先天性心臟病(已修改)
2025-08-16 13:44 本頁(yè)面
【正文】 概念 在人胚胎發(fā)育時(shí)期 (懷孕初期 23個(gè)月內(nèi) )，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合 (在胎兒屬正常 )的心臟，稱為先天性心臟病。除個(gè)別小室間隔缺損在 5歲前有自愈的機(jī)會(huì)，絕大多數(shù)需手術(shù)治療。臨床上以心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn)。 正常人的左心室和右心室被室間隔分開，互不相通。如在胎兒時(shí)期室間隔發(fā)育不全而遺留孔洞使左右心室溝通者 , 稱為先天性室間隔缺損 。 疾病概述 心室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形。大多數(shù)是單一畸形，約占先天性心臟病的 20％左右；也可為復(fù)合心臟畸形的一個(gè)組成部分，如見于法樂四聯(lián)癥、完全性房室通道等。 ? 缺損口徑較小、分流量較少者，一般無明顯癥狀。缺損較大、分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動(dòng)后心悸、氣急，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當(dāng)產(chǎn)生輕度至中度肺動(dòng)脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時(shí)，肺部感染等情況見減輕，但心悸、氣急和活動(dòng)受限等癥狀仍存在，或更形明顯。重度肺動(dòng)脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向（右至左）分流時(shí)，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動(dòng)和肺部感染時(shí)紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭。 體檢時(shí)，缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小。晚期病例，可見唇、指紫紺，嚴(yán)重時(shí)可有仟狀指（趾），以及肝臟腫大、下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)。分流量較大的病人，可見心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)，該處胸壁前隆，叩診時(shí)心濁音界擴(kuò)大。 心臟聽診：在胸骨左緣第 4肋間（依缺損所處位置的高低而異）可聞及 Ⅲ ～ Ⅳ 級(jí)全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫。肺動(dòng)脈壓升高者，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽到第 2音亢進(jìn)。有時(shí)因缺損表面被腱索、乳頭肌或異常膜狀物覆蓋，致使雜音強(qiáng)度較弱，震顫亦不明顯，但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)，仍可加以判斷。分流量較大者，在心尖部尚可聽到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、左右心室壓力相近者，收縮期雜音減輕以至消失，而代之以響亮的肺動(dòng)脈瓣區(qū)第 2心音或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（ GrahamSteell雜音）。高位室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂、關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導(dǎo)的舒張期遞減性雜音，由于兩雜音之間的間隔時(shí)間甚短，易誤為持續(xù)性雜音，測(cè)血壓可見脈壓增寬，并有股動(dòng)脈“槍擊聲”等周圍血管體征。 疾病病理 【 病因?qū)W 】 在胚胎的第 5～ 7周，分別自心室尖部由下而上、心球嵴處自上而下形成肌性間隔，并由來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔與前二者相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會(huì)造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損。一般系單個(gè)缺損，偶見多發(fā)者。 按照缺損所處的部位，一般將其分為下列四種類型。①室上嵴上缺損：缺損鄰近肺動(dòng)脈瓣環(huán)或主動(dòng)脈瓣環(huán)。面積較大的主動(dòng)脈瓣環(huán)下缺損，由于右冠瓣缺乏足夠的支持，舒張期時(shí)該瓣可向缺損處脫垂，產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。②室上嵴下缺損：高位膜部室間隔缺損，又稱膜周部缺損，是最常見的一種類型。如缺損較大，可因位于其上方的無冠瓣失去支持而脫垂，產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。③隔瓣后缺損：又稱房室管型缺損，為低位膜部缺損，其特點(diǎn)是缺損面積一般較大，其右后緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環(huán)，房室傳導(dǎo)束即沿缺損左右、后、下緣通過，修補(bǔ)手術(shù)時(shí)應(yīng)防止誤診。極少數(shù)病例缺損位于隔瓣的心房側(cè)（解剖學(xué)上，三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低），形成左心室與右心房之間相溝通。④肌部間隔缺損：缺損位于右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處，常是多發(fā)的。是較少見的一種類型。 心室間隔缺損口徑的大小，可從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，缺損的邊緣組織可為纖維性、肌性或兼而有之。肌性間隔缺損的口徑隨心動(dòng)周期的不同時(shí)相有所改變，心室收縮期時(shí)口徑相應(yīng)變小。 【 病理改變 】 心室間隔缺損的病理生理影響，主要是由于左右心室相溝通，引起血液分流，以及由此產(chǎn)生的一系列繼發(fā)性變化。分流量的多寡和分流方向取決于缺損口徑的大小和左右心室之間的壓力階差，而后者又取決于右心室的順應(yīng)性和肺循環(huán)阻力情況。 在肺循環(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下，左心室收縮期壓力明顯高于右心室，二者約呈四與一之比。室間隔缺損時(shí)，每當(dāng)心室收縮期，血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流。嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺小動(dòng)脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較
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