【正文】 233。n)產(chǎn)生很強(qiáng)的抗lgA抗體，以后再輸入含有IgA血液或血液成分及血漿制品可發(fā)生嚴(yán)重過(guò)敏反響，甚至死亡。,第二十七頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,IgA完全缺乏的人，這種人即使從未輸血或未注射血液制品，特異性抗IgA抗體也十分(sh237。fēn)常見(jiàn)。據(jù) Schmide(1969) 描述一名 IgA 完全缺乏的婦女，第一次輸血便發(fā)生十分(sh237。fēn)嚴(yán)重的過(guò)敏性反響，測(cè)定其抗IgA效價(jià)為1750，第二次輸血后上升到17500。,第二十八頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,局部缺乏：病人缺乏lgA亞類，輸含lgA的血液或血反響，因?yàn)槭茌斎肟贵w的刺激，于10天后(tiān h242。u)可能產(chǎn)生針對(duì)lgA亞類抗體，以后再此類制劑會(huì)發(fā)生反響，一般病癥較輕，如蕁麻疹等。,第二十九頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,IgA缺乏癥由Vyas于1968年首次報(bào)道，是病因最為明確的一種輸血類過(guò)敏反響。抗IgA抗體多為IgG型，抗原(k224。ngyu225。n)抗體反響激活補(bǔ)體釋放C3a、C5a等致敏物質(zhì)，引起類過(guò)敏反響,第三十頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,類特異性抗IgA，即aIgA：產(chǎn)生類特異性抗IgA的患者血清中檢測(cè)不到(b249。 d224。o)IgA，其產(chǎn)生的抗IgA與所有的IgA均可發(fā)生反響，在患者血清中滴度高； 限定特異性抗IgA：產(chǎn)生限制特異性抗IgA的患者少見(jiàn)，其血清中可檢測(cè)到正常含量或偏低含量的IgA，但某一種IgA亞類缺乏，因此其產(chǎn)生的抗IgA具有限制性，僅與相應(yīng)缺乏的亞類IgA(如IgA1或IgA2)反響，且在患者血清中滴度低。,抗IgA抗體(k224。ngtǐ)分類,第三十一頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,IgA缺乏癥患者必須輸注IgA缺乏的血液或制品。在國(guó)外的血液中心(zhōngxīn)已普遍篩選IgA〔—〕的血液或制品冷凍保存以備急用。 因此開(kāi)展人群Ig同種異型研究，檢出人血清中抗Ig，對(duì)疾病及輸血反響的診斷、預(yù)防和治療有積極意義。,第三十二頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,思考(sīkǎo)：,對(duì)IgA缺乏或局部缺乏的病人(b236。ngr233。n)，應(yīng)該如何輸血？,第三十三頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,IgA完全缺乏獻(xiàn)血員的全血或血漿〔最理想〕。 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,IgA缺乏獻(xiàn)血員中,日本只有0.7/萬(wàn)人。芬蘭(fēn l225。n)只有1～25/萬(wàn)人,有文獻(xiàn)報(bào)道在中國(guó)正常人群中,IgA缺乏患病率為2.4/萬(wàn)人。因此,要找IgA缺乏的獻(xiàn)血員十分困難。,第三十四頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,自體輸血(shū xu232。)； 生理鹽水屢次洗滌的紅細(xì)胞懸液； 臍帶血？,第三十五頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,臍血中IgA極少主要(zhǔy224。o)是因?yàn)槌錾暗奶号c外界隔絕，B細(xì)胞尚未受到抗原的刺激,不能轉(zhuǎn)化為分泌抗體的漿細(xì)胞,除IgG外,其它IgM、IgA等大分子免疫球蛋白都不能過(guò)胎盤,均由出生后不斷接觸病原而逐漸產(chǎn)生,IgA一般出生后2～4個(gè)月才開(kāi)始出現(xiàn)。9歲后接近成人水平。故胎兒娩出時(shí),臍血中IgA不存在或極少。,第三十六頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,思考(sīkǎo),IgA缺乏或者局部缺乏者，其體內(nèi)(tǐ n232。i)含有抗IgA抗體，能否作為獻(xiàn)血者？,第三十七頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,研究方法：復(fù)查輸血記錄(j236。l249。)，找出有抗IgA且IgA缺乏的血小板捐獻(xiàn)者，將他們的血小板與非IgA缺乏的血小板作輸血后比較。,第三十八頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,結(jié)果：4個(gè)有抗IgA且IgA缺乏的血小板捐獻(xiàn)者共獻(xiàn)出血小板25份，輸給22個(gè)人，有1人發(fā)生了發(fā)熱反響，經(jīng)確定與輸血無(wú)關(guān)。對(duì)照組60名獻(xiàn)血者共獻(xiàn)出78份血小板，輸給56名受者，其中1人發(fā)生過(guò)敏反響。 結(jié)論：輸入(shūr249。)帶有IgA抗體的血液成分似乎不會(huì)增加輸血反響率。