功血閉經(jīng)絕經(jīng)綜合癥(已修改)
2025-06-09 01:33 本頁面
【正文】 生殖內(nèi)分泌相關(guān)疾病 （功血、閉經(jīng)、絕經(jīng)前綜合癥） 浙江大學醫(yī)學院婦產(chǎn)科婦產(chǎn)科醫(yī)院 胡燕軍 ? 月經(jīng) 的定義 ： 卵巢周期性排卵 而出現(xiàn)的 子宮內(nèi)膜周期性脫落 而出血 正常月經(jīng)機制 ?卵巢足夠量的儲備卵泡以及對 Gn的反應性 ——— 卵巢周期性排卵 ?子宮完整，子宮內(nèi)膜對雌、孕激素有正常反應性 ———— 子宮內(nèi)膜周期性剝脫 ?下生殖道通暢 ， 經(jīng)血能自陰道流出 ?下丘腦－垂體－卵巢軸 調(diào)節(jié)和反饋正常 下丘腦－垂體－卵巢軸 — 子宮 FSH： 促進顆粒細胞增生和卵泡生長 促進卵泡募集 激活芳香化酶，促進 E2合成 誘導 GC生成 LH受體 LH： 合成 E2的底物 雄烯二酮 LH峰促進排卵 維持黃體功能 E2和 P: 執(zhí)行女性功能， 維持性征 促進子宮內(nèi)膜周期性變化 GnRH： 促進垂體釋放 Gn 下丘腦 GnRH 垂體 FSH、 LH 卵巢分泌 E+P 性征 心腦骨等 子宮內(nèi)膜周期性剝脫 生育功能 下丘腦－垂體－卵巢軸 — 子宮 閉 經(jīng) 原發(fā)性閉經(jīng) ： 年齡超過 16歲，第二性征已發(fā)育，或年齡超過 14歲，第二性征尚未發(fā)育，且無月經(jīng)來潮者。 繼發(fā)性閉經(jīng) : 是指以往曾建立正常月經(jīng)，但此后月經(jīng)停止，持續(xù)時間相當于既往 3個月經(jīng)周期以上或月經(jīng)停止 6個月者。 生理性閉經(jīng) 病因、分類 統(tǒng)屬分類 ? 下生殖道性閉經(jīng)： 內(nèi)分泌正常 ? 卵巢性閉經(jīng)： 性激素 ↓→ 促性腺激素 ? 下丘腦垂體性閉經(jīng) 促性腺激素 ↓→性激素↓ 病因、分類 一、原發(fā)性閉經(jīng) （一）第二性征存在 ? MRKH綜合癥 占原發(fā)性閉經(jīng)的 20％ ? 染色體 46， xx， 外生殖器、輸卵管、卵巢正常，有排卵。第二性征正常。 ? 無子宮、無陰道，少部分始基子宮 ? 宮內(nèi)胚胎發(fā)育副中腎管中、尾段未發(fā)育 ? 30％伴腎畸形 : 睪丸女性化完全型 ?染色體 46x,y， 有睪丸。血睪酮、 LH為正常男性值。 ?雄激素受體基因缺陷 ?外生殖器女性型，第二性征發(fā)育為女性、乳房發(fā)育，乳頭發(fā)育不良，性毛稀少。但無子宮、無陰道。 ?體內(nèi)雌激素通過雄激素外周轉(zhuǎn)化而來，促進女性第二性征發(fā)育 ?靶細胞缺乏睪酮受體，胚胎發(fā)育時外生殖器向雌性分化 ? 卵巢具有始基卵泡和初級卵泡，形態(tài)飽滿 ? 卵巢對 FSH不敏感，可能存在 FSH受體缺陷 ? 卵泡無分泌雌二醇功能，血 FSH升高 ? 女性第二性征接近正常，女性維持性征的雌激素來自卵巢間質(zhì)在高 LH刺激下產(chǎn)生雄烯二酮外周轉(zhuǎn)化 ，陰道橫隔 （二）第二性征缺乏的原發(fā)閉經(jīng) 雌激素水平低下，性征幼稚 : Kallman綜合征 無嗅覺綜合征是一種下丘腦 GnRH先天性分泌缺陷，同時伴有嗅覺喪失或減退的低促性腺激素性腺功能低落，臨床表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)，無性征發(fā)育，內(nèi)生殖器分化正常，伴嗅覺喪失或減退。 6. 高促性腺激素性腺功能減退 ① Turner’s syndrome , 無 X染色體或 分化不全， 45,XO/ 45, XO/46XX等 ② 單純性腺
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