人衛(wèi)版急性脊髓炎格林巴利(已修改)
2025-06-07 02:08 本頁(yè)面
【正文】 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 人衛(wèi)版 第 5版 Guillain Barre GuillainBarr233。綜合征 (GBS) 格林 巴利綜合征 ? 急性 或 亞急性 特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 ? 可能與 感染 有關(guān)和 免疫機(jī)制 參與 概念 ? 我國(guó)青壯年和兒童多見(jiàn) ? 有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢(shì) ? GBS年發(fā)病率 ~, 男性略多 ? 歐美國(guó)家雙峰發(fā)病年齡 (16~25 與 45~60歲 ) 流行病學(xué) ? 脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn) ? 偶可見(jiàn)軸索變異型 (急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸 索型神經(jīng)病 ) ? 我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神 經(jīng)病 (AMAN) ?空腸彎曲菌感染常與 AMAN有關(guān) 流行病學(xué) ? 與空腸彎曲菌 (campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) CJ革蘭陰性微需氧彎曲菌 CJ感染潛伏期 24~72h 水樣便 → 膿血便 (高峰期 24~48h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生 GBS ? GBS確切病因不清 ? 可能與巨細(xì)胞病毒 (CMV)、 EB病毒、肺炎支原體 乙型肝炎病毒 (HBV)和 HIV感染有關(guān) 病因 amp。發(fā)病機(jī)制 ?神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周 圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘 ? 小血管周?chē)馨图?xì)胞 及巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng) ? 嚴(yán)重者累及軸索 病理 ? 病前 1~4周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接 種史 ? 急性或亞急性起病 ? 四肢對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱 , 自雙下肢開(kāi)始 , 近端較重 ? 數(shù)日 ~2周達(dá)高峰 ? 危重者 1~2d完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻 痹 , 危及生命 1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹 臨床表現(xiàn)（掌握） ? 數(shù)日內(nèi)對(duì)稱(chēng)性癱 自下肢 → 上肢 , 腱反射減低或消失 , 可 累及腦神經(jīng) Landry上升性麻痹 臨床表現(xiàn) 1. 四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹 感覺(jué)異常 (燒灼、麻木、刺痛和不適感 ) 感覺(jué)缺失較少見(jiàn) (手套襪子形分布 ) 振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存 神經(jīng)根刺激征 少數(shù)病例出現(xiàn) Kernig征 \Lasegue征 2. 肢體感覺(jué)障礙 臨床表現(xiàn) ? 常見(jiàn)雙側(cè)面癱 ? 其次是球麻痹 ? 可為首發(fā)癥狀 3. 腦神經(jīng)麻痹 臨床表現(xiàn) ? 竇性心動(dòng)過(guò)速、心律失常 ? 體位性低血壓、高血壓 ? 出汗增多、皮膚潮紅 ? 手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙 ? 肺功能受損 ? 暫時(shí)性尿潴留 ? 麻痹型腸梗阻 4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀 臨床表現(xiàn) 特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型 ) ? 病情重 , 多有呼吸肌受累 ? 24~48 h迅速出現(xiàn)四肢癱 ? 肌萎縮出現(xiàn)早 ? 病殘率高 , 預(yù)后差 (1) 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病 (AMAN) 5. GBS變異型 臨床表現(xiàn) ? 發(fā)病與 AMAN相似 ? 病情更嚴(yán)重 , 預(yù)后差 (2) 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN) 5. GBS變異型 臨床表現(xiàn) 包括 : ? 全自主神經(jīng)功能不全 ? 復(fù)發(fā)型 GBS(極少 ) ? 眼外肌麻痹 \共濟(jì)失調(diào) \腱反射消失 三聯(lián)征 (3) Fisher綜合征 5. GBS變異型 (4) 不能分類(lèi)的 GBS 臨床表現(xiàn) 本病特征性表現(xiàn) ?(病后 2~3周 ) 蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常 ?少數(shù)病例 CSF細(xì)胞數(shù) (20~30) 106/L 輔助檢查 ? 嚴(yán)重病例可見(jiàn) ? 竇性心動(dòng)過(guò)速和 T波改變 ? QRS波電壓增高 (自主神經(jīng)功能異常 所致 ) 2. ECG異常 輔助檢查 脫髓鞘病變 ? 運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 失神經(jīng)或 軸索變性 ? 早期僅見(jiàn) F波或 H反射延遲
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