精神神經性狼瘡ppt課件(已修改)
2025-01-17 15:39 本頁面
【正文】 神經精神性紅斑狼瘡 (neuropsychiatric lupus erythematosus, NPLE) 南京鼓樓醫(yī)院免疫科 王紅 ? 神經精神性狼瘡是中樞或周圍神經系統(tǒng)的彌漫性或局灶性或混合性損害的后果，也被稱為狼瘡性腦病或狼瘡性周圍神經病。 ? 這些病癥有些是 SLE本身引起的，有些則繼發(fā)于如尿毒癥、感染、高血壓、藥物等原因。神經精神性狼瘡的發(fā)病率從 — 71%不等，一般大宗病例報告發(fā)病率較低。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經精神癥狀多在發(fā)病 1年內出現(xiàn)，以精神癥狀為首發(fā)癥狀的不足 5%。 神經精神性狼瘡的病理 神經精神性狼瘡的病理最多見的顯微鏡下改變?yōu)槌鲅?，梗死，腦內感染，伴發(fā)血管病變，包括血管透明性變，血管周圍炎癥及內皮增生，血管炎少見。 神經精神性狼瘡的病因及發(fā)病機制 ? １ 遺傳學及基因學 ? 目前已有較多關于狼瘡基因的研究，但是神經精神狼瘡的易感基因尚不十分明確。謝尚葵等［２］發(fā)現(xiàn)人類白細胞抗原ＨＬＡ － ＤＲ２ 組等位基因：ＤＲＢ１＊１５０１ 與神經精神癥狀正相關，與陽性狼瘡細胞負相關，但是通過何種途徑致病尚不清楚。 神經精神性狼瘡的病因及發(fā)病機制 ? １ 遺傳學及基因學 ? 在以往回顧性的研究中發(fā)現(xiàn) ＳＬＥ 患者血漿同型半胱氨酸的水平升高，高 Ｈｃｙ 會直接損害動脈血管壁內皮細胞，刺激淋巴細胞和單核巨噬細胞氧化應激，參與動脈粥樣硬化的發(fā)病，與動脈血栓形成有關。導致 Ｈｃｙ 代謝異常最常見的基因缺陷是一種 ５，１０－ 亞甲基四氫葉酸還原酶的基因突變。 ? Ａｆｅｌｔｒａ 等的研究發(fā)現(xiàn)該基因在 ＳＬＥ 和非 ＳＬＥ 的癲癇病人中都有不同程度的純合子／雜合子的變異，而且與 ＳＬＥ 神經癥狀的癲癇發(fā)作有關，在種族分布中以高加索人最常見。 神經精神性狼瘡的病因及發(fā)病機制 ? ２ 神經特異性抗體 ? 目前普遍認為，ＮＰＳＬＥ 發(fā)生機制主要是直接／間接的多種免疫機制作用的結果。ＮＰＳＬＥ 患者體內存在著以神經組織作為靶抗原的自身抗體，如抗神經元細胞膜、胞質和胞核抗體，抗灰、白質抗體等，它們可局
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