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神經(jīng)病學(xué)重癥肌無力(已修改)

2025-06-07 18:03 本頁面
 

【正文】 神經(jīng)-肌肉接頭疾病 Diseases of Neuromuscular Junction 友誼 醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭文旭 神經(jīng) –肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病 臨床特點:骨骼肌病態(tài)易疲勞 活動后加重,休息后減輕 重癥肌無力 【 概念 】 ( myasthenia gravis ,MG) 突觸前膜神經(jīng)末梢 突觸后膜 突觸囊泡 終板電位 Ca 通道 2+ ACh AChR Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ 神經(jīng)沖動 氨基糖甙類抗生素 Lambert- Eaton綜合征(抗體) 肉毒毒素 ( AChR- Ab) 重癥肌無力 突觸前膜神經(jīng)末梢 突觸后膜 突觸囊泡 Ca 通道 2+ ACh AChR Ca 2+ Ca 2+ Ca 2+ 【 病因及發(fā)病機(jī)制 】 ? MG由 AchRAb介導(dǎo) , 有細(xì)胞免疫及補(bǔ)體參與 。 ? 70年代 Patrick和 Fambrough分別以電鰻放電器官純化 AchR蛋白 , 注入家兔產(chǎn)生實驗性 MG,血清中可測到 AchRAb ? 80~90%病人血清中可檢測到 AchRAb ? 病人血清輸入小鼠可產(chǎn)生 MG樣的表現(xiàn) 【 病因及發(fā)病機(jī)制 】 ? 80%以上病人伴胸腺異常 , 1015%為胸腺瘤 , 40歲占 70%以上 , 65%是胸腺增生 ? 胸腺組織有 “ 肌樣細(xì)胞 ” , 膜表面具有 AchR。 病毒或其它感染 → 胸腺肌樣 C膜
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