【正文】 細(xì)胞核 ? 細(xì)胞核概述 ? 核被膜 ? 染色質(zhì)與染色體 ? 核仁與核糖體的發(fā)生 ? 核骨架 ? 細(xì)胞核與疾病 細(xì)胞核概述 細(xì)胞核是真核生物儲(chǔ)存遺傳物質(zhì)的場(chǎng)所，具有許多重要的功能： DNA的儲(chǔ)存、復(fù)制、轉(zhuǎn)錄及轉(zhuǎn)錄調(diào)控 細(xì)胞核概述 細(xì)胞核在不同物種 間、在同一個(gè)體的不 同組織間具有 異形 性 ，即在形態(tài)、數(shù)目、大小的差異性。 形態(tài)多樣 數(shù)量不等 NP=Vn / (VcVn) 間期細(xì)胞核結(jié)構(gòu) 細(xì)胞核隨細(xì)胞增殖過程呈現(xiàn)周期性變化 ， 間期細(xì)胞核最為完整 ， 包括 核被膜 、 DNA纖維 (染色質(zhì) )、 核仁 、 核基質(zhì)（ 核骨架 ） 等部分 。 核膜為雙層單位膜結(jié)構(gòu) ， 將遺傳物質(zhì)和胞質(zhì)成份分隔開； DNA纖維展開存在時(shí)稱為染色質(zhì) ， 而形成致密結(jié)構(gòu)時(shí)稱為染色體；核仁是 rRNA轉(zhuǎn)錄和核糖體亞基組裝的場(chǎng)所 。 核基質(zhì)為細(xì)胞核提供網(wǎng)絡(luò)狀的骨架 。 核孔 染色質(zhì) 核仁 中心體 微管 核骨架 外核膜 內(nèi)核膜 核被膜 內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 中間纖維 細(xì)胞核是原核生物和真核生物的重大區(qū)別 擬核 細(xì)胞核 ? 細(xì)胞核概述 ? 核被膜 ? 染色質(zhì)與染色體 ? 核仁與核糖體的發(fā)生 ? 核骨架 ? 細(xì)胞核與疾病 核被膜 (Nuclear Membrane) 核膜的化學(xué)組成、結(jié)構(gòu)及功能 核孔復(fù)合體及其功能 核纖層的結(jié)構(gòu)及其功能 核膜的化學(xué)組成 核被膜是間期細(xì)胞核與細(xì)胞質(zhì)間的界膜，使細(xì)胞核成為一個(gè)相對(duì)獨(dú)立的體系。 核膜的化學(xué)成分： 蛋白質(zhì) 和 脂類 核膜的化學(xué)成分與 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) 極為相似 核膜的結(jié)構(gòu) 核被膜是由 兩層平行但 不連續(xù) 的 非對(duì)稱性 單位膜構(gòu)成的，包括 外核膜 、 內(nèi)核膜 、 核周間隙 、核孔復(fù)合體 以及 核纖層等結(jié)構(gòu) . 外核膜 (outer nuclear membrane) 面向細(xì)胞質(zhì)，與 粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜 連續(xù)，使核周腔與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔相通 表面結(jié)合核糖體，是粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的特化區(qū)域 外核膜的胞質(zhì)面常附著有 細(xì)胞骨架 成分（ IF和MT），與細(xì)胞核的形態(tài)和細(xì)胞內(nèi)的定位有關(guān)。 核膜的結(jié)構(gòu) 外核膜與細(xì)胞質(zhì)骨架的聯(lián)合作用 面向核質(zhì)，表面光滑，無核糖體附著； 內(nèi)側(cè)襯以 核纖層蛋白形成的骨架網(wǎng)絡(luò)體系； 內(nèi)外核膜在局部區(qū)域融合形成 核孔 。 內(nèi)核膜 (inner nuclear membrane) 核膜的結(jié)構(gòu) 核周間隙 (perinuclear space) 核膜的結(jié)構(gòu) 內(nèi)外核膜之間的部分 與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔相連續(xù) 核質(zhì)間的緩沖區(qū) 內(nèi)外核膜融合形成的小孔 核孔數(shù)量與細(xì)胞活力成正相關(guān) 核孔并非單純的小孔，而是由蛋白質(zhì)構(gòu)成的復(fù)雜結(jié)構(gòu)，稱為核孔復(fù)合體 。 核孔 (nuclear pore) 核膜的結(jié)構(gòu) 核膜 的功能 —— 區(qū)域化作用 1. 核膜作為核與質(zhì)的界膜，使細(xì)胞的遺傳物質(zhì)有了一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，保證了 DNA復(fù)制、轉(zhuǎn)錄的精確性與高效性； 2. 