自身免疫性疾病及其免疫檢測(已修改)
2025-01-18 08:21 本頁面
【正文】 第二十四章 自身免疫性疾病及其免疫檢測 第一節(jié) 概 述 一、自身免疫性疾病的分類 二、自身免疫性疾病的共同特征 第二節(jié) 自身免疫疾病與免疫損傷 一、自身抗原 二、免疫調(diào)節(jié)異常 三、遺傳因素 第三節(jié) 常見的自身免疫性疾病 一、由 Ⅱ 型超敏反應(yīng)引起的自身免疫性疾病 二、自身抗體－免疫復(fù)合物引起的自身免疫 性疾病 三、 T細(xì)胞對自身抗原應(yīng)答引起的自身免疫性 疾病 第四節(jié) 常見自身免疫性疾病的自身抗體檢測 一、自身抗體的特性 二、抗核抗體的檢測與應(yīng)用 三、抗 ENA抗體譜的檢測與應(yīng)用 四、與小血管炎相關(guān)的自身抗體檢測與應(yīng)用 五、與 RA相關(guān)自身抗體的檢測與應(yīng)用 六、與自身免疫性肝病相關(guān)自身抗體的檢測與應(yīng)用 七、與橋本甲狀腺炎相關(guān)自身抗體的檢測與應(yīng)用 八、與神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性相關(guān)自身抗體的檢測與 應(yīng)用 第五節(jié) 自身抗體檢測的臨床應(yīng)用 一、自身抗體檢測的一般原則 二、實(shí) 驗(yàn)室方法的選擇及結(jié)果的確認(rèn) 第六節(jié) 自身免疫性疾病的相關(guān)實(shí)驗(yàn)檢測 一、免疫球蛋白及補(bǔ)體檢測及臨床意義 二、淋巴細(xì)胞檢測及臨床意義 三、細(xì)胞因子檢測及臨床意義 四、循環(huán)免役復(fù)合物檢測及臨床意義 思考題 小結(jié) 第一節(jié) 概 述 ? 自身免疫耐受（ autoimmunetolerance） :正常情況下，機(jī)體免疫系統(tǒng)能識別 “ 自我 ” ，對自身組織成分不發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，或僅產(chǎn)生微弱的免疫應(yīng)答，此為自身免疫耐受。 ? 自身免疫 (autoimmunity):是指機(jī)體免疫系統(tǒng)針對自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，出現(xiàn)自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象。 ? 自身抗體 (autoantibody):針對自身組織器官、細(xì)胞及細(xì)胞內(nèi)成分的抗體。 自身免疫性疾病 (autoimmune disease， AID) 因自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致組織器官損傷或功能障礙所致疾病。 一、自身免疫性疾病分類 ?系統(tǒng)性自身免疫病 (systemic autoimmune disease)或器官非特異性或全身性自身免疫病 ?器官特異性自身免疫病 (anspecific autoimmune disease)或局限性自身免疫病 按疾病累及的系統(tǒng)區(qū)分 按器官特異性分為兩類 結(jié)締組織疾病 神經(jīng)肌肉疾病 內(nèi)分泌性疾病 消化系統(tǒng)疾病 泌尿系統(tǒng)疾病 血液系統(tǒng)疾病 生殖系統(tǒng)疾病 皮膚組織疾病 循環(huán)系統(tǒng)疾病 器官特異性 非器官特異性 橋本甲狀腺炎 擴(kuò)張性心肌炎 自身免疫性溶血性貧血 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 原發(fā)性粘液水腫 惡性貧血 特發(fā)性血小板減少性紫癜 干燥綜合征 甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 自身免疫性胃炎 特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 Addisino病 自身免疫性肝炎 絕經(jīng)過早 （ 少數(shù)病例 ） 硬皮病 1型糖尿病 原發(fā)性膽汁性肝硬化 男性不育 （ 少數(shù)病例 ） 多發(fā)性肌炎 /皮肌炎 重癥肌無力 原發(fā)性硬化性膽管炎 交感性眼炎 混合性結(jié)締組織病 多發(fā)性硬化癥 潰瘍性結(jié)腸炎 晶狀體源性葡萄膜炎 系統(tǒng)性血管炎 脫髓鞘疾病 克羅恩病 抗磷脂綜合征 尋常型天皰瘡 自身免疫性腎小球腎炎 肺腎出血綜合征 自身免疫病的“病譜” 1. 多數(shù)病因不明 2. 患者以女性居多，并隨年齡增加發(fā)病率有所增加 3. 有遺傳傾向 4. 患者血清中有多種自身抗體或自身反應(yīng)性致敏淋巴細(xì)胞存在 二 、自身免疫性疾病的共同特征 5. 疾病有重疊現(xiàn)象，即一個病人可同時患一種以上自身免疫病 6. 病程一般較長，多遷延為慢性 7. 病損局部可發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等浸潤 8. 免疫抑制劑治療可取得一定療效 在某些情況下，機(jī)體的自身耐受遭到破壞，禁忌細(xì)胞株活躍，機(jī)體免疫系統(tǒng)針對某些自身組織成份產(chǎn)生了免疫應(yīng)答，就可能導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。 第二節(jié)自身免疫疾病與免疫損傷 隱蔽抗原的釋放 自身成分的改變 共同抗原引發(fā)的交叉反應(yīng) 一、自身抗原 淋巴細(xì)胞旁路活化 多克隆刺激劑的旁路活化 輔助刺激因子表達(dá)異常 自身致敏 T細(xì)胞與自身抗原應(yīng)答 二、免疫調(diào)節(jié)異常 三、遺傳因素 第三節(jié) 常見的自身
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