主動(dòng)脈夾層的診斷-中國先心病在線(已修改)
2025-01-18 18:23 本頁面
【正文】 主動(dòng)脈夾層的診斷 主動(dòng)脈夾層（ aortic dissection, AD）是一 種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病 ,年自然發(fā)病率約 1/10萬。近 10年來，經(jīng)食道彩色超（ TEE）、 磁共振血管造影（ MRA）、 CT血管造影（ CTA） 等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使 AD的診斷 日益快捷準(zhǔn)確。 病因 高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化 AD患者中 80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值 增高外，血壓變化率（ dp/dtmax）增大也是 引發(fā) AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈 內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良， 這也是 AD的重要誘發(fā)因素。 特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變 3035%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠 原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為 中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平 滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高 齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中 病因 遺傳性疾病 在 AD患者中常見三種遺傳性疾?。厚R凡綜合 征、 EhlersDanlos綜合癥、 Tuner綜合征， 這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家 族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。 病因 先天性主動(dòng)脈畸形 最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹 窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生 率是正常人的 8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在 主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以 下的主動(dòng)脈。 病因 創(chuàng)傷 主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈 球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)? 腔內(nèi)隔絕術(shù)操作均可引起 AD。腔內(nèi)操作造 成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾 層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要 手術(shù)治療。 病因 主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng) 雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā) AD的機(jī)率不高，但 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主 動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。 病因 病理分型 傳統(tǒng) AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是 Debakey分型和 Stanford分型。 Debakey 將 AD分為三型： I型： AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈； II型： AD局限于升主動(dòng)脈 III型： AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主 動(dòng)脈者稱為 IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱 IIIB。 Stanford大學(xué)的 Daily等將 AD分為兩型： A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升 主動(dòng)脈者稱為 A型； B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng) 脈者稱為 B型。 Stanford A型相當(dāng)于 Debakey I型和 II 型， Stanford B型相當(dāng)于 Debakey III型。 兩種方法相比 Stanford分型更為簡捷實(shí)用。 病理分型 分區(qū) 上述經(jīng)典的 AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈 置換手術(shù)而提出的，而 AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口 的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的 分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從 升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的 9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng) 脈分為 8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕 術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。 0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈； 1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動(dòng)脈開口 之間； 2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間； 3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的 主動(dòng)脈弓； 分區(qū) 4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈； 5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動(dòng)脈； 6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；
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