肺動脈高壓阜外ppt課件(已修改)
2025-01-27 08:58 本頁面
【正文】 北京協(xié)和醫(yī)院 張烜 風(fēng)濕病合并肺動脈高壓 肺動脈高壓的診斷及分度 ?正常人 : 肺動脈收縮壓為 18～ 25mmHg， 肺動脈平均壓為 12～ 16mmHg。 ?肺動脈高壓： 靜息時肺動脈平均壓 20mmHg ， （美、英的標準為 25mmH） 或收縮壓 30mmHg， 或運動時平均壓 30mmHg。 ?根據(jù)肺動脈收縮壓分為： 輕度 30～ 40mmHg 中度 41～ 70mmHg 重度 70mmHg 表 1肺動脈高壓的病因分類（ WHO， 1998） 原發(fā)性肺動脈高壓 (a） 散發(fā) 。 （ b） 家族性 . 相關(guān)性疾病 (a） 風(fēng)濕病 。 （ b） 左向右分流的先心病 。 （ c） 門脈高壓 。 (d） 人類免疫缺陷病毒 （ HIV） 感染 。 （ e） 藥物 /毒物 （ 1） 減肥藥 （ 阿米雷司 、 芬氟拉明 、 右芬氟拉明 ） 。 （ 2） 其他 肯定的：毒性油菜籽油 。 很可能的：間位 苯丙胺 、 可卡因 、 化療藥物 。 （ f） 新生兒持續(xù)肺動脈高壓 。 （ g） 其他 左心房或左心室疾患 左心瓣膜疾病 肺靜脈堵塞病 肺毛細血管瘤病 其他 續(xù)表 1肺動脈高壓的病因分類（ WHO， 1998） ? （ 伴或不伴有低氧血癥 ） 慢性阻塞性肺疾病 肺間質(zhì)性疾病 睡眠呼吸疾患 肺泡性低通氣 高原性缺氧 新生兒肺病 肺泡 毛細血管發(fā)育異常 其他 ? /或栓塞所致肺動脈高壓 肺動脈近端血栓栓塞 肺動脈遠端阻塞 （ a） 肺栓塞 （ 血栓 、 瘤栓 、 寄生蟲 、 蟲卵 、 異物 ） （ b） 原位血栓 （ c） 鐮形細胞病 ? 炎癥性 （ a） 血吸蟲 （ b） 結(jié)節(jié)病 （ c） 其他 中心肺靜脈外源性壓迫 （ a） 纖維性縱隔炎 （ b） 淋巴結(jié)腫大 /腫瘤 風(fēng)濕病中肺動脈高壓的發(fā)生率 (1) ? 幾乎所有的風(fēng)濕病均有合并肺動脈高壓的報道 。 ? 主要為 SSc、 MCTD和 SLE。 ? 在日本的一項研究中 ， 將風(fēng)濕病合并肺動脈高壓的平均發(fā)生率定義為 1， MCTD、SSc、 SLE合并肺動脈高壓的相對發(fā)生率分別為 、 。 風(fēng)濕病合并肺動脈高壓的發(fā)生率 (2) ? 硬皮病中為 %～ 35%，在其 CREST亞型中則達 9%～ 50%； ? MCTD中為 23%～ 66%； ? SLE中為 %～ 30%。 ? 通常認為， RA、 SS和皮肌炎中 肺動脈高壓 發(fā)生率不高。 但在一項 RA的研究中高達 31%。在一項 20例多發(fā)性肌炎的尸檢中，25%有叢樣血管病變。 表 2 風(fēng)濕病中肺動脈高壓的發(fā)生率 病名 研究類型 樣本數(shù) 發(fā)生率 參考文獻 SSc 橫斷面 125 16% Yamane K SSc 橫斷面 135 35% Murata I SSc 回顧性 344 % Koh ET SSc 回顧性 67 % Launay D SLE 回顧性
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