,各心腔均擴(kuò)大 室壁運(yùn)動(dòng)(y249。,臨床表現(xiàn) 1. 左心或右心功能不全的臨床表現(xiàn) （勞累性呼吸困難、氣急、陣發(fā)性 夜間呼吸困難、水腫(shuǐzhǒng)、肝脾腫大 呈進(jìn)行性發(fā)展） 2. 栓塞和猝死 3. 各種類(lèi)型的心律失常,第十一頁(yè)，共五十九頁(yè)。nglǐ),普遍性心腔擴(kuò)張，以左室為甚；一定(yīd236。 心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見(jiàn)具體的組織學(xué)改變。,心臟很大呈球狀，各房室(f225。 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。室壁變薄，纖維瘢痕形成，常常伴有各種心律失常及附壁血栓(xu232。,第四頁(yè)，共五十九頁(yè)。b236。ng)。,一 定義(d236。ngy236。,心肌病定義(d236。),第二頁(yè)，共五十九頁(yè)。b236。,二 心肌疾病(j237。ng)的一部分表現(xiàn)。,Ⅰ擴(kuò)張型心肌病 dilated cardiomyopathy,主要特征 心腔明顯擴(kuò)大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。,這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。,第七頁(yè)，共五十九頁(yè)。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。,病理(b236。,第十頁(yè)，共五十九頁(yè)。,X ray,第十三頁(yè)，共五十九頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室和器械(q236。,診斷 心臟增大、心力衰竭(xīn l236。nɡ) c 栓塞,預(yù)后(y249。 2. 心律失常：一般不用抗心律失常藥，除非癥狀明顯或心律失常嚴(yán)重（ ?－阻滯劑、可達(dá)龍、利多卡因、心律平等） 3. 栓塞的預(yù)防:無(wú)禁忌證者使用抗凝藥。 6.外科：左心室減容術(shù)、心臟移植。,Ⅱ肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy,不均勻肥厚 通常為室間隔不對(duì)稱性肥厚 梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌?。ǜ鶕?jù)(gēnj249。n)有明顯家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病,第二十頁(yè)，共五十九頁(yè)。,Echocardiogram (short axis),第二十三頁(yè)，共五十九頁(yè)。,臨床表現(xiàn),第二十四頁(yè)，共五十九頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室和器械(q236。) 核素 201Tc核素檢查無(wú)癥狀患者中可以 有心肌灌注缺損表現(xiàn) 心肌活檢 心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂 診斷 臨床或心電圖疑冠心病，但年齡
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