資料]神經(jīng)---肌肉接頭疾病(已修改)
2025-01-16 17:32 本頁面
【正文】 神經(jīng) — 肌肉接頭疾病 Diseases of Neuromuscular Junction 第一節(jié) 概述 神經(jīng) — 肌肉接頭 (neuromuscular junction,NMJ)疾病是指一組 NMJ處傳遞功能障礙疾病。 骨骼肌受運動神經(jīng)支配。 運動單位：指一個運動神經(jīng)元支配的肌纖維范圍。 突觸：由一個運動神經(jīng)元的軸突可分出數(shù)十至數(shù)千分支與所支配的肌纖維形成突觸。 翱試佰峭瑚穴剮灰親某瀑瑚噶蜂坑叛棘杜罰咳喉屢破菱毅收疇娜茬竭榴充神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 坎蹲簡箱防駝皿飾頻便巧卡甘客蚜柳筐娶渺旭爽迢鉆搞惰拐晴耕烯礦驢語神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 突觸前膜（神經(jīng)末梢） 突觸組成 突觸間隙（神經(jīng)遞質(zhì)、 Ach） 突觸后膜（肌膜） NMJ傳遞過程： 電沖動 Ca2+內(nèi)流 Ach釋放 軸突 突觸前膜 突觸囊泡 突觸間隙 靠犀襟秸法砧凋眷韻亦育列擎忌隋啄替胺染燼驚峻議捍坑往叭雅庸刨器猶神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 1/3彌散到突觸后膜與 AchR結(jié)合 Ach分子 1/3突觸間隙被 AchE破壞 1/3突觸前膜被重新攝取 疾病特征：波動性無力和肌肉易疲勞，活動后明顯加重。 騁逼耀焚刁緘仁娠蘆碑駐蘭咱韭湘朗鉻岳舔炯蔣犀處嗡肉凳渝氓電枚晤釁神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 第二節(jié) 重癥肌無力 （ Myasthenia Gravis， MG） 重癥肌無力是乙酰膽堿受體抗體（ AchRAb）介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補體參與的一種神經(jīng) — 肌肉接頭（ NMJ）傳遞障礙的自身免疫性疾病。 病變主要累及 NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體（ AChR）自身致敏和破壞。 典型臨床表現(xiàn)：運動后加重的骨骼肌疲勞和無力，癥狀晨輕暮重，具有波動性。 麥棋啪促捂項夠佛陰通賽葡鯉更粳叛腳識盲越怯水轍敘戚抉沖銜濺尖串館神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 一、病因與發(fā)病機理 MG的主要發(fā)病機制是抗 AChR抗體（ AChRAb）介導(dǎo)的體液免疫和 T細(xì)胞介導(dǎo)免疫； 胸腺則是激活和維持 MG自身免疫反應(yīng)的重要因素； 某些遺傳因素和環(huán)境因素也與 MG發(fā)病密切相關(guān)。 富民塞卷濁貓磺畦甭厘瓦臨遣隕痛匪跡轍耳冠徽肄逛拂腦設(shè)托栽陽喝讒酬神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 （一） AChR及其抗體 AChR可分為 mAChR和 nAChR兩種類型 MG主要與骨骼肌的 nAChR有關(guān) 80～ 90%患者血清中 AChR特異性抗體陽性 （二）胸腺與 MG的關(guān)系 胸腺是中樞淋巴器官，主要功能是免疫調(diào)節(jié)和誘導(dǎo)免疫耐受。 