兒科學(xué)第八版教材配套溶血尿毒綜合征(已修改)
2025-06-07 03:00 本頁(yè)面
【正文】 兒科學(xué) 2 溶血尿毒綜合征 Hemolytic Uremic Syndrome 3 定義及特點(diǎn) ?各種病因所致的血管內(nèi)溶血的微血管病 ?以溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大癥狀為臨床特點(diǎn) ?好發(fā)于嬰幼兒和學(xué)齡兒童，是小兒急性腎衰竭的常見(jiàn)的原因之一 4 臨床分型 典型 HUS 非典型 HUS ?又稱腹瀉后 HUS（ postdiarrhea HUS, D+HUS） ?占全部病例的 90%左右 ?繼發(fā)于產(chǎn)志賀樣毒素 （ Shigalike toxin, Stx） 的致病性大腸桿菌感染 ?75%的病例與大腸桿菌 O157： H7感染有關(guān) ?該病菌寄生于家畜的腸道，常通過(guò)污染的食物或飲水播散 ?又稱無(wú)腹瀉 HUS（ nondiarrhea HUS, DHUS） ?約占 10%的病例 ?病因不明，可散發(fā)、部分有家族史 ?該型預(yù)后較差，病死率高達(dá) 25%， 約 50%的病人進(jìn)展至終末期腎病 5 非典型 HUS進(jìn)展 ?非典型 HUS為補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常性疾病 ?編碼補(bǔ)體調(diào)節(jié)相關(guān)蛋白基因的突變，導(dǎo)致補(bǔ)體旁路途徑過(guò)度激活，增加非典型 HUS的易感性 ?H因子、 I因子、膜輔助蛋白（ MCP）等 參見(jiàn)： Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2022。361:1676~1678 6 非典型 HUS的誘因 ? 感染：包括細(xì)菌感染（如肺炎球菌
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