【正文】 中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南（ 2023精簡版） 1 背 景 ? 膠質(zhì)瘤 —— 最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤； ? 近 30年來，原發(fā)性惡性腦腫瘤發(fā)生率逐年遞增，年增長率約為 % ，在老年人種尤為明顯； ? 根據(jù) CBTRUS統(tǒng)計(jì)，惡性膠質(zhì)瘤約占原發(fā)性惡性腦腫瘤的 70%， 年發(fā)病率約為 5/100,000，每年新發(fā)病例超過 14,000例， 65歲以上 人群中發(fā)病率明顯增高。 ? 盡管神經(jīng)影像學(xué)及膠質(zhì)瘤的治療均取得了一定進(jìn)展，但膠質(zhì)瘤的 預(yù)后遠(yuǎn)不能使人滿意。 CBTRUS，美國腦腫瘤注冊(cè)中心 2 目的 ? 更新 2023版“中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性膠質(zhì)瘤診斷和治療”專家共識(shí)； ? 擴(kuò)大共識(shí)所含內(nèi)容，以滿足廣大臨床醫(yī)務(wù)工作者和病人之需。 新增內(nèi)容 ? 毛細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤 ? 胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（ DNET） ? 節(jié)細(xì)胞瘤 ? 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 ? WHOⅡ 級(jí)膠質(zhì)瘤（如彌漫性星形膠質(zhì)瘤、少突膠質(zhì)瘤和室管膜瘤等） ? WHOⅢ 級(jí)、 Ⅳ 級(jí)中的腦膠質(zhì)瘤病、髓母細(xì)胞瘤和幕上神經(jīng)外胚葉瘤等 編寫方面的變化 ? 本次編寫者增加了神經(jīng)病理專家、神經(jīng)影像學(xué)專家和康復(fù)專家。 ? 編寫仍保持編寫“共識(shí)”的程序。 2023《 中國中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤診斷和治療指南 》 的 目的及變化 3 指南內(nèi)容 ? 影像學(xué)診斷 ? 病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記 ? 手術(shù)治療 ? 放射治療 ? 化學(xué)治療 ? 復(fù)發(fā)治療與隨訪 ? 康復(fù)治療 4 MRI平掃加增強(qiáng)檢查 臨床意義： 可鑒別膠質(zhì)瘤與部分非腫瘤病變；明確膠質(zhì)瘤侵犯范圍，幫助腫瘤立體定向活檢區(qū)域選擇，有利于手術(shù)切除和預(yù)后評(píng)估。 主要推薦 推 薦 CT檢查 磁共振彌散加權(quán)成像和彌散張量成像（ DWI和 DTI） 磁共振波譜成像（ MRS） 磁共振灌注成像（ PWI） BOLDfMRI PET或 SPECT檢查 5 不同膠質(zhì)瘤的 MRI平 掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果 膠質(zhì)瘤類型 MRI平掃 MRI增強(qiáng) 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 腫瘤實(shí)性部分呈 T1WI稍低信號(hào)、 T2WI稍高信號(hào)；囊性部分呈T1WI低信號(hào)、 T2WI及水抑制 T2WI均為高信號(hào)。 腫瘤實(shí)性部分呈明顯不均勻強(qiáng)化；囊性部分無強(qiáng)化或延遲強(qiáng)化。 毛細(xì)胞粘液型星形細(xì)胞瘤 通常邊界清楚，囊變少見，呈 T1WI稍低信號(hào)或等信號(hào)、 T2WI高信號(hào)。 明顯均勻強(qiáng)化。 多形性黃色星形細(xì)胞瘤 實(shí)性部分呈 T1WI稍低信號(hào)、 T2WI稍高信號(hào)；囊性部分呈T1WI低信號(hào)、 T2WI高信號(hào)，水抑制 T2WI呈低信號(hào)。 