20xx年醫(yī)學(xué)專題—pnh-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)(已修改)
2024-10-31 22:01 本頁(yè)面
【正文】 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白(XU200。H211。NG D192。NB193。I)尿的流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè),李智偉,第一頁(yè)，共三十七頁(yè)。,PNH (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria),是一種罕見的獲得性克隆造血干細(xì)胞疾病。但近年來(lái)有增多趨勢(shì)。我國(guó)北方(běifāng)多于南方。半數(shù)以上發(fā)生在2040歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無(wú)關(guān)。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過(guò)程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。,第二頁(yè)，共三十七頁(yè)。,第三頁(yè)，共三十七頁(yè)。,血紅蛋白(xu232。h243。ng d224。nb225。i)尿,睡眠有關(guān)(yǒuguān)，早晨較重，下午較輕 尿液外觀為醬油或紅葡萄酒樣。 伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、發(fā)熱等,第四頁(yè)，共三十七頁(yè)。,原因(yu225。nyīn),因?yàn)檠a(bǔ)體作用最適宜的pH是6.8～7.O，而睡眠時(shí)呼吸中樞敏感性降低(ji224。ngdī)，酸性代謝產(chǎn)物積聚,第五頁(yè)，共三十七頁(yè)。,第六頁(yè)，共三十七頁(yè)。,研究(y225。njiū)歷史,Strubing第一次報(bào)道PNH Ham 和Dingle 證明了PNH 患者的紅細(xì)胞在血清(xu232。qīng)酸化條件下，易發(fā)生溶血，這就是現(xiàn)在普遍使用的Ham 實(shí)驗(yàn) 1983年證實(shí)PNH患者GPI合成異常 1993年piga基因突變,第七頁(yè)，共三十七頁(yè)。,流式細(xì)胞術(shù),原理： X染色體上PIGA（造血干細(xì)胞經(jīng)獲得性體細(xì)胞基因）突變 導(dǎo)致糖化肌醇磷脂(l237。n zhī)(GPI)錨合成障礙 導(dǎo)致由GPI錨接在細(xì)胞膜上的一組膜蛋白丟失，包括CD1CD5CD59等,第八頁(yè)，共三十七頁(yè)。,第九頁(yè)，共三十七頁(yè)。,GPI錨連接蛋白,補(bǔ)體調(diào)接蛋白 衰變加速因子(DAF或CD55)、膜攻擊復(fù)合物抑制(y236。zh236。)因子(MACIF或MIRL或CD59)、補(bǔ)體C8結(jié)合蛋白(HRF或C8bp)、膜輔助蛋白(MCP)。 粘附分子 淋巴細(xì)胞功能相關(guān)抗原3(LFA3或CD58)、 Blast1/ CD
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