風(fēng)濕病的血液學(xué)改變(已修改)
2025-01-18 10:04 本頁(yè)面
【正文】 風(fēng)濕病在血液系統(tǒng)的表現(xiàn) 王紅 風(fēng)濕性疾病泛指一類(lèi)以自身免疫為發(fā)病機(jī)制的慢性系統(tǒng)性疾病 ,機(jī)體各個(gè)組織臟器都可以累及 ,其中累及血液系統(tǒng)非常常見(jiàn) ,表現(xiàn)為血細(xì)胞和 (或 )出凝血功能的異常 , 血液學(xué)改變可以發(fā)生于疾病確診前數(shù)年 ,也可以出現(xiàn)于治療后 ,但大多數(shù)與疾病同期出現(xiàn) ,起病緩慢 ,嚴(yán)重程度與疾病的活動(dòng)度相關(guān) 。 近年來(lái)，對(duì)風(fēng)濕病的血液學(xué)改變有了更深入的研究，隨著發(fā)病機(jī)制的揭示也促進(jìn)治療學(xué)的進(jìn)展?，F(xiàn)就風(fēng)濕病的血液學(xué)改變及治療進(jìn)展講述如下。 紅細(xì)胞異常 ——— 貧血 風(fēng)濕性疾病中紅細(xì)胞系統(tǒng)的改變主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞減少 ——— 貧血 ,罕有紅細(xì)胞增多癥的報(bào)道。 有人發(fā)現(xiàn) : SLE貧血發(fā)生率 100% ,其中 75%為輕到中度貧血 。 RA為 16% ～ 65%。WG為 50%。大動(dòng)脈炎為 33%。干燥綜合征為 24%。 AS發(fā)生率少于 20%。其他風(fēng)濕性疾病也可伴發(fā)貧血 ,但無(wú)統(tǒng)計(jì)率。 風(fēng)濕病相關(guān)的貧血原因很多 ,包括慢性病性貧血 ( anemia of chronic disease, ACD) 、 自 身 免 疫 性 溶 血 性 貧 血( autoimmune hemolytic anemia, A IHA) 、營(yíng)養(yǎng)性貧血 、 腎性貧血 、 脾功能亢進(jìn) 、 慢性失血等 。 1 、 慢性病性貧血 ( ACD) ACD是風(fēng)濕性疾病中最多見(jiàn)的貧血原因 ,常表現(xiàn)為正色素正細(xì)胞性貧血。有時(shí)也可表現(xiàn)出缺鐵性貧血 ( IDA)部分特征 ,如血清鐵、總鐵結(jié)合力下降 ,但骨髓儲(chǔ)備鐵不減少 ,故又稱(chēng)“功能性缺鐵”。這時(shí) ,骨髓鐵染色紅細(xì)胞內(nèi)鐵減少 ,而巨噬細(xì)胞內(nèi)鐵粒增多及血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體含量減少是鑒別 ACD而非 IDA的重要手段。 ACD的發(fā)病機(jī)制 :與紅細(xì)胞壽命縮短 、 單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)鐵釋放障礙 、 骨髓造血受抑制 、患者體內(nèi)存在抗造血祖細(xì)胞的自身抗體和抗紅細(xì)胞生成素 (EPO)抗體等有關(guān) 。 最近認(rèn)為 ,細(xì)胞因子 ( cytokines) 是引起 ACD的關(guān)鍵因子 。 細(xì)胞因子不僅能直接抑制紅系祖細(xì)胞增殖 ,還能抑制促紅細(xì)胞生成素 ( EPO)的產(chǎn)生 ,鈍化骨髓對(duì) EPO的反應(yīng)及干擾鐵代謝的多個(gè)環(huán)節(jié) 。 細(xì)胞因子的作用 大量研究結(jié)果表明，細(xì)胞因子是引起 ACD的關(guān)鍵，細(xì)胞因子通過(guò)下述環(huán)節(jié)起作用，從而導(dǎo)致貧血。 腫瘤壞死因子（ TNF）對(duì)紅系爆式集落形成單位（ Bfu— E）直接抑制作用，對(duì)紅系集落形成單位（ CFu— E）間接抑制作用。 IL— 12在淋巴細(xì)胞產(chǎn)生的干擾素（ IFN— γ）介導(dǎo)下， IL— 1能抑制骨髓 Bfu— E和 CFu— E，轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子（ TGF— β）可抑制 Bfu— E。 IL— TNF— α和 TGF—β均可抑制腫瘤細(xì)胞
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