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神經(jīng)病學(xué)重癥肌無力-wenkub

2023-06-10 18:03:17 本頁面
 

【正文】 【 治療 】 ?療效: 3/4用大劑量后可緩解或明顯進(jìn)步 ,出現(xiàn)在治療后 6~8星期 , 完全緩解需幾個(gè)月 。 注意腎小球局部缺血壞死 ?硫唑嘌呤:口服每次 25100毫克 , 每日兩次 。 ?環(huán)磷酰胺:口服 、 靜脈 。 小劑量遞增法:從小劑量開始 , 隔日每晨頓服潑尼松20mg, 每周遞增 10mg。 5年后約 90%有效 , 而且持久; 3. 有人報(bào)告年輕女性效果好; 4. 胸腺瘤和年齡 60歲者療效差。 自身免疫病,累及突觸前膜 男性多, 2/3伴發(fā)癌癥,尤小細(xì)胞肺癌 下肢癥狀重,顱神經(jīng)支配肌少受累 短暫用力后肌力增強(qiáng),持續(xù)收縮后病態(tài)疲勞 新斯的明實(shí)驗(yàn)可( +/) 重復(fù)電刺激試驗(yàn):低頻時(shí)動作電位變化不大 高頻時(shí)動作電位升高可達(dá) 200% 血清 AChRAb:不高 鹽酸胍治療有效 【 鑒別診斷 】 眼肌型肌營養(yǎng)不良 ? 家族遺傳史 ? 臨床表現(xiàn):癥狀無波動性 ? 新斯的明試驗(yàn) () ? EMG:肌源性損害 ? AchRAb( ) 【 鑒別診斷 】 【 治療 】 膽堿酯酶抑制劑 ? 溴吡斯的明:最常用 、 起效慢 、 穩(wěn)定 、 作用持續(xù) 6~8小時(shí) , 對球肌無力較好 。 受累肌組: 90%眼外肌先受累:非對稱性上瞼下垂 眼球活動受限 面肌、咀嚼肌、
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