《含氮化合物代謝》ppt課件-文庫吧
2025-04-18 18:13 本頁面
【正文】 L谷氨酸脫氫酶? 不 需氧 脫氫酶，輔助因子： NAD+或 NADP+? 特異性高，只催化 L谷氨酸氧化脫氨生成 α 酮戊二酸? 在真核細(xì)胞中該酶主要分布在 線粒體基質(zhì) 中有毒！L谷氨酸脫氫酶NAD++H2O NADH+H++NH4+α 谷氨酸 α 酮戊二酸谷氨酸 氧化脫氨若外環(huán)境 NH3大量進(jìn)入細(xì)胞，或細(xì)胞內(nèi) NH3大量積累? α酮戊二酸大量轉(zhuǎn)化? NADPH大量消耗? 三羧酸循環(huán)中斷，能量供應(yīng)受阻，某些敏感器官（如神經(jīng)、大腦）功能障礙。? 表現(xiàn)： 語言障礙、視力模糊、昏迷、死亡。三羧酸循環(huán)丙酮酸α酮戊二酸氨中毒原理L谷氨酸脫氫酶NAD++H2O NADH+H++NH4+α 谷氨酸 α 酮戊二酸？？產(chǎn)物反應(yīng)物3. 聯(lián)合脫氨 ———— 轉(zhuǎn)氨 與 氧化脫氨 的聯(lián)合谷氨酸L谷氨酸脫氫酶 α酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶NH4+ α氨基酸NAD++H2O α酮酸NH3 2H由于兩種酶活性強(qiáng)，分布廣，動物體內(nèi)大部分氨基酸 轉(zhuǎn)氨酶 —L 谷氨酸脫氫酶 聯(lián)合脫氨。骨骼肌、心肌、肝臟和腦組織主要以 腺嘌呤核苷酸脫氨腺嘌呤核苷酸脫氨基基 為主。NADH+H+產(chǎn)物腺苷酸琥珀酸草酰乙酸嘌呤核苷酸聯(lián)合脫氨基嘌呤核苷酸聯(lián)合脫氨基谷氨酸 α酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶α氨基酸 α 酮酸NH3 NH3天冬氨酸 次黃苷酸H2ONH3H2ONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸蘋果酸谷 草 轉(zhuǎn)氨酶H2O反應(yīng)物？ 脫氨H2ONH3谷氨酰胺 谷氨酸天冬酰胺與之類似。天冬酰胺與之類似。水解酶? 正常人血漿中的氨濃度一般不超過 ? 主要通過 丙氨酸 和 谷氨酰胺(主要是肌肉 )各組織細(xì)胞脫氨 NH3谷氨酸α酮戊二酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸丙丙氨氨酸酸谷氨酰胺谷氨酰胺血血液液 肝臟脫氨，轉(zhuǎn)脫氨，轉(zhuǎn)化為化為 排泄排泄形式形式提問： 為什么以 谷氨酰胺、丙氨酸 轉(zhuǎn)運(yùn)氨呢？答案： 經(jīng)濟(jì)性高效（一舉兩得） 。肌肉劇烈運(yùn)動丙酮酸NH3丙丙氨氨酸酸糖異生 糖原糖原脫氨酵解蛋白質(zhì)分解產(chǎn)能水生生物直接擴(kuò)散脫氨 （ NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根據(jù)安全、價廉的原則排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。轉(zhuǎn)化為排氨形式越復(fù)雜，越安全，但越耗能。？ 體內(nèi)水循環(huán)迅速， NH3濃度低，擴(kuò)散流失快，毒性小。？體內(nèi)水循環(huán)較慢， NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉(zhuǎn)化為較簡單，低毒的尿素形式。Hans Krebs 19001981 The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1953? 在 哺乳動物中，有毒的氨在肝臟中轉(zhuǎn)變?yōu)闊o毒的尿素后，經(jīng)血液運(yùn)送至腎，隨尿排出體外。? Krebs和他的 學(xué)生 KurtHenselei
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