真核細(xì)胞核膜的出現(xiàn)將 RNA轉(zhuǎn)錄和蛋白質(zhì)翻譯在時(shí)間和空間上分隔開，即細(xì)胞核內(nèi)轉(zhuǎn)錄的 RNA前體必須進(jìn)行加工修飾成熟后，才能輸出到細(xì)胞質(zhì)中指導(dǎo)蛋白質(zhì)的合成，這一機(jī)制使基因表達(dá)更具可調(diào)控性。 核膜 的功能 —— 區(qū)域化作用 1. 核膜作為核與質(zhì)的界膜，使細(xì)胞的遺傳物質(zhì)有了一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，保證了 DNA復(fù)制、轉(zhuǎn)錄的精確性與高效性； 2. 真核細(xì)胞核膜的出現(xiàn)將 RNA轉(zhuǎn)錄和蛋白質(zhì)翻譯在時(shí)間和空間上分隔開，即細(xì)胞核內(nèi)轉(zhuǎn)錄的 RNA前體必須進(jìn)行加工修飾成熟后，才能輸出到細(xì)胞質(zhì)中指導(dǎo)蛋白質(zhì)的合成，這一機(jī)制使基因表達(dá)更具可調(diào)控性。 —— 核 /質(zhì)間物質(zhì)交換 大分子物質(zhì)的出核轉(zhuǎn)運(yùn)與入核轉(zhuǎn)運(yùn) 核膜 的功能 核膜的化學(xué)組成、結(jié)構(gòu)及功能 核孔復(fù)合體及其功能 核纖層的結(jié)構(gòu)及其功能 核被膜 (Nuclear Membrane) 核孔復(fù)合體 （ Nuclear Pore Complex） 的結(jié)構(gòu) 核孔復(fù)合體及其功能 核孔是內(nèi)外核膜局部融合形成，是溝通核、質(zhì)的通道 核孔具有復(fù)雜的結(jié)構(gòu)，由一組蛋白顆粒按特定的方向排列形成八面對(duì)稱 的復(fù)合體，稱為 核孔復(fù)合體 (Nuclear Pore Complex) 核孔復(fù)合體 （ Nuclear Pore Complex） 的結(jié)構(gòu) 核孔復(fù)合體及其功能 胞質(zhì)面 核質(zhì)面 胞質(zhì)纖維 中央栓 胞質(zhì)環(huán) 核籃 核質(zhì)環(huán) 輻 外核膜 內(nèi)核膜 核周腔 核膜 籃狀纖維 纖維環(huán) NPC的捕魚籠式結(jié)構(gòu)模型 核孔復(fù)合體的 捕魚籠式 結(jié)構(gòu)模型 ， 由 胞質(zhì)環(huán) 、 核質(zhì) 環(huán) （ 核籃 ） 、 輻 、 中央栓 及 若干短纖維組成 。 核孔復(fù)合體的核質(zhì)面和 胞質(zhì)面結(jié)構(gòu)是 不對(duì)稱 的 ， 說 明其功能也具不對(duì)稱性 ， 表 現(xiàn)為核孔雙向運(yùn)輸能力的差 異 。 核孔復(fù)合體 （ Nuclear Pore Complex） 的結(jié)構(gòu) 核孔復(fù)合體及其功能 電鏡下的核孔復(fù)合體 胞質(zhì)面 (示胞質(zhì)環(huán) ) 核質(zhì)面 (示核質(zhì)環(huán)及核籃 ) 核孔復(fù)合體 （ Nuclear Pore Complex） 的結(jié)構(gòu) 核孔復(fù)合體及其功能 核孔復(fù)合體 的功能 —— 介導(dǎo)核質(zhì)間物質(zhì)交換 核孔復(fù)合體及其功能 NPC是核質(zhì)間物質(zhì)交換的雙向 、 選擇性 、 親水 通道，可通過 主動(dòng)運(yùn)輸 或 被動(dòng)運(yùn)輸來實(shí)現(xiàn)物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)。 無機(jī)離子和小分子物質(zhì)（直徑 10nm）可通過 被動(dòng)運(yùn)輸 自由轉(zhuǎn)運(yùn)； 生物大分子物質(zhì) (蛋白質(zhì)、RNA等 )可以通過 主動(dòng)運(yùn)輸 進(jìn)行轉(zhuǎn)運(yùn)。 E E 載 體 信號(hào) 核孔復(fù)合體 的功能 —— 介導(dǎo)核質(zhì)間物質(zhì)交換 核孔復(fù)合體及其功能 ： 親核蛋白 入核機(jī)制 —— 核定位信號(hào)（ NLS） NPC介導(dǎo)的主動(dòng)運(yùn)輸是一個(gè) 信號(hào)識(shí)別 與 載體介導(dǎo) 的 耗能 過程，具有 飽和性 。 親核蛋白是一類在細(xì)胞質(zhì)中合成后，需要或能夠進(jìn)入細(xì)胞核中發(fā)揮作用的蛋白質(zhì)，其氨