【正文】 1 第十四章 內(nèi)分泌系統(tǒng) 第一節(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥 第二節(jié) 生長(zhǎng)激素缺乏癥 第三節(jié) 兒童糖尿病 2 學(xué)習(xí)目標(biāo) ? 、生長(zhǎng)激素缺乏癥的病因、發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)。 ? 。 3 復(fù)習(xí) ? 內(nèi)分泌系統(tǒng)包括神經(jīng)系統(tǒng)的丘腦下部、內(nèi)分泌腺、某些臟器或廣泛分布于全身組織中的內(nèi)分泌組織，此外還包括有內(nèi)分泌功能的神經(jīng)細(xì)胞。 ? 內(nèi)分泌系統(tǒng)由下丘腦 — 腦垂體 — 把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動(dòng)態(tài)平衡。 ? 激素是內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使，作用于細(xì)胞激素受體。 4 5 第一節(jié) 先天性甲狀腺功能減低癥 ? congenital hypothyroidism是由于甲狀腺缺陷或因母孕期飲食中缺碘所至小兒甲狀腺激素合成不足而引起的內(nèi)分泌疾病。 ? 根據(jù)病因可分為兩類(lèi)： ：先天性甲狀腺發(fā)育不良、異位或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷。 ：地方飲食缺碘，胎兒時(shí)期甲狀腺功能低下。 6 甲狀腺激素的生理和病理生理 ? ：血循環(huán)中的無(wú)機(jī)碘被攝取到甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞內(nèi)，合成甲狀腺素（ T4） 和三碘甲腺原氨酸（ T3）。 ? ：受下丘腦分泌的促甲狀腺激素釋放激素（ TRH） 和垂體分泌的卒甲狀腺（ TSH） 的控制。 ? ：①產(chǎn)熱：②促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育及組織分化：③促進(jìn)代謝：④影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及功能調(diào)節(jié)：⑤參與維生素的代謝：⑥影響消化系統(tǒng)。 7 一 .病因及發(fā)病機(jī)制 ?（一）散發(fā)性 ： ： ： ： ：母親服抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病，體內(nèi)有甲狀腺抗體。 8 一 .病因及發(fā)病機(jī)制 ?（二）地方性孕婦飲食中缺碘，胎兒缺碘而使甲狀腺功能低下。 ? 當(dāng)甲狀腺功能不足時(shí) ，會(huì)引起代謝障礙、生理功能低下、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智能障礙。 9 二 .護(hù)理評(píng)估 ?（一） 健康史 ?（二） 身體狀況 ?（三） 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 ?（四） 心理社會(huì)狀況 10 健康史 ? 詢問(wèn)妊娠史、甲亢藥物服用史、同胞中有無(wú)類(lèi)似病人；患兒是否為過(guò)期產(chǎn)；升后有無(wú)喂養(yǎng)困難、哭聲低、安靜少動(dòng)、黃疸延長(zhǎng)、貧血 11 身體狀況 早晚輕重與甲狀腺功能、多少有關(guān)。散發(fā)性出生時(shí)無(wú)癥狀，先天性的出生時(shí)或 1～ 3個(gè)月出現(xiàn)，甲狀腺發(fā)育不良者 3～ 6個(gè)月或更晚出現(xiàn)。 ? ： ? （ 1）新生兒期： 最早出現(xiàn)生理性黃疸延長(zhǎng) 。生理功能低下。 ? （ 2）典型表現(xiàn)：特殊面容和體態(tài)、神經(jīng)發(fā)育延遲、生理功能低下。 ? ：黏液性水腫、神經(jīng)型、混合型 12 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 ：落后 T T TSH測(cè)定： T4低、 TSH增高 131I吸收率測(cè)定：散發(fā)性的 131I降低 ：放射性核素、 TRH刺激實(shí)驗(yàn) 13 心理社會(huì)狀況 ? 