彌散性肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療(已修改)
2025-01-09 17:44 本頁面
【正文】 彌散性肺間質(zhì)疾病 及肺間質(zhì)纖維化 的診斷和治療 北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科 許文兵 間質(zhì)性肺疾病的概念 ?以肺泡壁為主要病變所引起的眾多異質(zhì)性疾病組成的疾病譜。 ?臨床癥狀、影像、肺功能等都具有某些相似之處，發(fā)病機(jī)制、病理特征也具有某些共性特點(diǎn) ?大部分原因不明，發(fā)病機(jī)制不清 ?發(fā)病隱匿，呈慢性過程 ? ILD的間質(zhì)，并非僅指肺的間質(zhì)本身而言，還要包含肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì) 間質(zhì)性肺疾病的概念 ?其病變部位不僅限于肺泡壁也可以涉及細(xì)支氣管領(lǐng)域 ?由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺的順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量的減少和限制性的通氣障礙 ?細(xì)支氣管的炎癥以及肺小血管的閉塞引起通氣血流比例的失調(diào)和彌散能力的降低，最終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰竭 間質(zhì)性肺疾病的分類－ 病因明確 ILD職業(yè) /環(huán)境相關(guān)的 ILD ?無機(jī)粉塵 （ 矽肺 、 石棉肺 、 煤工塵肺及慢性鈹肺 ?有機(jī)粉塵 /外源性性過敏性肺泡炎 、 空調(diào) 濕化器肺 ?有害氣體 /煙霧 （ 二氧化硫 、 氮氧化物 、 金屬氧化物 、 硬質(zhì)合金熔煉煙霧氧化物 、 二異氰甲苯和熱原樹脂等 ） 間質(zhì)性肺疾病的分類－ 病因明確 藥物 /治療相關(guān)的 ILD ?抗腫瘤藥物（博萊霉素、絲裂霉素、氨甲碟呤 ） ?心血管藥物（胺磺酮、肼苯達(dá)嗪等） ?抗生素及化療藥物相關(guān)的 ILD ?口服避孕藥 ?違林藥物（海洛因、阿片） ?非甾體類抗炎制劑 ?口服降糖藥物 ?抗痙攣藥（大侖丁、酰胺咪嗪） 間質(zhì)性肺疾病的分類－ 病因明確 ?高濃度氧療 ?放射照射 ?誤服百草枯 ?其它 （ 青霉胺 、 秋水仙堿 、 金制劑 、 三環(huán)類抗抑郁藥 、 美散痛 、 中藥柴胡 ） 間質(zhì)性肺疾病的分類－ 病因明確 ?肺感染相關(guān)的 ILD – 血行播散性肺結(jié)核，卡氏肺囊蟲病，病毒性肺炎 ?慢性心臟疾病相關(guān)的 ILD – 左心室功能不全 – 左至右異常分流 ?ARDS恢復(fù)期 ?癌性淋巴管炎 ?慢性腎功能不全相關(guān) ILD ?移植物排斥反應(yīng)相關(guān)的 ILD 間質(zhì)性肺疾病的分類－ 病因未明確 ?淋巴增殖性疾病相關(guān)的 ILD – 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（ LIP） ?淋巴瘤樣肉芽腫 ?遺傳性疾病 ILD ?家族性肺纖維化 ?姐姐性硬化病 ?神經(jīng)纖維瘤 ? Hermanskypudiak綜合征 ? NiemanPick病 間質(zhì)性肺疾病的分類－ 病因明確 ?結(jié)節(jié)病 ?肺淋巴脈管平滑肌瘤?。?IAM） ?膠原血管病相關(guān)的 ILD ? RA、 PSS、 SLE、 PM/DM、 Siogren 綜合征、 MCTD、 AS（強(qiáng)直性性脊柱炎） ?肺血管炎相關(guān)性 ILD ? Wegener肉芽腫 ? ChurgStrauss綜合征 ?微小多血管炎 ?壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫?。?NSG） 間質(zhì)性肺疾病的分類－ 病因未明確 原發(fā)性肺疾病的 ILD ?特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 – 特發(fā)性肺纖維化 /普通型間質(zhì)性肺炎 （ IPF/UIP） – 急性間質(zhì)性肺炎 （ AIP） – 非特異性間質(zhì)性肺炎 （ INSIP） – 脫屑型間質(zhì)性肺炎 /呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病 （DIP/RBILD） – 閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎 （ BOOP） 彌散性肺間質(zhì)病 發(fā)病機(jī)制 ?彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明 ?不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有共同之處 彌散性肺間質(zhì)病 發(fā)病機(jī)制 ?正常肺泡表面覆蓋 ,散布各種免疫效應(yīng)細(xì)胞 : – 肺泡巨噬細(xì)胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞 – 炎癥細(xì)胞，如中性粒細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞 ?非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞總數(shù) :每毫升（ ～ ） 104個(gè) ?其中肺泡巨噬細(xì)胞占 85％～ 90％，淋巴細(xì)胞占 10％～ 15％，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞僅占 1％以下 彌散性肺間質(zhì)病 發(fā)病機(jī)制 ?間質(zhì)性肺泡炎可按肺泡內(nèi)炎性和免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同分為兩種類型 : ? 巨噬細(xì)胞－淋巴細(xì)胞－中性粒細(xì)胞型，可稱為中性粒細(xì)胞型肺泡炎 ?中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少，但仍占多數(shù) 彌散性肺間質(zhì)病 發(fā)病機(jī)制 ?屬本型的病變有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉肺和組織細(xì)胞增多癥 X等。 ?肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎性和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。 ?在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細(xì)胞釋出中性粒細(xì)胞趨化因子，吸引中性粒細(xì)胞至下呼吸道 彌散性肺間質(zhì)病 發(fā)病機(jī)制 ?同時(shí)還釋放纖維結(jié)合蛋白，吸引成纖維細(xì)胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使成纖維細(xì)胞增生； ?在結(jié)節(jié)病，活化 T淋巴細(xì)胞分泌白細(xì)胞介素－ Ⅱ ，使淋巴細(xì)胞數(shù)量增加，釋出單核細(xì)胞趨化因子，吸引和激活單核細(xì)胞，引起肉芽腫形成 。 胸部影像學(xué)檢查 肺泡炎胸片表現(xiàn) ?早期：磨玻璃樣陰影，常易忽略 ?進(jìn)一步發(fā)展，廣泛散在斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)狀陰影，部分網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影 ?嚴(yán)重者出現(xiàn)蜂窩肺 ?近來高分辨和放大 CT影像，對(duì)于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價(jià)值 呼吸功能檢查 限制性通氣功能障礙 ?肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進(jìn)展而減低 ?第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖，說明無氣道阻塞 ?間質(zhì)纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應(yīng)性差 呼吸功能檢查 中晚期通氣 /血流比例失調(diào) ?低氧血癥，并引起通氣代償性增加所致的低碳酸血癥 ?多數(shù)學(xué)者證實(shí)間質(zhì)性肺病在 X線未出現(xiàn)異常之前，即有彌散功能降低和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷時(shí)發(fā)生低氧血癥 ?肺功能檢查對(duì)評(píng)價(jià)呼吸功能損害的性質(zhì)和程度，以及治療效
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