,第三十九頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十一頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十二頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十三頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十四頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十五頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十六頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十七頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十八頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第四十九頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,第五十頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,IgA缺乏(quēf225。)引起輸血反響1例,患者,男,65歲,O型血,因肝硬化住某醫(yī)院,3月2日輸O型血漿200ml,未見(jiàn)任何不良反響,3月24日再次輸入O型血漿200ml時(shí),患者出現(xiàn)了皮膚潮紅,出汗,血壓低,呼吸困難,惡心和會(huì)厭(hu236。y224。n)水腫等一系列過(guò)敏反響病癥。于是立即停止輸血,將患者血樣和所輸血漿送到血液中心進(jìn)行檢查。,第五十一頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,核對(duì)(h233。 du236。)用血申請(qǐng)單、血袋標(biāo)簽、交叉配血試驗(yàn)記錄 核對(duì)受血者及供血者ABO血型，Rh〔D〕血型。用保存于冰箱中的受血者與供血者血樣、新采集的受血者血樣、血袋中血樣，重測(cè)ABO血型、Rh〔D〕血型、不規(guī)那么抗體篩選及交叉配血試驗(yàn)〔包括鹽水相和非鹽水相試驗(yàn)〕；,第五十二頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,結(jié)果(jiē guǒ),對(duì)兩份標(biāo)本進(jìn)行血型血清學(xué)檢查,并對(duì)所輸血漿進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng),均未發(fā)現(xiàn)任何異常情況。 同時(shí)根據(jù)患者輸血情況及所出現(xiàn)病癥以及患者即往史進(jìn)行分析,推斷其可能是由于患者血漿中缺乏IgA ,因輸血漿產(chǎn)生抗體引起抗原抗體反響,進(jìn)而產(chǎn)生過(guò)敏反響病癥。 對(duì)患者血漿中IgA 情況進(jìn)行檢測(cè),發(fā)現(xiàn)患者血漿中IgA 含量?jī)H為4.5mg/ dl ,遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于同年齡組平均水平下限。而其抗IgA 抗體效價(jià)為1 :3 000 ； 同時(shí)對(duì)患者即往史調(diào)查發(fā)現(xiàn),患者平時(shí)(p237。ngsh237。)經(jīng)常出現(xiàn)呼吸道、消化道感染病癥,進(jìn)一步證明了我們的推斷,第五十三頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,免疫(miǎny236。)球蛋白同種異型的其他應(yīng)用,第五十四頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,免疫球蛋白同種異型檢測(cè)(jiǎn c232。)意義——人類學(xué)研究,中國(guó)人免疫球蛋白同種(t243。nɡ zhǒnɡ)異型的研究：中華民族起源的一個(gè)假說(shuō) 趙桐茂〔上海輸血研究所〕，遺傳學(xué)報(bào)，1989,第五十五頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,目前的免疫球蛋白同種異型有Gm Am、Em 和Km．等系統(tǒng)。Gm 在免疫球蛋白lg的重鏈上，受控于第14號(hào)染色體，已檢出18種因子。這些Gm因子以比較固定的形式組成單體型遺傳。Km 因子有3種，受控于第2號(hào)染色體。群體和家庭調(diào)查說(shuō)明Gm 單體型穩(wěn)定，發(fā)生交換的情況極少。不同種族間不但(b249。d224。n)Gm 單體型頻率明顯差異，而且還存在一些具有“人種特異性〞的Gm 單體型，因此在人類學(xué)研究中Gm是個(gè)很有用的遺傳標(biāo)記 。,第五十六頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,摘要： 調(diào)查了我國(guó)24個(gè)民族、74個(gè)群體的免疫球蛋白同種異型Gm、Km分布(fēnb249。)。測(cè)定了9560例個(gè)體的Gm ((1，2，3，5，21)因子和9611例個(gè)體的Km(1)因子。根據(jù)Gm單體型頻率計(jì)算了遺傳距離并繪制系統(tǒng)樹(shù)。,第五十七頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,Gm1，21分布(fēnb249。),第五十八頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,Gm〔1，3，5〕分布(fēnb249。),第五十九頁(yè)，共一百二十五頁(yè)。,這些群體(qnt