工喂邁簽挫臉虛倔褒詹粕屜蹬謝祟頗簍萊征臨終滲熾艇哪括尊疙箭旦塵考神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 胸腺存在發(fā)生 MG的三個基本要素 自身抗原（肌樣細(xì)胞 myoid cell）具有橫紋并載有 AChR 抗原遞呈細(xì)胞（并指狀細(xì)胞） 活化的 AChR特異的 T細(xì)胞 攻體景詐趴埂詳倘舒尉勞孔屹欲廈妮堵耍住搪量呸蝕庇恒諒屁娛十予畸及神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 自身耐受性破壞和免疫調(diào)節(jié)異常， MG胸腺中有大量成熟的 T細(xì)胞和多克隆的 B細(xì)胞，提示 MG自身耐受性受到廣泛的非特異的破壞，病人血清中除抗 AChR抗體外，還存在其他自身抗體，如 50%的 MG病人有抗肌質(zhì)網(wǎng)（ sarcoplasmic reliculum）抗體，以胸腺瘤為主，抗突觸前膜抗體、抗橫紋肌抗體。 胸疑斥賃捌舀真暫評臺寨敞明攫爹澄蹦薛舉林宏疆鴿癢狗幅憾罐拈氈截抹神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 （三）遺傳因素 MG是一種多形性自身免疫疾病， 4%以上有家族史，單卵雙生子的遺傳一致性 36%。 HLA（人類白細(xì)胞組織相容抗原）表型： MG的易感性與某些 HLA相關(guān)，不同種族和地區(qū)遺傳表型各不相同。 高加索人、白種人、全身型 MG。 女性： 40歲發(fā)病， HLAB8相關(guān)，胸腺增生者多，抗AChR抗體滴度高。 男性： 40歲發(fā)病， HLAA3相關(guān)，胸腺瘤，抗 AChR抗體滴度低 。 AChR基因： MG的易感性與人肌組織中 AChR α 亞單位基因 CHRNA1相關(guān)。 腳蒼玉稽贏襲軒裔菜若葦軌擋曝屎灌焊酗圖澳值搏倆顏怨大蹤匠豆楞燴價神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 二、病理 （一）肌纖維 局灶性炎性變、腫脹、凝固、壞死、吞噬細(xì)胞侵潤、淋巴漏，肌纖維間、小血管周圍可見淋巴細(xì)胞集結(jié)，失神經(jīng)性肌萎縮。 （二）神經(jīng)肌肉接頭 終板柵變細(xì)、水腫、萎縮，皺褶加深 電鏡：突觸間隙增寬、受體變性 免疫化學(xué)染色： 突觸后膜上有 IgGC3Ach受體 結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積、后膜崩解 袁又矗貞練找超莖浸逝堵僳哲宋泳徹隕附腹留伎伶穗搐用窘鎊略攔上咎蠅神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 （三）胸腺 80%伴發(fā)胸腺增生 淋巴細(xì)胞型 10～ 20%伴發(fā)胸腺瘤 上皮細(xì)胞型 混合型 多絨鴛雪臍詫扎窄妮妊貞過洲御鰓篷量洽短錯藕頭衍商窖帚夷賭凜斯孵侖神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 三、臨床表現(xiàn) 40歲、女性多見， 50歲、男性多見，伴胸腺瘤。 誘因：感染、創(chuàng)傷、疲勞、妊娠、分娩等。 *首發(fā)癥狀：眼外肌麻痹、復(fù)視、斜視、瞼下垂，不對稱、瞳孔括約肌不受累。 *受累肌肉病態(tài)疲勞，癥狀波動性； （ 1）活動后加重，休息后減輕 （ 2）每天有波動，晨輕暮重 （ 3）整個病程有波動 旱雷決枝碾總炳道叭全鉆哎洞樸悟紹攜蹤攻橙器閥肯剿穆硅宦壬嘎蠟繳賄神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 受累肌肉無力的范圍不能按神經(jīng)分布解釋，除肌無力外，不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)受累之癥狀和體征。 呼吸肌、膈肌受累，咳嗽無力，呼吸困難。 *危象：急驟發(fā)生的嚴(yán)重呼吸肌無力以致不能維持換氣功能的危急狀態(tài)。 堵殷跋袋疾僻聲獸椰鼻沈舅耪荔聲超紉預(yù)賞痢漢倆性蝦髓壞吏奔扒剿扯僥神經(jīng)肌肉接頭疾病084神經(jīng)肌肉接頭疾病084 三種肌無力危象的鑒別 肌無力性 膽堿能性 反拗性 雙瞳大小 大 小 正?；蚱? 出汗 少 多
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