【正文】 系統性紅斑狼瘡 (SLE) 系統性紅斑狼瘡 主要內容 : ? 病因 ? 臨床表現 ? 實驗室和其他輔助檢查 ? 診斷和鑒別診斷 ? 病情的判斷 ? 治療 ? 預后 ? SLE與妊娠 ? 狼瘡腎炎 系統性紅斑狼瘡 系統性紅斑狼瘡 多種 自身 抗體 存在 多系 統損 害 系統性紅斑狼瘡 病因 ? 遺傳 ? 環(huán)境因素 ? 雌激素 系統性紅斑狼瘡 發(fā)病機制 ? 外來抗原引起人體 B細胞活化 .在易感者因免疫耐受體減弱 ,B細胞通過交叉反應與模擬外來抗原的自身抗原相結合 ,并將抗原遞呈給 T細胞 ,使之活化 ,在 T細胞活化刺激下 ,B細胞得以產生大量不同類型的自身抗體 ,造成大量組織損傷 . ? 致病性自身抗體 ? 致病性免疫復合物 ? T細胞和 NK細胞功能失調 系統性紅斑狼瘡 致病性自身抗體 IgG型 ,與自身抗原有很高的親和力 抗血小板抗體 血小板減少 抗紅細胞抗體 紅細胞破壞 ,溶貧 抗 SSA抗體 (Ro) 新生兒心臟傳導阻滯 抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征 抗核糖抗體 神經精神狼瘡 系統性紅斑狼瘡 致病性免疫復合物 增高的原因有 : 清除 IC的 機制如補 體受體或 Fcγ 受體 異常或早 期補體成 分低下 IC形成 過多（抗 體量多） 因 IC的 大小不 當而不 能被吞 噬或排 出 系統性紅斑狼瘡 病理改變 炎癥反應和血管異常 免疫復合物的沉積 抗體的直接侵襲 血管壁 的炎癥 和壞死 繼發(fā)血栓 局部組 織缺血 和功能 障礙 系統性紅斑狼瘡 受損器官的特征性改變是 : ? 蘇木紫小體 :細胞 核受抗體作用變性 為嗜酸性團塊 系統性紅斑狼瘡 系統性紅斑狼瘡主要癥狀的發(fā)生率 癥狀 發(fā)生率（ %） 疲勞 發(fā)熱 消瘦 關節(jié)痛 皮膚損害 腎臟病變 胃腸道病變 呼吸道病變 心血管損害 淋巴系統損害 中樞神經癥狀 80～ 100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75 (引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989) 系統性紅斑狼瘡 消化系統 眼 抗磷脂抗 體綜合征 血液系統 神經系統 肺臟 心血管 肌肉骨骼 皮膚粘膜 漿膜炎 腎臟 全身癥狀 干燥 綜合征 SLE 發(fā)熱 ,乏力、疲倦、消瘦 系統性紅斑狼瘡 神經精神狼瘡 (NP狼瘡 ) 精神 障礙 頭痛 意識 障礙 癲癇 偏癱 嘔吐 系統性紅斑狼瘡 NP狼瘡的病理基礎 腦局部血管炎的微血栓 心瓣膜贅生物的小栓子 針對神經細胞的自身抗體 抗磷脂抗體綜合征 系統性紅斑狼瘡 蝶形紅斑 面部及軀干皮疹 雷諾氏現象 指掌部 紅斑 盤狀紅斑 系統性紅斑狼瘡 蝶形紅斑 系統性紅斑狼瘡 盤狀狼瘡 系統性紅斑狼瘡 系統性紅斑狼瘡：手背和甲周紅色皮疹 系統性紅斑狼瘡 手指血管炎 系統性紅斑狼瘡 系統性紅斑狼瘡：手指壞疽 系統性紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 鱗屑丘疹樣皮疹 系統性紅斑狼瘡 亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 環(huán)形皮疹 系統性紅斑狼瘡 日曬后 大皰樣皮疹 系統性紅斑狼瘡 視網膜血管閉塞伴視網膜廣泛出血 系統性紅斑狼瘡 從直腸延續(xù)到乙狀結腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結腸 系統性紅斑狼瘡 抗磷脂抗體綜合征 血小板減少 動靜脈 血栓形成 習慣性 自發(fā)性流產 APS 系統性紅斑狼瘡 一般檢查 自身抗體 補體 狼瘡帶試驗 腎活檢病理 影像學檢查 血常規(guī) 尿常規(guī) 血沉 抗磷脂抗體 抗核抗體譜 抗組織 細胞抗體 C3 C4 CH50 診斷 治療 預后 MRI CT 實驗室和其他輔助檢查 SLE50% 代表 SLE 活動性 抗核抗體譜 抗核抗體 抗 dsDNA抗體 抗 ENA抗體 rRNP Sm RNP SSB SSA 系統性紅斑狼瘡 狼瘡細胞 系統性紅斑狼瘡 抗核抗體：周邊型 系統性紅斑狼瘡 抗核抗體：彌散型 系統性紅斑狼瘡 抗核抗體：核仁型 系統性紅斑狼瘡 免疫雙擴散 系統性紅斑狼瘡 狼瘡的診斷標準 D盤狀狼瘡 蝶形紅斑 漿膜炎 腎臟異常 非侵蝕性關節(jié)炎 日光過敏 造血系統損害 口腔潰瘍 免疫學異常 抗核抗體 LUPUS診斷標準（ MD+SOAP＋ BRAIN） 神經系統異常 系統性紅斑狼瘡 LUPUS診斷標準 （ MD+SOAP＋ BRAIN） MD SOAP BRAIN Malar rash Discoid lesions Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder 系統性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標準 1 標 準 定 義 顴部、扁平或高出皮面的固定紅斑，常不累及鼻唇溝 隆起的紅斑，附有角質鱗屑和毛囊栓，陳舊病灶上可有萎縮性瘢痕 從病史中得知或醫(yī)生觀察到由于對日光異常反應，引起皮疹 經醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性 非侵蝕性關節(jié)炎，累及兩個或更多外周關節(jié)，表現為關節(jié)疼痛、腫脹或滲液 系統性紅斑狼瘡 1997年 ARA修訂的 SLE分類標準 2 標 準 定 義 6.漿膜炎 a)胸膜炎 — 病史中有胸痛或經醫(yī)生證實有胸膜摩擦音或存在胸腔積液；或 b)心包炎 — 有 ECG異?；蛐陌Σ烈艋蛐陌e液 7.腎臟 病變 a)尿蛋白 — 定量 ， 或定性 3+；或