評(píng)估家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)程度、服藥要求、經(jīng)濟(jì)狀況、家長(zhǎng)會(huì)出現(xiàn)焦慮、患兒自卑心理。 14 治療原則 甲狀腺素片終生替代療法 。療效取決于治療開(kāi)始時(shí)間。出生 1～ 2個(gè)月開(kāi)始治療者，不留神經(jīng)系統(tǒng)損害； 3個(gè)月治療74%智商在 90以上； 4～ 6個(gè)月治療 33%智商在 90以上。 15 三 .護(hù)理診斷 ? 與新陳代謝降低、活動(dòng)量減 少有關(guān) ? 與活動(dòng)量減少，肌張力降低、腸 蠕動(dòng)減慢有關(guān)。 ? 與食量小、吞咽緩慢有 關(guān)。 ? 與甲狀腺功能減低有關(guān)。 ? 缺乏對(duì)本病有關(guān)知識(shí)的認(rèn)識(shí)。 ? 與甲狀腺功能低所導(dǎo)致 的智力低下有關(guān)。 16 四 .護(hù)理措施 ? ：預(yù)防感染、保暖、保證營(yíng)養(yǎng)供給、保持大便通暢。 ? ： ? ： ? ：堅(jiān)持終身服藥。 17 第二節(jié) 生長(zhǎng)激素缺乏癥 ? growth homone deficiency， GHD又稱(chēng)垂體性侏儒癥，是由于垂體前葉分泌的生長(zhǎng)激素不足引起的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。 ? 部分患兒伴有性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能低下。 18 一 .病因和發(fā)病機(jī)制 ? ：遺傳因素；特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙；垂體不發(fā)育或發(fā)育異常。 ? ： ? ： 19 一 .病因和發(fā)病機(jī)制 ? 下丘腦分泌 生長(zhǎng)激素釋放激素 GHRH 生長(zhǎng)激素釋放抑制激素 GHIH、 SRIH 垂體前葉 人類(lèi)生長(zhǎng)激素 生長(zhǎng)素細(xì)胞 （ hGH） 20 二 .護(hù)理評(píng)估 ?（一） 健康史 ?（二） 身體狀況 ?（三） 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 ?（四） 心理、社會(huì)情況 21 健康史 ? 發(fā)現(xiàn)身高落后的時(shí)間，每年身高增長(zhǎng)的速度；有無(wú)頭顱受傷史；有無(wú)家族史。 22 身體狀況 出生時(shí)身高體重正常， 1歲后生長(zhǎng)延遲，但各部比例與實(shí)際年齡相符。智力正常。 面容幼稚，頭發(fā)細(xì)軟；萌牙延遲，排列不齊；骨齡較實(shí)際年齡落后 2年以上；第二性征缺如。 23 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查 24 心理、社會(huì)情況 家長(zhǎng)：焦慮、抱怨 患兒：自卑 25 治療原則： ? 生長(zhǎng)激素替代治療 。持續(xù)至骨骺愈合為止。 26 三 .護(hù)理診斷 ? 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)。 ? 與面容幼稚、生長(zhǎng)發(fā)育 遲緩有關(guān)。 ? 與面容幼稚、身材矮小有關(guān)。 27 四 .護(hù)理措施 ? ： ? ： ? ： ? ： ? 28 我勸一個(gè)草率結(jié)婚的朋友離婚。她平靜的告訴我，如果說(shuō)當(dāng)初魯莽結(jié)婚是個(gè)錯(cuò)誤。那么，現(xiàn)在草率離婚是一錯(cuò)再錯(cuò)。這位朋友后來(lái)還是離婚了，大家一致認(rèn)為她的行為很理性。 同樣的故事正在互聯(lián)網(wǎng)搜索巨頭谷歌身上發(fā)生，但是谷歌選擇了草率 “ 離婚 ” 。 飲鴆止渴 由于急于抑制蘋(píng)果 iphone手機(jī)翻天覆地的產(chǎn)業(yè)沖擊，谷歌采取急功近利的粗糙型開(kāi)放策略。飲鴆止渴的策略一時(shí)取得了成果。市場(chǎng)研究公司尼爾森最近公布的數(shù)據(jù)顯示，在通過(guò) Verizon Wireless、 ATamp。