msa多系統(tǒng)萎縮(ppt45頁(yè))(已修改)
2025-02-19 18:56 本頁(yè)面
【正文】 LOGO 多系統(tǒng)萎縮 Multiple System Atrophy 20230108 LOGO 定義 (definition) ?多系統(tǒng)萎縮 (Multiple system atrophy， MSA)，是 原因不明 的累及 錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng) 等多部位的 神經(jīng)系統(tǒng)變性病 。 ? MSA depicts a group of disorders characterized by neuronal degeneration mainly in the substantia nigra, striatum, autonomic nervous system, and cerebellum. Company Logo 一、病例介紹 (case description) ?李 XX，男， 47歲，國(guó)家公務(wù)員。 ?2023年，右手靜止性震顫（輕度），不影響工作； ?20232023年，右側(cè)上肢活動(dòng)不靈活，伴右下肢行走拖步（輕），仍能工作； ?20232023年，左側(cè)上下肢也出現(xiàn)活動(dòng)不靈活，動(dòng)作慢，仍堅(jiān)持工作； ?2023年初，出現(xiàn)講話不清，流口水，小便頻及淋瀝不盡，因四肢活動(dòng)僵硬，行走困難，頭暈，病休。 Company Logo 病例介紹 (case description) ?既往：否認(rèn)腦外傷、腦炎、一氧化碳中毒；否認(rèn)類似家族史、否認(rèn)藥物中毒及過(guò)敏史。 ?2023年診斷帕金森??？ ?2023年開始服藥，曾服藥苯海索、金剛烷胺、多巴絲肼、吡唄地尓，癥狀略有改善。 ?2023年診斷帕金森疊加綜合征？ Company Logo 病例介紹 (case description) ? 2023年 3月復(fù)診。 ?查體：神清，面具臉 。構(gòu)音不清，時(shí)流口水；眼動(dòng)好，其他顱神經(jīng)正常。四肢張力高，雙上肢以齒輪樣增高為主、右側(cè)為著；未見(jiàn)靜止性震顫。 ? 雙手輪替笨拙，雙下肢跟膝試驗(yàn)不穩(wěn)； ? 右下肢病理征陽(yáng)性； ? 自行站立、行走困難；感覺(jué)正常，生活不能自理。 臥立位血壓：臥位 120/60 mmHg,立位 90/50 mmHg Company Logo MRI(2023) Company Logo ?病例特點(diǎn)：中年男性，隱匿起病，病程緩慢進(jìn)展 (7年 )，無(wú)家族史。 ?臨床表現(xiàn)：帕金森樣癥狀，小腦性共濟(jì)失調(diào)，自主神經(jīng)功能障礙，皮質(zhì)脊髓束損害。 ?腦 MRI：腦干，小腦萎縮。 ?診斷：多系統(tǒng)萎縮。 二、相關(guān)概念 (Related Notion) Graham和 Oppenheimer（ 1969） Company Logo （一）流行病學(xué)（ epidemiology） ?年發(fā)病率估計(jì)為 /10萬(wàn)人， 50 歲以上年發(fā)病率35/10萬(wàn)人，平均發(fā)病年齡 54 歲，以 男性 為多； ?MSA進(jìn)展較 PD快 ； ?80%的患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙后 5 年內(nèi)癱瘓； ?20%的患者存活期超過(guò) 12 年； ?平均病程 56年。 Company Logo （二）病因（ etiology） ?病因不明 。 1989年
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