醫(yī)藥衛(wèi)生學(xué)生ppt課件(已修改)
2025-01-31 20:52 本頁面
【正文】 小兒腎病綜合征的診療進(jìn)展 林榮華 概念 ? 腎病綜合征（ NS）是由于腎小球?yàn)V過膜對(duì)血漿蛋白通透性增高，大量白蛋白自尿中丟失、并引起一系列病理生理改變的一個(gè)臨床綜合征。 腎病綜合 征的診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? 大量蛋白尿 尿蛋白 定性 (+++)～ (++++),１周內(nèi)３次 ， 24小時(shí)尿蛋白定量 ≥ 50mg/kg,晨尿 或任一次 尿蛋白 /肌酐 。 ? 低蛋白血 癥 血漿白蛋白低于 30g/L(或低于 25g/L)； ? 高脂血癥 總膽固醇高于 。 ? 不同 程 度 水腫 以上 4項(xiàng)中以 大量蛋白尿 和 低白蛋白血癥 為必備條件 原發(fā)腎病綜合征發(fā)病率 :每年 1～ 2/10萬 ( 16歲以下 ) 微小病變占 76%,復(fù)發(fā)率 70% ～ 80% 其中 50%為頻復(fù)發(fā)或激素依賴 腎炎型 NS 1） 2周內(nèi)分別 3次以上離心尿檢查 RBC≥10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者。 2）反復(fù)或持續(xù)高血壓（學(xué)齡 ≥130/90mmHg,學(xué)齡前兒童 ≥120/80mmHg）并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致。 3）腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致。 4）持續(xù)低補(bǔ)體血癥。 腎病綜合征按糖皮質(zhì)激素 (簡稱激素 )反應(yīng)分為： ? 激素敏感型：以潑尼松足量 [2mg/(kgd)或60mg/(m2d)]治療 ≤ 4 周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者 ? 激素耐藥型：以潑尼松足量治療＞ 4 周尿蛋白仍陽性者 ? 激素依賴型： 對(duì)激素敏感，但連續(xù) 2次減量或停藥 2周內(nèi)復(fù)發(fā)者 NS 復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā) ? 復(fù)發(fā)：連續(xù) 3天，晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為 3+或4+，或 24h尿蛋白定量 ≥ 50mg/kg 或尿蛋白定量 ≥ 40mg/(hm2)或尿蛋白 /肌酐(mg/mg)≥ ? 頻復(fù)發(fā)指在腎病病程中 半年 內(nèi)復(fù)發(fā) ≥ 2次，或1年 內(nèi)復(fù)發(fā) ≥ 3次，或 18個(gè)月 內(nèi)復(fù)發(fā) ≥ 5次 診斷方面的新進(jìn)展 : ? 主要體現(xiàn)在能夠?qū)σ恍┮騿位蛲蛔兌鴮?dǎo)致的腎病綜合征進(jìn)行診斷 ,尤其體現(xiàn)在應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)進(jìn)行基因診斷 ,因而有助于改善治療策略、預(yù)后估計(jì)、遺傳咨詢 這類腎病綜合征臨床以及相關(guān)致病基因多具有如下特點(diǎn) : (1)單基因突變所致腎病綜合征臨床可表現(xiàn)為典型的腎病狀態(tài) ,大量蛋白尿、水腫甚至腹水、低白蛋白血癥以及高膽固醇血癥 ,如 NPHS1突變導(dǎo)致的先天性腎病綜合征 。 (2)腎病綜合征基本均表現(xiàn)為激素抵抗型 ,不但應(yīng)用激素治療無反應(yīng) ,應(yīng)用免疫抑制劑治療也幾乎無效 (3)單基因突變導(dǎo)致的腎病綜合征預(yù)后差 ,由于不同的致病基因 ,疾病進(jìn)展速度不盡相同 ,但最終均進(jìn)展至終末期腎臟病 ,需要腎替代治療。 (4)許多單基因突變導(dǎo)致的腎病綜合征腎臟病理表現(xiàn)為局灶節(jié)段性腎小球硬化 (FSGS),但也有一些基因突變所致的腎病綜合征病理為其它特征 ,如彌漫系膜硬化 ,甚至在疾病早期腎臟病理表現(xiàn)為微小病變。 ? (5)基因突變導(dǎo)致的腎病綜合征遺傳型不同 ,有常染色體顯性遺傳 ,也有常染色體隱性遺傳 ,甚至散發(fā) (sporadic)病例。 ? (6)單基因突變導(dǎo)致的腎病綜合征進(jìn)展至腎衰竭行腎移植治療后極少出現(xiàn)原腎病的再發(fā)。 常見單基因突變導(dǎo)致的腎病綜合征及其致病基因 ? 芬蘭型先天性腎病綜合征： NPHS1 ? 早發(fā)腎病綜合征： NPHS2 ? ? FSGS1 ACTN4 ? FSGS2 TRPC6 ? FSGS3 CD2AP ? DenysDrash綜合征 WT1 ? Frasier綜合征 WT1 ? 孤立性彌漫性系膜硬化 WT1 腎病綜合征的病理診斷 腎病綜合征的病理診斷 ? 腎病綜合征作為一種臨床狀態(tài)，它實(shí)際上包括了病因不同、病理改變各異的多種原發(fā)或繼發(fā)性腎小球疾病，他們雖都具有前述四大臨床特點(diǎn)，但其臨床過程、藥物治療效應(yīng)及愈后不一，因之腎臟組織形態(tài)檢查近年已成為臨床診斷的一個(gè)重要補(bǔ)充，這對(duì)于病情的估計(jì)、治療方案的選擇及預(yù)后判斷上都起了重要作用。今摘有關(guān)腎病時(shí)病理診斷中的幾個(gè)問題簡介如下 腎穿刺檢查的適應(yīng)證： （ 1）起病年齡小于 1歲者； （ 2）伴持續(xù)鏡下或肉眼血尿；持續(xù)低補(bǔ)體血癥 （ 3）激素耐藥、多次復(fù)發(fā)、激素依賴者 （ 4）病程中有急劇的病情變化而懷疑有間質(zhì)腎炎、新月體形成時(shí) （ 5）出現(xiàn)緩慢的腎功能減退； （ 6）擬開始環(huán)孢素 A治療前爭取行腎穿，了解有無腎間質(zhì)改變。此外由全身疾患引起的繼發(fā)性腎?。ㄈ缋钳從I炎、紫癜腎炎）當(dāng)需要了解其組織學(xué)分型以確定治療方案時(shí)，也應(yīng)行腎活組織檢查 正確和全面評(píng)價(jià)病理檢查在腎病診斷中的意義 ? 病理檢查雖對(duì)腎病的診斷具有重要的、有時(shí)是決定性的意義，但評(píng)價(jià)其所獲結(jié)果時(shí)應(yīng)注意其局限性 今舉例如下： ? （ 1）臨床表現(xiàn)和病理所見雖有一定的相關(guān)，但臨床診斷和病理診斷不能互相取代。如單純型腎病雖多屬微小病變（ MCNS），但其他病理類型也可表現(xiàn)為單純型， MCNS雖多為激素敏感，但少數(shù)也可耐藥。 ? （ 2）鑒于活檢取材有限，故早期局灶節(jié)段性腎小球硬化（ FSGS）可被漏診。 （ 3）病理檢查對(duì)病因判斷雖有一定參考價(jià)值，但鑒于一種病因可致多種病變，而同一病變又可有多種不同病因引起，故病因診斷常需結(jié)合其它檢查全面分析而定 （ 4）一次活檢僅能反映當(dāng)時(shí)的組織病理改變，其病理改變于病程中可有所發(fā)展或轉(zhuǎn)變，如膜增生性腎炎偶有再發(fā)生新月體腎炎；微小病變也可于病程中發(fā)生向系膜增生甚至局灶節(jié)段性硬化的轉(zhuǎn)變 鑒于小兒時(shí)期腎病綜合征中主要為微小病變引起者且激素敏感，故通常于診斷 NS后即開始激素治療而不需腎活檢 ! 原發(fā)性腎病綜合征治療 原發(fā)性腎病綜合征治療 ? 臨床上目前是以腎上腺皮質(zhì)激素（下簡稱激素）為主的綜合治療。 ? 首選潑尼松 腎上腺皮質(zhì)激素 1．誘導(dǎo)緩解階段：首選潑尼松 ～ 2mg／(kgd)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重 )，最大劑量 60mg／d，分次口服，尿蛋白陰轉(zhuǎn)后鞏固 2周，一般足量不少于 4周，最長 8周。 2．鞏固維持階段：以原足量隔日晨頓服 4周，如尿蛋白持續(xù)陰性，
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