T和 Sprint Nextel三大運(yùn)營(yíng)商經(jīng)銷(xiāo)后，谷歌 Android手機(jī)在美國(guó)市場(chǎng)上的銷(xiāo)售量已經(jīng)超過(guò) iPhone。另一家市場(chǎng)研究公司 iSuppli甚至認(rèn)為，全球范圍內(nèi)使用 Andr oid操作系統(tǒng)的手機(jī)數(shù)量將在 2022年超過(guò)蘋(píng)果 iPhone。 表面繁華的背后，是 Android生態(tài)系統(tǒng)的一團(tuán)糟，谷歌正在為自己的粗放型開(kāi)放策略買(mǎi)單。 用戶對(duì)谷歌手機(jī)的態(tài)度從開(kāi)始的好奇、后來(lái)的猶豫，變成強(qiáng)烈的批評(píng)。 “ 大多 Android手機(jī)程序都是垃圾，亂七八糟的 ” ，一位手機(jī)發(fā)燒友迅速投奔了 iphone的陣營(yíng)： “ 同樣的植物人大戰(zhàn)僵尸游戲，在谷歌手機(jī)和 iphone手機(jī)上的體驗(yàn)簡(jiǎn)直沒(méi)法比 ” 混亂，還是混亂。一切一切的亂象，折射出谷歌已經(jīng)失去對(duì) Android生態(tài)系統(tǒng)的控制。這一切的根源，我的判斷是開(kāi)放策略初期過(guò)于寬松，導(dǎo)致失去控制權(quán)?；靵y的生態(tài)系統(tǒng)表現(xiàn)在用戶手機(jī)上，就是應(yīng)用程序的混亂和粗燥。 一錯(cuò)再錯(cuò) 為此，谷歌開(kāi)始采取對(duì)策。最近，有國(guó)內(nèi)廠商稱(chēng)新的 API(應(yīng)用程序編程接口 )，統(tǒng)一 Androi d界面。這意味著，谷歌將放棄其初始開(kāi)放策略，開(kāi)始封閉管理。 粗看之下，谷歌認(rèn)識(shí)到自己的錯(cuò)誤。既然是過(guò)度開(kāi)放導(dǎo)致的錯(cuò)誤，那么收緊開(kāi)放尺度是很自然的邏輯，無(wú)懈可擊。但我認(rèn)為，谷歌倉(cāng)促收緊開(kāi)放策略仍然是個(gè)錯(cuò)誤。打個(gè)比喻。如果過(guò)度開(kāi)放的政策是草率結(jié)婚，那么草率的封閉就是草率離婚。這么判斷的原因很簡(jiǎn)單，谷歌把 Android開(kāi)放出去的那一天， Android已經(jīng)不屬于谷歌。谷歌沒(méi)有認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)，還以為 Androi d只是自己的。 合作伙伴對(duì)谷歌封閉政策的反應(yīng)加強(qiáng)了我的判斷結(jié)論。經(jīng)濟(jì)觀察報(bào)報(bào)道，國(guó)內(nèi)第一家生產(chǎn)基于 Android平臺(tái)手機(jī)的設(shè)計(jì)公司創(chuàng)楊通信，近日已經(jīng)被迫出售。創(chuàng)楊通信負(fù)責(zé)人給出的出售理由是， “ 因?yàn)椴辉敢飧十?dāng)炮灰而選擇放棄。 ” 按照目前 ，未來(lái)的手機(jī)市場(chǎng)將出現(xiàn)毫無(wú)差異化的產(chǎn)品。這對(duì)于企業(yè)來(lái)說(shuō)，幾乎意味著不可避免的價(jià)格戰(zhàn)。利潤(rùn)空間的微薄，導(dǎo)致合作伙伴生存環(huán)境惡劣。于是大量退出幾乎是一種必然。 除了為合作伙伴找到新的利益空間，谷歌還將面臨開(kāi)放陣營(yíng)精神層面的聲討，這對(duì)谷歌的挑戰(zhàn)會(huì)更大。如果說(shuō)谷歌為了自己競(jìng)爭(zhēng)的私利利用了開(kāi)放，贏得了名聲。那么，谷歌不能一腳把開(kāi)放踢開(kāi)，他現(xiàn)在還需要為這種名聲買(mǎi)單。 如果只顧自己收網(wǎng)，谷歌會(huì)被面臨鋪天蓋地的道德譴責(zé)。谷歌，希望你準(zhǔn)備好了，三思而行。 木桶效應(yīng)就是指一個(gè)水桶無(wú)論有多高，它盛水的高度取決于其中最低的那塊木板。這在選購(gòu)手機(jī)的時(shí)候也同樣適用。尤其是很多用戶在購(gòu)買(mǎi)手機(jī)的時(shí)候， 都會(huì)專(zhuān)注于某一個(gè)參數(shù)，比如要求處理器主頻要高達(dá) 1GHz，但一部手機(jī)的整機(jī)表現(xiàn)是