實(shí)性部分及壁結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化；囊性部分無強(qiáng)化，腫瘤鄰近腦膜?？墒芾鄄⒚黠@強(qiáng)化，約 70%可呈現(xiàn)“硬膜尾征”。 星形細(xì)胞瘤 WHO II級(jí) 腫瘤呈邊界不清的均勻信號(hào)腫塊，有時(shí)甚至呈彌漫性浸潤分布的異常信號(hào)，而無具體腫塊，也可既有腫塊又有彌漫性異常信號(hào)； T1WI稍低信號(hào)或等信號(hào)， T2WI稍高信號(hào)；囊變呈T1WI低信號(hào)、 T2WI高信號(hào)。 通常無增強(qiáng)或僅有輕微不均勻增強(qiáng)。 室管膜瘤 腫瘤信號(hào)欠均勻，呈 T1WI等或稍低信號(hào)、 T2WI稍高信號(hào)，囊變呈 T1WI低信號(hào)、 T2WI高信號(hào)，鈣化在梯度回波 T2WI呈明顯不均勻低信號(hào)。 呈中等度不均勻強(qiáng)化。 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤WHO II級(jí) 腫瘤信號(hào)常不均勻，實(shí)性腫瘤部分呈 T1WI稍低信號(hào)、 T2WI稍高信號(hào)，鈣化在梯度回波 T2WI呈明顯不均勻低信號(hào)。 約 50%的腫瘤呈不均勻強(qiáng)化。 6 不同膠質(zhì)瘤的 MRI平 掃及增強(qiáng)掃描結(jié)果 膠質(zhì)瘤類型 MRI平掃 MRI增強(qiáng) 血管中心型膠質(zhì)瘤 邊界清楚，呈 T1WI稍低信號(hào)、 T2WI稍高信號(hào)，并可見腫瘤延伸至鄰近側(cè)腦室旁。 無強(qiáng)化。 胚胎發(fā)育不良型神經(jīng)上皮瘤腫瘤 腫瘤呈 T1WI稍低信號(hào)、 T2WI稍高信號(hào)，腫瘤內(nèi)?？梢姟靶∨菡鳌保识喟l(fā) T1WI低信號(hào)、 T2WI高信號(hào)。 通常無強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化。 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 囊實(shí)性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為囊性病灶內(nèi)見實(shí)性壁結(jié)節(jié)，囊性成分呈T1WI低信號(hào)、 T2WI高信號(hào)，水抑制 T2WI多為低信號(hào)，實(shí)性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為 T1WI稍低信號(hào)、 T2WI稍高信號(hào)。 可呈現(xiàn)不同程度強(qiáng)化。 中央神經(jīng)細(xì)胞瘤 實(shí)性部分呈 T1WI等信號(hào)、 T2WI稍高信號(hào)，囊變呈 T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，鈣化呈 T2WI低信號(hào)，梯度回波序列 T2WI呈明顯低信號(hào) 呈中等度至明顯強(qiáng)化。 高級(jí)別膠質(zhì)瘤 通常為混雜信號(hào)病灶， T1WI為等信號(hào)或低信號(hào)， T2WI為不均勻高信號(hào)，腫瘤常沿白質(zhì)纖維束擴(kuò)散。 呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化。腫瘤血管生成明顯。膠質(zhì)瘤病多無強(qiáng)化或輕微斑塊樣強(qiáng)化。 髓母細(xì)胞瘤 T1WI多為較均勻的低信號(hào)、 T2WI為等信號(hào)或略高信號(hào)，邊緣清晰，可有小部分囊變。 大多數(shù)為明顯均勻的強(qiáng)化，少數(shù)呈中等強(qiáng)化。 PNET T1WI呈稍低信號(hào)， T2WI呈稍高信號(hào)，或 T1WI、 T2WI均呈混雜信號(hào)強(qiáng)度?？梢娔[瘤沿腦脊液擴(kuò)散。 不均一強(qiáng)化、不規(guī)則“印戒”樣強(qiáng)化，偶見沿室管膜播散。 7 指南內(nèi)容 ? 影像學(xué)診斷 ? 病理診斷及分子生物學(xué)標(biāo)記 ? 手術(shù)治療 ? 放射治療 ? 化學(xué)治療 ?